闭锁综合征是一种患者意识清醒或只有轻微损害,但是除了能够睁闭眼和眼球运动(通常只能上下运动)之外,其他运动功能均丧失,不能言语、不能吞咽、面瘫和四肢不能活动的特殊临床状态。闭锁综合征易误诊为昏迷、持续性植物状态或无动性缄默症。
最常见的病因是血管性病变,文献报道占60%~86%,为基底动脉闭塞或脑桥出血。其次是脑干肿瘤、脑桥脓肿、中毒等。总的来说,自身因素及环境因素共同参与疾病发展。
脑卒中患者自身因长期卧床,误吸等原因导致血液高凝易导致血栓脱落移行至基底动脉导致脑桥腹侧梗死。
高血压、血管畸形等自身基础疾病导致脑桥出血,常导致昏迷、四肢瘫。
脑干供血血管受肿瘤或脓肿压迫引起。
海洛因滥用、过度服药等导致脑部海绵状白质变性伴脑水肿,累及脑干出现。
脑干脑炎、脑干脓肿都可能引起闭锁综合征。
脑血管有栓子或脑血管出血引起闭锁综合征。
压迫被盖-基底结合部导致闭锁综合征。
引起缺氧、感染性脑病及脊髓疾病,出现缺血梗死灶引起。
闭锁综合征是罕见病,目前尚无流行病学数据。
因基底动脉栓塞、高血压或血管畸形导致的脑桥出血导致闭锁综合征。
压迫被盖-基底结合部导致闭锁综合征。
肿瘤压迫、浸润,导致脑桥腹侧部受损导致。
引起缺氧、感染性脑病及脊髓疾病,出现缺血梗死灶引起。
通常为急性或亚急性起病,患者意识清醒或有轻微意识障碍,听力正常,对环境有一定感知能力,但是不能言语、不能吞咽,面瘫和四肢不能活动,有尿潴留,仅能睁闭眼和眼球运动(通常只能上下运动)。
患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍。
由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下运动示意与周围的环境建立联系。
不能讲话,眼球水平运动障碍,双侧面、舌瘫,构音、吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,展神经核以下运动性传出功能丧失。
长期卧床,进食意外吸入异物引起的喉反射性痉挛、呛咳引起的吸入性肺炎。
闭锁综合征导致的长期卧床,血液正常流动发生改变,血栓等嵌塞物质进入肺动脉及其分支,阻断血液供应引起的病理状态。
闭锁综合征导致的进食或吸入异物引起感染,出现反应失调导致多脏器功能损害或衰竭。
长期平卧及吞咽功能受影响后进食易导致误吸入气管,肺部,发现不及时引起死亡。
闭锁综合征患者代谢受影响,尿管更换不及时,漏尿等均能导致尿路感染。
目前认为由室旁核、下丘脑前部、后部、灰白结节及延髓内迷走神经有关。
长期卧床及失去自理能力的病人,因血液循环不畅及细菌滋生等原因导致腰骶部压疮。
当患者出现眩晕、身体不能动、患者不能言语、对周围情况无反应的症状应立即到神经科就诊,通过脑电图、MRI、CT等检查诊断病情。
身体不能动、患者不能言语情况下需要在医生的指导下进一步检查。
应长期在院积极治疗。
张口呼吸、心律血压变化情况应立即就医。
优先考虑去神经内科。
出现烦躁、呕吐症状去神经外科。
出现血压、心律骤降症状去ICU。
中或脑干肿瘤有多久了?
目前都有什么症状?(如眼球上下运动等)
是否有以下症状?(如吞咽困难、排尿排便困难等症状)
目前状态或烦躁等症状持续多久了?
患者是否患有脑出血?
定位出现压迫或血管畸形等导致闭锁综合征出现的病灶位置。
准确判断引起闭锁综合征的血管病变位置。
病情严重时,对于意识判断有一定价值,可同脑死亡鉴别。
主要包括呼吸、心率、体温、血压、四肢运动检查等。
根据典型临床表现以及头部MRI检查,可以明确诊断。病情严重,难以判断意识状态时,脑电图检查,尤其是长程脑电图有助于鉴别诊断。脑电图有睡眠周期,可表现为正常,或轻度异常,即慢波增多,多在颞区、额区,α波反应性变差。缺乏α波反应性不能认为患者意识丧失。认知事件相关电位对于鉴别有一定帮助。派特CT也可发现幕上皮质区域代谢水平未降低,急性期时双侧杏仁核代谢水平还会升高,杏仁核代谢水平的升高提示着存在恐惧、焦虑等负面情绪。
认知能力丧失,无意识活动,不能执行命令,能自动睁眼或刺激下睁眼,有睡眠-醒觉周期,可有无目的性眼球跟踪运动,不能理解和表达语言,保持自主呼吸和血压,丘脑下部及脑干功能基本保存。植物状态持续一个月以上定为持续性植物状态。闭锁综合征患者的意识清醒,对语言的理解无障碍,以此可以先相互鉴别。
对外界无反应,不能讲话,眼球运动障碍,双侧面、舌瘫,构音、吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。闭锁综合征患者意识清醒,但仅能睁闭眼和眼球运动,通过脑电图可相互鉴别。
以原发病治疗为主,并预防肺部感染、肺栓塞、泌尿系感染,警惕弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭,向患者解释病情的发生、发展过程,帮助患者建立康复的信心。
急性期要警惕颅高压的发生,适当使用脱水药物。
可选择性使用神经保护剂。
泌尿系感染时使用。
本病一般无手术治疗指征。
向患者解释病情的发生、发展过程,帮助患者建立康复的信心。必要时应给予抗抑郁、抗焦虑药物治疗。鼓励患者通过接受和传递出信息,编制一套方法让患者能够通过眨眼和眼球活动来表达其意愿。与其交流时,刚开始的问题应该是封闭式而不是开放式,编制的交流方法由简单逐渐发展到复杂。患者与外界的信息交流对于提高患者的生活质量至关重要,新近发明的与计算机连接的眼球追踪感受器可以更好地帮助患者与外界沟通、更好地控制周围的环境。
患者脑干损害,生命体征易波动不稳定。及时发现病情变化对于降低死亡率极其重要。还要警惕多器官功能障碍综合征的发生。
改善低氧状态,缓解局部水肿,促进白细胞杀菌作用,增加血脑屏障通透性及缓解细胞死亡。
对于病情早期或恢复较好的患者有康复治疗价值,运用康复手法、理疗、针灸等方法辅助患者恢复功能。
如压疮可使用压疮贴,勤翻身及保持身体干洁可预防或缓解病情。消化道出血可用生长抑素减少胃液分泌、云南白药或氨甲苯酸止血等。
非血管性病因的康复多较血管性病因要好,发病4周内能恢复眼球水平运动的患者预后较好。闭锁综合征患者大多可不同程度地恢复远端手指或脚趾的活动,并可能向近端改善。国外有报道,96例患者中,92%的患者部分恢复了头部活动,65%的能够有单上肢的轻微活动,74%的能够有下肢的轻微活动,约半数患者恢复了少许言语功能。
本病不能治愈。
生存期较短1周至1年,主要因并发症导致突然死亡。
患者脑桥或延髓受累导致不可逆损伤,唇舌、软腭无力,导致构音障碍甚至失语。
患者双侧脑桥腹侧部受损,意识仍保留,因为核上性眼球运动通路位于背侧,患者眨眼及眼球垂直运动功能完好,但四肢、躯干、面部肌肉无法运动。
闭锁综合征患者建议在院观察积极治疗。
充分营养支持,食物丰富,水分充足,高纤维素及适当脂肪摄入,注意进食不要过量,同时注意避免误吸呛咳。
宜多食用瘦肉、鸡肉等低脂肉类。
宜多食水果和新鲜蔬菜等。
忌食高油、高盐、高糖食物,如巧克力、饼干等,避免误吸呛咳。
闭锁综合征患者护理以积极保守治疗、保持环境及身体洁净、维持病人心情平稳、舒畅为主。所以护理上需要患者家属及医务人员积极配合,争取延长患者生存周期。
向患者解释病情的发生、发展过程,帮助患者建立康复的信心。
严格做好口腔护理,及时彻底吸出鼻、口和咽喉部的分泌物,警惕舌后坠。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,防止坠积性肺炎。
留置尿管期间持续夹管、定时放尿,以训练膀胱的收缩功能。
心电监测生命体征,定期复查颅脑颈部CT或CTA。
有吞咽障碍,应鼻饲充分供给营养。鼻饲前应常规抽吸胃管,警惕应激性溃疡的发生。
主要对于脑血管原发病的治疗,当原发病治疗有效及并发症及时治疗并预防,能一定程度预防甚至延缓闭锁综合征发生。
脑血管疾病患者,老年人及长期卧床病人,吸毒史病人复查颅脑CT或MRI时可早期发现双侧脑桥损伤或压迫,并评估生存期及预后。
合理膳食,三餐规律。进食以低盐、低糖、低脂,多纤维食物为主。
避免高强度运动,目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动,争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动。
定期体检,控制引起脑血管意外的危险因素。
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