环管状性索间质瘤是是一种较为罕见的具有分泌功能的卵巢性索肿瘤，属于低度恶性肿瘤。临床罕见，迄今为止国内外文献仅报道百余例，常与家族遗传因素有关。环管状性索间质瘤主要表现为激素异常、月经紊乱、阴道不规则出血或接触性出血、多发性色素斑、盆腔包块等症状，常合并家族性黑斑息肉综合征。本病目前主要通过手术治疗改善，预后一般，无法彻底治愈。

环管状性索间质瘤十分罕见，主要来源于性腺中的性索及间质组织恶变导致，光镜下肿瘤组织具有特征性的环管状结构。本病好发于家族性黑斑息肉综合征患者、育龄期女性，可由遗传、分泌功能异常诱发。

遗传因素

家族内有遗传因素对发病有较大影响。

分泌功能异常

孕产状态，排卵异常反复修复等分泌相关功能的变化可影响病情。

本病十分罕见，常与家族遗传因素有关，发病年龄4~70岁不等，多发生于20～30岁育龄期妇女。

家族性黑斑息肉综合征患者

临床发现环管状性索间质瘤常与家族性黑斑息肉综合征并发。

育龄期妇女

环管状性索间质瘤属于卵巢功能性肿瘤，多与分泌功能有关，因此育龄期妇女属好发人群。

月经紊乱

初潮后月经不规律、经期延长、月经量多，可出现继发性闭经、不育或性早熟。

阴道不规则出血

绝经后阴道出血或接触性出血。

盆腔包块

肿瘤较大时可有下腹不适等盆腔压迫症状。

多发性色素斑

皮肤及口唇黏膜色素斑。

环管状性索间质瘤常并发家族性黑斑息肉综合征，患者存在消化道出血，肠梗阻甚至息肉恶变的问题。

环管状性索间质瘤患者出现性早熟、阴道不规则出血以及盆腔肿胀、压痛时需要及时到妇科、肿瘤科就诊，通过做激素水平检测、肿瘤标志物检查、组织病理学检查确诊。本病需要与卵巢颗粒细胞瘤进行鉴别。

出现性早熟、阴道不规则出血，应该及时就医。

• 患者优先考虑去妇科就诊。

• 确诊后可至肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 是否存在腹部疼痛，一过性或是持续性疼痛？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、外阴阴道出血等)

• 直系家属中有无本病患者？

• 既往有无其他的病史？

激素水平检测

通过血液化验来测定雌、孕激素含量。

肿瘤标志物检查

肿瘤标志物是反映肿瘤存在的化学类物质，它们的存在或量变可以提示肿瘤的性质，通过检查以帮助肿瘤的诊断，分类，预后判断以及治疗指导。

组织病理学检查

病理组织学是通过组织切片染色，然后进行显微镜检查的一种方法，此诊断方法是明确疾病的金标准。

MRI检查

将MRI用于卵巢性索间质瘤患者中效果理想，能实现疾病的诊断与鉴别，且该方法具有无创性、可重复性，能为临床治疗提供影像学依据。

患者出现月经紊乱、阴道不规则出血或接触性出血、多发性色素斑等症状，病理检查结果支持环管状性索间质瘤可确诊。

卵巢颗粒细胞瘤主要表现为内分泌功能紊乱症状，如初潮后月经不规律、经期延长、月经量多、继发性闭经、不育、绝经后阴道出血或性早熟等，肿瘤较大时可有下腹不适等盆腔压迫症状，与环管状性索间质瘤的症状类似，可通过病理检查确诊。

环管状性索间质瘤临床以手术治疗为主，常用的术式有患侧附件切除术、双侧附件切除术、二次切除术。因本病病程较长，故需要长期持续性治疗改善。

本病无特殊药物治疗方法。

手术治疗是治疗环管状性索间质瘤的首选治疗方法，根据患者年龄及需求选择单侧或双侧附件切除，且此病以腹膜后淋巴结为其扩散途径，所以手术时需切除淋巴结。

患侧附件切除术

对于年轻患者，初次手术应保留生育机能，仅切除患侧附件，但术中应清除腹膜后淋巴结，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

双侧附件切除术

若对侧卵巢有可疑病变，经开探查或送病理检查后确定病变，则续作双侧附件切除术。

二次切除术

对于复发瘤，不应放弃再次手术机会，有远处转移者可辅助放疗。

有远处转移的患者可辅助放射治疗，可降低肿瘤的复发率。

环管状性索间质瘤难以彻底治愈。

术后存活期可达几年至几十年。

术后应定期检查，主要是进食性激素检查、影像学检查等。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

环管状性索间质瘤患者要注意外阴、阴道卫生，同时注意健康作息，以及针对患者的心理状态进行护理。

• 注意外阴、阴道卫生，保持干燥洁净。

• 保持愉悦心情，避免焦虑、抑郁的负面情绪。

• 健康作息，保证充足的睡眠，以免加重病情。

可对患者讲解病情知识，使其情绪稳定，避免过度焦虑紧张。

因本病病程较长，且会发生转移，故需要定期复诊，避免因症状不明显而不去复诊，明确预后效果。

对具有家族遗传因素的高危人群，应及时检测是否存在基因突变。

环管状性索间质瘤发病较少，多与家族因素有关，暂无有效预防方式，但可针对本病高危人群定期进行基因筛查，明确病情。