皮克病性痴呆是痴呆的一种，是不同于阿尔茨海默病特点的独特的痴呆，以大脑额叶或题叶退行性变性为主。早期表现为人格改变、自知力差和社会行为减退，晚期出现健忘、空间定向及认知障碍。本病的病理检查可见银染包涵体(Pick小体)，因此命名为皮克病性痴呆。本病多发于40～60岁，女性略多于男性，多数病例可存活6～12年。

皮克病性痴呆根据症状表现分为3期

• 第1期表现为行为障碍(如懒散、撒谎、认知障碍等)。

• 第2期表现为高级意向丧失(如缺乏进取心，言语和运动障碍等)。

• 第3期表现为严重痴呆(如人格衰退、言语能力丧失、大小便失禁、自我辨认能力丧失)。

皮克病性痴呆病因不明，可能与大脑的额颞叶神经元退行性变有关，某些精神创伤、脑外伤、遗传因素等都有可能成为本病的诱因，发病年龄多在40～60岁。

皮克病性痴呆属于常染色体显性遗传，与基因遗传密切相关，也有学者认为是神经退行性改变，某些原因引起神经细胞发生变性，如细胞存在代谢障碍、异常物质堆积、坏死等改变，从而引起神经元的功能障碍。

精神创伤

当患者身边发生比较重大的突发事故时，对患者的打击比较大，如果患者走不出阴影，则可能会对患者心里或者精神上造成创伤，形成痴呆。

脑外伤

当患者脑部受伤比较严重的时候，如果治疗不及时，则可能会导致患者出现痴呆的情况。

痴呆发病率随着年龄增加逐渐增加，60岁以上痴呆的发病率约为1%，其中皮克病性痴呆约占所有变性痴呆的2%～3%，我国暂无准确的流行病学数据。本病发病多在70岁之前发病，发病高峰期是60岁，本病多在起病后2～10年内死亡。

本病发病年龄多在40～60岁人群，女性略多。

人格改变

情感淡漠、易激惹、暴怒、情感多变、欣快、戏谑或抑郁；判断力低下和人格衰退，常有不恰当的社会活动，行为不慎重，个人礼节丧失，不整洁，行为怪异，或扰乱社会治安等。

Kliver-Bucy综合征

是皮克病时首先出现的较显著的神经行为变化之一。临床表现有口探索症，强迫探索周围物体(如抓、摸眼前物体)迟钝、淡漠、顺从，视觉失认，思维变换过度、善饥、饮食过多，有人甚至进餐非食物。性行为改变，如试图身体接触、性解放、公开展示等。还有痴呆、健忘、失语抽搐等。

情感和情绪改变

是皮克病早期阶段的特征，但随病情发展，认知受损逐渐明显，失语可早期出现，中期更为明显，中期记忆常相对保存，明显的失语和失认可能难以检查，但患者一般行为证明至少部分记忆力保存。视空间能力也相对保留至病的晚期。

额叶萎缩

行为改变包括判断力受损，缺乏主动性，人格改变，不关心家庭，对职业无责任感，社会行为变坏，轻度躁狂及强迫症，其他认知功能保存，简单的智能测试可正常。

情绪改变

容易冲动、生气、易激惹、情绪低沉。

妄想

出现不理性、与实际情况不符合的想法，如怀疑自己年老的配偶有外遇等。

同一个动作多次不自主重复

如出现不自主搓手、抓取物品的动作，以及出现嘴唇不自主吸吮动作等。

多器官衰竭

本病晚期患者由于长期卧床、饮食不足、机体消耗、血栓形成等，造成机体多器官衰竭。

全身或肺部感染

本病患者缺少锻炼，抵抗力差，容易发生肺部感染。

如果出现任何精神障碍、进行性智能减退、生活自理能力下降或言语、认知障碍时，应及时就诊神经内科，行脑CT、脑电图、日常生活能力量表检查，明确诊断皮克病性痴呆，并注意与老年性痴呆、多发梗死性痴呆相鉴别。

出现以下情况时，均应及时就医，进行进一步检查：

• 出现任何精神障碍症状∶如情绪障碍(冷漠、躁狂、抑郁等)、情绪低沉、兴奋状态等情况。

• 出现进行性智能减退∶如出现记忆力减退，记忆不清楚或者记忆错误。

• 出现生活自理能力下降∶如出现乱穿衣服或者不会穿衣服，吃饭、洗澡障碍、大小便失禁等。

• 出现大脑高级功能障碍∶如言语障碍、认知障碍等。

皮克病性痴呆需要去神经内科就诊。

• 症状发生多长时间了？

• 症状变化如何？

• 有没有精神状态的改变？

• 有没有家族病史？

• 记忆力有减退吗？情绪变化怎么样？行为受自己控制吗？

体格检查

通过观察患者的表情、动作行为等情况，初步评估是否存在痴呆的表现，为诊断提供大致方向。通过触诊患者四肢肌肉以及关节运动，了解患者有无肌肉强直和肌肉痉挛的情况。

脑组织病理检查

可见Pick细胞与Pick小体，可作为本病的诊断依据。

脑CT

可显示额、颞叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。颞极萎缩、颞角扩大是本病的特有表现。为疾病提供诊断及鉴别诊断依据。

脑电图

是一种无创检查，目的是观察脑电活动是否存在异常，可作为本病的诊断依据。

日常生活能力量表

目的是评估患者的日常生活能力，作为后期治疗和护理的依据。

• 成年、青年起病(通常在 50~60岁之间)。

• 早期人格改变，可出现 Kliiver - Bucy综合征。

• 进行性痴呆，其特点是缓慢发展的人格改变及社会交往能力下降，随后才出现智能、记忆、计算等功能的损害。

• 早期计算力保存。

• CT和 MRI示额叶和(或)颞叶萎缩。

• 病理检查见叶性萎缩，额和(或)颞叶萎缩，颞上回后2/3受累少。组织学见肿胀细胞、皮克小体及胶质增生。

老年性痴呆

老年性痴呆是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。65岁以前发病者，称早老性痴呆；65岁以后发病者称老年性痴呆。

多发梗死性痴呆

多发梗死性痴呆多发梗死性痴呆是多发脑梗死累及大脑皮层或皮质下区域所引起的痴呆综合征，是血管性痴呆中最常见的一种，主要表现为进行性痴呆、神经系统局灶体征、全身性动脉粥样硬化性改变、精神症状。

皮克病性痴呆目前无有效治疗方法，主要依靠药物控制患者的精神症状以及康复训练延缓痴呆的进展，此病一般无手术治疗。

• 对失眠者可给予氯硝西泮(氯硝安定)、唑毗坦(思诺思)等改善睡眠。

• 有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利、硝西泮、左旋多巴等进行治疗。

• 对精神运动性兴奋、激越者，可给予抗精神症状药物，如奥氮平、利培酮。对伴抑郁焦虑情绪的病人可采用抗抑郁焦虑治疗，如舍曲林、氟西汀等。

• 可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物，有可能延缓痴呆的进展，但无法提高智力。

此病一般无手术治疗。

康复性训练

通过事物联想、识别图像编故事、记忆关键词等益智游戏，画画、书法、跳舞、下棋、打麻将等活动来促进大脑功能训练。不仅可以减慢记忆力下降的速度，同时可以调节患者的情绪，减少抑郁的发生。

皮克性痴呆不能治愈，只能药物控制症状。

皮克病性痴呆多数病例存活6~12年。

皮克病性痴呆需要一个月复查一次，行脑电图以及日常生活能力量表测试，根据症状的改善情况调整用药。

皮克病性痴呆患者饮食要坚持早餐吃好、午餐吃饱、晚餐吃少的原则，宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

皮克病性痴呆患者要注意按时服用药物，可以鼓励患者多运动，以增强体质，降低老年人中风的风险。鼓励其多做手指的运动，如画画、书法、下棋、打麻将等活动来促进大脑细胞活跃，减缓痴呆进程。不能让皮克病性痴呆患者单独待在家中或外出活动，以免摔倒或走失。

• 按时服用药物，定期复诊。

• 鼓励患者多运动，以增强体质。

• 鼓励其多做手指的运动，如画画、书法、下棋、打麻将等。

如果出现任何精神障碍、进行性智能减退、生活自理能力下降或言语、认知障碍时，应及时就诊神经内科，应及时就诊，并进一步检查。

不能让皮克病性痴呆患者单独待在家中或外出活动，以免摔倒或走失。

由于皮克病性痴呆病因及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究。预防本病可从饮食、运动与生活方式等方面入手，针对40~60岁之间有家族发病史的人群，进行脑电图以及日常生活能力量表筛查。

针对40~60岁之间有家族发病史的人群，进行脑电图以及日常生活能力量表筛查，每年进行一次。

多用脑、多运动

可以通过多看书、写字、下棋等活动来促进大脑活动。鼓励老年人多运动如散步、打太极等，多和家人、朋友、邻居交流，可以使痴呆的平均发病年龄增大。

避免脑外伤

日常生活中走路、运动时注意安全，减少摔倒或碰撞引起的脑外伤。

减少感染的机会

在流感高发期，佩戴口罩，不靠近密集的人群，勤洗手等，减少感染机会。若有感染，应该及时治疗，避免感染累及大脑，引起大脑损伤。日常生活中注意适当锻炼，提高自己身抵抗力。