严重代谢紊乱

常见有高血糖、尿糖阳性、尿酮阳性或阴性、代谢性酸中毒，表现为多饮、多尿、呼吸深快。

永久性新生儿糖尿病

多见酮症酸中毒、休克、脱水等重症表现。

高渗透性利尿

高渗透性利尿是高血糖引起血浆高渗透压，从而导致尿量增多。

糖尿病酮症酸中毒

当患儿体内胰岛素不足，脂肪分解过多，酮体浓度增高，一部分酮体可通过尿液排出体外形成酮尿。当肝内酮体生成的量超过肝外组织的利用能力，血酮体浓度就会过高，导致酮症酸中毒。

新生儿出现高血糖表现，以及确诊新生儿糖尿病，有明显症状时应立即到新生儿科、内分泌科、儿科就诊，做血糖尿糖检查、血浆胰岛素、C肽测定以及胰岛细胞抗体进行诊断，该病情需要与新生儿高血糖相鉴别。

• 新生儿出现高血糖、尿糖阳性，伴有或不伴有尿酮体阳性，需立即就医。
  

• 既往确诊新生儿糖尿病，目前出现有血糖持续升高、多饮、多尿，甚至意识障碍，需立即就医。

若新生儿出现血糖明显升高，伴随多饮、多尿症状，可就诊于新生儿科、内分泌科、儿科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如多饮、多尿、呼吸深快、神志不清等症状)

• 症状出现多长时间了？
  

• 既往有无其他的病史？(如糖尿病家族史等)

• 患儿出生是否足月？
  

血糖尿糖检查

血糖、尿糖明显升高，一般6个月以下儿童，全血葡萄糖浓度大于7mmol/L，或血浆葡萄糖浓度大于8.4mmol/L，尿糖呈阳性。

血浆胰岛素、C肽测定

血浆胰岛素、C肽明显减少或测不出。

胰岛细胞抗体

胰岛细胞抗体阴性。

新生儿糖尿病的典型特征是高血糖、尿糖阳性、酮症和代谢性酸中毒，一般是6个月以下儿童，全血葡萄糖浓度大于7mmol/L，或血浆葡萄糖浓度大于8.4mmol/L，因为发病率很低，临床上需排除常见新生儿高血糖的情况。

新生儿高血糖

新生儿因血糖调节功能不成熟，易受外界葡萄糖量及输注速度影响而引起高血糖，或在应激性如严重感染、创伤等刺激下易出现糖原异生作用而引起高血糖，或某些药物如肾上腺素、糖皮质激素可导致高血糖，轻者可无症状，持续高血糖可出现脱水、休克等表现。

高阴离子间隙(AG)代谢性酸中毒

任何固定酸的血浆浓度增加，阴离子间隙增高，此时碳酸氢根浓度降低，氯离子浓度无明显变化称为阴离子间隙增高型正常血氯性酸中毒，常见原因有肝病、缺氧、肾小球滤过率低等，均无高血糖。

糖尿

Fanconi综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病，儿童病例多为遗传性疾病，且无高血糖。

新生儿糖尿病一般使用磺脲类降糖药或胰岛素治疗，根据分类治疗周期不同，暂时性新生儿糖尿病一般3～6个月症状缓解或消失，最晚1年以内痊愈，永久性新生儿糖尿病需终身治疗。

磺脲类降糖药

可通过关闭K-ATP通道释放胰岛素，改善部分通道相关基因突变患儿的神经发育障碍。

胰岛素

胰岛素替代疗法，不同的基因突变患儿胰岛素用量不同，一般暂时性新生儿糖尿病患儿用量较永久性新生儿糖尿病少，胰岛素泵是最佳治疗模式。

抗生素

主要用于新生儿糖尿病合并感染时。

本病一般无需手术治疗。

暂时性新生儿糖尿病可以治愈，永久性新生儿糖尿病难以治愈。

经胰岛素治疗，一般可以长期存活。

新生儿糖尿病需要根据不同的病情类型遵医嘱进行复诊。

6个月内的新生儿糖尿病患儿，未添加辅食时不建议调整饮食，以母乳喂养或配方奶喂养为主，若添加辅食，则需计算并控制糖量。

6个月内的患儿未添加辅食时不建议调整饮食，以母乳喂养为主，如母乳不足，可用配方奶进行喂养。如果患儿开始添加辅食，则需计算并控制糖量，避免加重病情。另外，母乳喂养的妈妈要少食甜食。

日常应给新生儿糖尿病的患儿监测血糖尿糖水平，观察有无多饮、多尿、呼吸深快表现，要特别注意如患儿出现神志不清、烦渴、脱水等表现，建议立即就医。

• 家人需要了解药物用法、家庭监护治疗方式，遵医嘱进行治疗。
  

• 不去公共场合、人流密集处，周围环境保持干净、整洁，减少感染机率。

家长平时注意给患儿监测血糖、尿糖水平，观察有无多饮、多尿、呼吸深快表现。

新生儿糖尿病发病率极低，目前尚无确切有效的预防方法，本病主要与基因突变有关，暂时性新生儿糖尿病与糖尿病家族史有一定相关性。

有糖尿病家族史的低出生体重儿、小于胎龄儿，可以去医院进行新生儿糖尿病筛查。

• 早产儿、低体重出生儿、小于胎龄儿均需注意输糖速率，并监测血糖水平，随时调节。
  

• 注意纠正脱水及电解质紊乱，血糖过高必要时予以胰岛素治疗。
  

• 男女双方需做婚前产检，若双方均有糖尿病家族史则需高度警惕。

• 避免近亲结婚，以免后代出现本病。