播散性嗜酸性细胞胶原病是为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种类型。播散性嗜酸性细胞胶原病在国内十分少见，可累及机体多个器官和系统，如心脏、肺等，临床表现复杂多样，因发病初期症状不明显，很易引起忽视。其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加。确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。

播散性嗜酸性细胞胶原病国内发病少见，病因目前尚不清楚，可能与环境因素、机体变态反应、免疫因素等有关。好发于免疫功能紊乱者、从事化工行业者、过敏体质者，环境、药物等因素容易诱发。

环境因素

工作环境或生活环境存在大量有害化学物质等，可能与本病的发生有关。

变态反应

可能与机体的Ⅰ型超敏反应有关，对药物、细菌产物的超免疫性或者自身抗原的持续慢性刺激可能会诱发此病。

免疫因素

机体抵抗力下降或免疫系统功能紊乱可造成本病的发生。

环境毒性以及对药物、细菌产物的超免疫性，或者自身抗原的持续慢性刺激可能会诱发此病。

目前国内十分少见，暂无流行病学数据。

免疫功能紊乱者

免疫系统功能紊乱者，机体的免疫防御、免疫自稳、免疫监视功能之间的相互作用会发生不同程度的紊乱，对外界的抵抗力减弱，易发生本病。

从事化工行业者

如长期大量接触苯、重金属等有害化学物质，易对身体造成一定的损伤，发生本病的可能性远远高于普通人。

过敏体质者

此类人极易受到外界各种理化因素、生物因素的刺激，因此极易发生本病。

皮肤红斑

皮肤可出现风团、多形红斑样皮疹、红皮病等，表面有鳞屑，瘙痒剧烈。

呼吸困难

病变累及肺部时可表现为哮喘样呼吸困难、一过性肺炎。

高血压

病变累及心脏时可出现高血压、心脏杂音、心脏扩大、心包炎、心功能不全等，而心衰及感染是导致本病患者死亡常见的原因。

肝脾淋巴结肿大

肝脾存在嗜酸性细胞浸润时可出现肿大，淋巴结肿大可表现为全身淋巴结肿大，也可表现为局部淋巴结肿大。

消化道症状

嗜酸性细胞浸润胃肠道时，可表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘。

全身症状

如不规则发热、贫血、乏力、体重减轻、水肿、肌痛、肌无力、关节痛等。

心力衰竭

病情发展严重时累及心脏，致使心脏扩大、心肌收缩力下降，出现心衰症状，如全身水肿、咳嗽、咳泡沫痰、食欲下降、头痛、头晕等。

感染

多由于病变造成皮肤局部破损，易受到病原体侵袭，可出现局部红肿加重、化脓等表现，使感染加重，病原体入血可引起败血症，危及生命。

呼吸衰竭

病变累及肺部易出现一过性肺炎，若病情未得到及时控制，极易引起呼吸衰竭，可出现低氧血症、高碳酸血症、皮肤黏膜发绀等。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病发病初期症状不明显，极易引起忽视，一旦出现皮肤红斑、水肿、发热、肌痛痒等症状时应及时到风湿免疫科就医，并进病理检查、血常规、生化检查、骨髓涂片检查来确诊。注意与慢性嗜酸性粒细胞白血病、结节性动脉炎等疾病相鉴别。

• 出现皮肤红斑、水肿等情况，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现发热、肌痛等症状时应及时就医。

• 出现呼吸困难等严重情况应时立即就医。

• 优先考虑去风湿免疫科。

• 出现皮肤红斑，伴瘙痒等症状时去皮肤性病科。

• 目前都是出现了哪些症状?持续了多久？

• 症状加重或缓解的因素？

• 目前从事什么工作?工作环境如何？

• 是否患有其他基础疾病?(如高血压、糖尿病等)

• 发病以来饮食、睡眠、大小便情况如何？

病理检查

皮肤组织病理检查可见，真皮全层及皮下血管及附属器周围见大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞，组织细胞呈片状、结节状浸润，血管壁增厚，纤维蛋白样变性，血管壁破坏、闭塞。

血常规检查

可见白细胞增多，末梢血及骨髓嗜酸性粒细胞明显增多、血沉快、C反应蛋白增高。

生化检查

血清IgE升高，抗核抗体及类风湿因子可阳性。

骨髓涂片检查

骨髓增生明显活跃，粒红比例明显增高，嗜酸性粒细胞增高，形态大致正常，红系、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞比例、形态大致正常。

血涂片

血片白细胞数增高，分类见嗜酸性粒细胞比例增高，形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常，血小板正常。

X线检查

可用来评估病情的严重程度，X线检查有时可见心脏增大、肺部纹理增粗、炎症浸润，偶见手部关节腔变窄、骨质破坏、手部畸形。

• 依据患者皮肤红斑、水肿、发热、贫血、体重减轻、肝脾淋巴结肿大、消化道不适等临床表现，结合血常规示嗜酸性细胞增多、生化检查示血清IgE升高，抗核抗体及类风湿因子阳性。

• 皮肤组织病理检查示皮下血管及其附属器周围可见大量嗜酸性细胞，骨髓涂片示粒红比例增高，嗜酸性细胞增多等相关检查可进行诊断。

慢性嗜酸性粒细胞白血病

两者的临床症状极其相似，但慢性嗜酸性粒细胞白血病可有胸骨压痛，而播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病一般无胸骨压痛。两者的本质区别是慢性嗜酸性粒细胞白血病的嗜酸性粒细胞是恶性增殖，为单克隆增殖，而播散性嗜酸性增多性胶原病的嗜酸性粒细胞为反应性增殖，为多克隆增殖。

结节性动脉炎

当病变累及心血管系统时，临床表现与结节性动脉炎相似，但季节性动脉炎常表现为沿浅动脉走行的痛性红斑性皮下结节，呈红色，且多见于下肢，病理检查可予以鉴别。

变应性肉芽肿

初期症状可表现为发热、消瘦等全身症状，累及心脏时可出现心悸、胸闷等，累及呼吸系统时，可出现咳嗽、咳痰，严重时可出现呼吸困难。但一般不出现皮肤红斑、水肿等症状，病理学检查可予以鉴别。

由于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病病因尚不清楚，因此目前缺乏病因治疗，临床上常使用糖皮质激素、阿司匹林、细胞毒药物、生物效应调节剂等缓解病情的发展。

糖皮质激素

如甲泼尼龙、氢化可的松等，为播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病治疗首选，能够有效抑制免疫反应，并可增强机体对有害刺激的耐受性，不良反应有骨质疏松、血糖升高等。

阿司匹林

使用小剂量阿司匹林以预防血栓形成。

细胞毒药物

如羟基脲等，可抑制抗原敏感细胞的活动，阻断免疫母细胞的出现。

抗生素

如头孢类抗生素(头孢曲松、头孢克肟)等，作用于肺部感染等感染病变。

生物效应调节剂

如干扰素、酪氨酸激酶抑制剂等，可有效改善病情，其主要不良反应是感染、过敏反应等。

本病以药物治疗为主，无手术治疗。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病经过正规治疗，病情明显好转，但此病易复发，难以彻底治愈。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病一般不影响患者自然寿命。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病患者治疗后应定期复诊，建议每月进行血常规检查，若原有症状加重或出现新的症状，应及时就医。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的患者饮食宜清淡，忌辛辣、刺激性食物，多食用易消化、好吸收的食物，如新鲜的蔬菜和水果，以及富含蛋白质的食物，如豆制品、优质肉类等，尽量少食海鲜等可能会引起过敏反应的食物。

• 忌辛辣、刺激性食物，忌烟、酒，尽可能少食海鲜，如虾、蟹等易引起过敏的食物。

• 每天摄入足量的维生素，多食用新鲜的蔬菜和水果，少食冰淇淋、巧克力等各种甜食，少食油腻、高脂食物。

• 每天摄入足量蛋白质，多食用精瘦肉、豆制品，如豌豆、牛奶等高蛋白食物，扁豆除外。

由于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病会对皮肤组织、心血管系统以及呼吸系统造成破坏，患者易受到各种化学物质、微生物等的刺激。因此，患者应培养良好的个人卫生，如勤洗澡、勤换衣物、室内勤通风等，注意监测皮肤变化，对于疾病预防或症状缓解有很大的帮助。

• 注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣物，不与他人公用毛巾等。

• 保持居住环境干净整洁，室内勤通风，注意勤换床单、被罩等。

• 避免到烟雾、粉尘污染的环境中去，外出佩戴口罩。

注意观察是否出现新的皮肤改变或原有皮肤损害有无加重，以及有无出现呼吸困难、咳嗽、咳泡沫痰等严重临床表现，日常应监测血压变化。

由于患者对疾病引起的外貌改变的恐惧，以及对疾病的不了解，心理负担较重，家属及医护人员应主动关心安慰患者，及时给予患者心理疏导，尽可能消除患者的焦虑，增强患者勇敢面对疾病的信心，鼓励患者积极配合治疗。

患者应注意观察自身病情变化，日常生活中应注意个人卫生及饮食卫生，注意预防细菌感染，尤其是链球菌感染。

由于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病病因尚不清楚，发病机制尚未明确，一般很难预防，但是良好的生活习惯以及适度的体育锻炼，对于预防本病的发生具有一定的作用。

当属于免疫功能紊乱者、化工行业从事着、过敏体质者其中任何一种好发人群者，都应注意自身有无皮肤红斑、水肿、淋巴结肿大等症状的出现，并应定期体检，尤其是40岁以上者，建议每半年做一次血常规检查、生化检查、血涂片检查等，以便早期发现、及时治疗。

• 工作环境中若粉尘、烟雾较重，应佩戴口罩等防护用具。

• 适当安排体育锻炼，增强机体抵抗力，注意休息，劳逸结合。

• 合理安排膳食，营养均衡，保证维生素、蛋白质等的足量摄入。