全自主神经功能不全为相对急性起病的全自主神经功能不全麻痹症状,如出汗少、无眼泪、瞳孔光反应异常、阳痿、位置性低血压及尿潴留等。病程具有自限性,青年及中年发病较多。本病病因未明确,但若及时治疗,可在数周或数月后自行恢复。
全自主神经功能不全多认为与免疫功能障碍有关,病毒诱导的炎症可能会导致免疫细胞过度表达,从而引起病理性自身免疫反应。此外,疫苗注射也可能诱发本病。
目前多认为是病毒感染或异常的免疫反应。部分患者的EB病毒抗体滴度增高。本病可能为自身免疫性疾病,类似嗜神经病毒感染,特别易侵犯自主神经节和节后神经纤维,引起免疫反应,以侵犯自主神经为主。
病毒诱导的炎症可能会导致免疫细胞过度表达,且有的病毒能整合到宿主细胞基因组中,从而引起病理性自身免疫反应。包括人乳头瘤病毒(病毒、柯萨奇病毒、流感病毒以及肝炎病毒等。
有人认为流感、肝炎、腿腺炎、脊髓灰质炎、狂犬病、破伤风、白喉、风瘆、麻瘆、霍乱、伤寒、结核菌素等疫苗可诱发机体异常自身免疫反应,导致免疫细胞过度表达,诱发全自主神经功能不全。
全自主神经功能不全可发生于各个年龄段人群,但多见于中、青年人,男女发病比例无明显差异性,急性或亚急性起病,病程呈自限性,常在1~2年内基本恢复。
全自主神经功能不全可发生于各个年龄段人群,但多见于中、青年人。
发病机制尚不明确,但绝大多数文献认为与免疫功能障碍有关,免疫功能异常者患病概率增高。
病毒诱导的炎症可能会导致免疫细胞过度表达,从而引起病理性自身免疫反应。
全自主神经功能不全患者的典型症状是肠胃不适、体位性低血压、瞳孔扩大、尿潴留等,部分患者存在感觉障碍,同时可能引发麻痹性肠梗阻、急性呼吸窘迫综合征等并发症。严重者可死于心律失常、麻痹性肠梗阻等。
患者早期即以自主神经功能损害为主要表现。以副交感节后神经功能损害为主时,同时可存在消化道感染,一般表现为胃肠道不适症状,比如恶心、呕吐、腹痛、腹胀或者腹泻。
多表现为体位性低血压。
全自主神经功能不全由于自主神经功能障碍,早期多表现为四肢的麻木、疼痛。
自主神经功能障碍还会导致膀胱无力,排尿不完全,导致尿潴留;大便失禁或便秘。
由于自主神经功能障碍,导致平滑肌功能异常,瞳孔常扩大,光反应减弱。
表现为麻木、蚁走感、痛温觉减退等。
患者可出现出汗少、眼泪及唾液分泌减少、瞳孔不等大、阳痿等症状。
自主神经障碍导致肺部神经反射障碍,导致呼吸急促、口唇及指(趾)端发绀、呼吸窘迫等。
严重者可出现心律失常、麻痹性肠梗阻等,甚至导致死亡。
普通人群若出现呼吸道或消化道感染、继之皮肤无汗、少汗以及胃肠道症状等应及时就诊,并配合医生问诊和检查。通过脑脊液检查、MRI、肌电图检查等,诊断为全自主神经功能不全,并与副肿瘤综合征等疾病进行鉴别。
患者出现出汗少、眼泪及唾液分泌减少、瞳孔光反应及调节反应异常或瞳孔不等大、阳瘘、位置性低血压、尿潴留、恶心、呕吐、便秘等症状,应及时就医。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
因为什么来就诊的?
有过感冒、腹泻等症状吗?
目前有肠胃不适、四肢麻木以及皮肤无汗、少汗的症状吗?
既往有无其他的病史?
在什么时间,接种过哪些疫苗呢?
常规一般正常,糖及蛋白可明显升高,约四成患者出现脑脊液蛋白含量增高,而细胞数正常。
应用电子学仪器记录肌肉静止及收缩时的电活动及应用点刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能,患者肌电图一般表现为广泛的神经源性损害,所测病变神经传导速度减慢、波幅减低。
交感神经皮肤反应是指人体接受刺激后出现的皮肤反射性电位,是检测自主神经功能的电生理方法之一。全自主神经功能不全患者交感神经皮肤反应存在潜伏期延长及波幅明显降低现象。
MRI显示部分患者有脊髓变细的现象,尤其在伴有严重感觉性共济失调的患者。颅脑MRI一般正常。X线检查可有胃肠肌张力松弛。
典型全自主神经功能不全症状,如肠胃不适、直立性低血压、泌汗异常等,此外结合可能的并发症状进行诊断。
综合各项检查结果诊断,通过肌电图判断是否存在广泛的神经源性损害,是否存在交感神经皮肤反应,结合脑脊液的检查,即可判断为身自主神经功能不全。
指糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。可表现为两侧对称性感觉障碍、运动障碍及共济失调表现,骨盆带、肩胛带及四肢近端肌肉萎缩等。鉴别诊断时注意检查病人有无糖尿病。
指由于肿瘤的产物异常的免疫反应或其他不明原因引起的神经、内分泌、消化、及皮肤等系统发生的病变。鉴别诊断时可通过影像学、肿瘤标志物检查病人有无肿瘤。
肉毒中毒是由肉毒杆菌外毒素所致的中毒性疾病。表现为头晕、全身无力、视力模糊、瞳孔扩大、光反射消失、眼睑下垂、咀嚼困难、吞咽困难、发音困难、抬头困难、呼吸困难等。发病期患者血清及大便能检测到肉毒杆菌外毒素,可鉴别诊断。
全自主神经功能不全患者的治疗以对症治疗为主,免疫抑制治疗亦有一定的疗效,提高患者血压、促进胃肠功能、补充血容量等等都属于对症治疗的一部分,患者一般在1~2年内基本恢复。
去除诱因,了解存在的诱因并及时消除,全自主神经功能不全多认为感染与中毒是本病的诱发基础。使用棉质衣裤,患者的毛巾、衣裤等衣物洗涤消毒,房间清洁消毒。
有排尿不畅者可用利尿药,严重者可导尿。
瞳孔扩大,对光反应迟钝者可用2.5%乙酰甲胆碱滴眼。
位置性低血压可用强的松、单胺氧化酶,以及加强体育锻炼等。
无汗、口干可应用适量毛果芸香碱口服。
麻痹性肠梗阻病人一般进行非手术治疗大多都可获得痊愈。但在经胃肠减压等非手术疗法失败或不能排除机械性或绞窄性肠梗阻的情况下,可考虑行肠减压造瘘术,通过切除梗阻性肠段、腹壁造瘘治疗。
通常膀胱无力采用非手术方法治疗,若尿潴留反复且疗效不佳,考虑耻骨上膀胱作造瘘术引流膀胱内尿液到体外,可暂时性或永久性地解决患者的排尿困难。
全自主神经功能不全患者一般预后较好,经过有效、规范的治疗,多数病例在数周至数月,年后逐渐好转,常在1~2年内基本恢复。患者应按照医嘱定期复查,检查自主神经功能是否恢复。
全自主神经功能不全患者经过治疗后能治愈,部分患者仅能够减轻或消除全自主神经功能不全症状,较顽固。
全自主神经功能不全一般不会影响患者自然寿命。
全自主神经功能不全患者治疗结束,应该追踪治疗,按照医嘱定期复查,检查自主神经功能是否恢复,并发症有无痊愈。少数有轻度后遗症,应定期随访治疗。
患要忌食辛辣食品,多吃富含维生素B、钙质以及对植物神经功能有益的食物,帮助患者快速恢复身体状态。
宜多食用富含富含维生素B的食物,促进肠胃功能,如坚果类、动物内脏、小米、大白菜、芹菜、瘦肉等等。
宜多食用富含钙质的食物,包括牛奶、海带、骨汤等等,提高机体免疫力。
全自主神经功患者在日常生活要注意环境及手卫生,术后伤口保持消毒清洁,不要过分紧张,可适当做恢复训练以加快恢复病情,同时患者应按照医嘱定期复查,并在术后按医嘱进行服用药物。
注意个人卫生,饭前便后洗手,少接触不洁物品。
若因自主神经功能障碍严重,进行消化系统和泌尿系统手术,应注意清洁消毒伤口,预防感染。尤其行造瘘术需注意预防瘘口处细菌感染。
四肢有麻木的病人可适当做恢复训练以加快恢复病情。
全自主神经功能不全患者需要按照医嘱定期复查,复诊时检查脑脊液检查、影像学检查等,检查是否还有自主神经功能障碍。
全自主神经功能不全患者若进行手术,需注意术后保持一周左右抗生素,预防术后感染,但应注意禁用过敏药物,一旦出现药物过敏立即就医。同时,若采用免疫抑制治疗,免疫力受到抑制,需预防感染、感冒、流感等。
全自主神经功能不全目前病因未明确,无有效的预防措施。
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