隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤，并可扩展至皮下组织的局限性、低度恶性的纤维肉瘤。本病多见于中青年男性，好发于躯干、四肢近端等部位。本病皮损生长缓慢，可长达数年无自觉症状。初起可表现为硬性斑片，其上可发生多个硬性结节，呈淡红色或淡蓝色，损害逐渐增大，表现为隆起硬固肿块，表面稍光滑，可伴有脓性渗出物和溃疡。一般无自觉症状，个别可有轻度疼痛，随着损害扩大，疼痛逐渐明显。肿瘤除隆起表面外也可为侵袭性生长，侵及皮下组织。该病一般通过手术进行治疗可治愈，但病情易复发。

根据组织病理特点，隆突性皮肤纤维肉瘤主要分为4型，即经典型、色素型、黏液型及纤维肉瘤型，另外还有颗粒细胞型、萎缩型，以及伴有巨细胞纤维母细胞瘤样区域的隆突性皮肤纤维肉瘤等少见型。萎缩型是一种较特殊的隆突性皮肤纤维肉瘤，表现为萎缩性斑块或硬化斑。纤维肉瘤型预后最差，有较高的复发和转移趋势。

病因尚不明确，可能与外伤、遗传，接受过放疗、照射等因素有关，10%~20%患者与局部外伤有关，手术或陈旧的烧伤瘢痕及接种疫苗部位均有发生隆突性皮肤纤维肉瘤的报道。该病常见于中青年，少数好发于儿童，男性患者稍多于女性。

隆突性皮肤纤维肉瘤约占所有恶性肿瘤的0.01%，占软组织肉瘤的2%~6%，估计发病率是每100万人每年0.8~5例。虽然隆突性皮肤纤维肉瘤也在儿童和老年人中发生，但通常发生在20~50岁的患者中。先天的隆突性皮肤纤维肉瘤确实存在，但是极其罕见。

该病常见于中青年，少数好发于儿童，男性患者稍多于女性。

开始为硬性斑块，以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或浅蓝色，性质坚实、缓慢增大，可形成溃疡。

• 躯干为最常见的发病部位，其次为四肢，特别是近侧部，偶亦侵犯头部、颈部及面部，掌跖部不受累，患者通常为中年人。
  

• 病程缓慢进行性，一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者逐渐衰竭。
  

• 轻度外伤后可破溃、出血。

本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，虽然也有转移至肺、腹、脑、骨骼或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。

当皮肤出现硬性斑块以后，在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或浅蓝色，性质坚实、缓慢增大，溃疡时不要自行诊断和用药，以免延误病情，应该及时到皮肤科就诊，做CT、磁共振、免疫组化和分子生物学检查确诊。该病需要与韧带样瘤、皮肤纤维瘤、无色素性恶黑梭形、非典型纤维黄瘤相鉴别。

身体躯干及四肢开始出现硬性斑块，同时斑块上发生多数结节，结节呈浅红或浅蓝色，性质坚实、缓慢增大，形成溃疡。

大多患者优先考虑去皮肤性病科、肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如身体躯干及四肢开始出现硬性斑块，斑块上发生多数结节，结节呈浅红或浅蓝色等)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 是否经受过治疗？
  

• 是否还患有其他疾病？

• 之前有没有做过检查？
  

此病主要进行组织病理检查确诊，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤，有些损害波状纤维蛋白染色阳性。此外，此病还可进行CT、磁共振、免疫组化和分子生物学检查等检查，以排除其他疾病。

根据临床表现及组织病理学检查进行诊断，组织病理检查取材应包括足够的皮下脂肪组织，以避免误诊。

临床要点

临床上躯干、四肢出现隆起性硬块并缓慢生长，组织病理显示瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。

组织病理

偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血、坏死，瘤细胞常侵犯皮下脂肪，呈蜂窝状。

真皮纤维瘤

发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有漩涡状、车辐状或束状排列等与隆突性皮纤维肉瘤病理细胞类似的组织结构。真皮纤维瘤可单发或多发，多发生于四肢各部位，表皮组织增厚，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分；而隆突性皮肤纤维肉瘤多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，脊髓性肌萎缩症呈阴性；而隆突性皮纤维肉瘤病理细胞的CD34表达一般较强，脊髓性肌萎缩症的阳性率也比较高，可以此鉴别。

神经纤维瘤

神经纤维瘤也可发生于隆突性皮肤纤维肉瘤的好发部位，其瘤细胞也为梭形，且CD34可呈阳性，但神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状排列，细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，免疫组化S-100蛋白表达阳性，在手术中经常会发现其与较大的神经束支有关，可以此进行鉴别。

韧带样纤维瘤

韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而隆突性皮纤维肉瘤病理细胞的胶原纤维成分相对较少，一般不会有多核巨细胞。此病与隆突性皮肤纤维肉瘤较易进行鉴别。

因肿瘤侵袭性生长，易原位复发，罕见转移，故手术切除为首选治疗方法，无法选择手术的患者可考虑药物治疗。

无法选择手术的患者可考虑内科治疗，甲磺酸伊马替尼可强效选择性抑制血小板衍生的生长因子等蛋白酪氦酸激酶。伊马替尼作为单一制剂可用于治疗局部晚期、不可切除的、复发的和(或)转移的患者。

采用大范围切除或使用Mohs显微外科手术可降低复发，广泛切除时应将肿瘤边缘3cm的组织一并切除，并建议术中送冰冻切片以了解切缘是否阳性，如果切缘阳性需扩大手术范围。

该病即使手术治疗可治愈，但易复发，单纯肿块切除后复发率高达50%~70%，广泛切除的患者其复发率可达11%~50%，Mohs显微外科手术可降低复发，复发率为2%。

本病若广泛切除可以治愈，据统计我国患者术后5年生存率可达86%。

隆突性皮肤纤维肉瘤的患者应注意膳食多样化，营养丰富、均衡，宜食用富含蛋白质、低脂、低糖类食品。

• 应增加蛋白质、维生素C等营养素的摄入，注意饮食平衡，补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶、多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
  

• 低脂饮食，宜吃清淡、易消化的食物。
  

• 要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。

本病病程较长，患者需保持良好的心态，积极应对。做好皮肤护理，避免发生感染，在感染发生时能及时发现和处理。此外，患者还应注意休息，适量运动，遵守医嘱定期复查等。

• 注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累。
  

• 适量运动，增强自身体质。
  

• 遵守医嘱，定期复查。

本病为先天性疾病，与遗传有关，暂无有效预防措施。针对该病情，暂时无特异性的筛查项目，一般建议高危人群定期体检，早发现、早治疗。

针对该病，暂时无特异性的筛查项目，一般建议高危人群定期体检，早发现、早治疗。