月经紊乱

初潮后月经不规律、经期延长、月经量多，可出现继发性闭经、不育或性早熟。

阴道不规则出血

绝经后阴道出血或接触性出血。

盆腔包块

肿瘤较大时可有下腹不适等盆腔压迫症状。

多发性色素斑

皮肤及口唇黏膜色素斑。

环管状性索间质瘤常并发家族性黑斑息肉综合征，患者存在消化道出血，肠梗阻甚至息肉恶变的问题。

环管状性索间质瘤患者出现性早熟、阴道不规则出血以及盆腔肿胀、压痛时需要及时到妇科、肿瘤科就诊，通过做激素水平检测、肿瘤标志物检查、组织病理学检查确诊。本病需要与卵巢颗粒细胞瘤进行鉴别。

出现性早熟、阴道不规则出血，应该及时就医。

• 患者优先考虑去妇科就诊。

• 确诊后可至肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 是否存在腹部疼痛，一过性或是持续性疼痛？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、外阴阴道出血等)

• 直系家属中有无本病患者？

• 既往有无其他的病史？

激素水平检测

通过血液化验来测定雌、孕激素含量。

肿瘤标志物检查

肿瘤标志物是反映肿瘤存在的化学类物质，它们的存在或量变可以提示肿瘤的性质，通过检查以帮助肿瘤的诊断，分类，预后判断以及治疗指导。

组织病理学检查

病理组织学是通过组织切片染色，然后进行显微镜检查的一种方法，此诊断方法是明确疾病的金标准。

MRI检查

将MRI用于卵巢性索间质瘤患者中效果理想，能实现疾病的诊断与鉴别，且该方法具有无创性、可重复性，能为临床治疗提供影像学依据。

患者出现月经紊乱、阴道不规则出血或接触性出血、多发性色素斑等症状，病理检查结果支持环管状性索间质瘤可确诊。

卵巢颗粒细胞瘤主要表现为内分泌功能紊乱症状，如初潮后月经不规律、经期延长、月经量多、继发性闭经、不育、绝经后阴道出血或性早熟等，肿瘤较大时可有下腹不适等盆腔压迫症状，与环管状性索间质瘤的症状类似，可通过病理检查确诊。

环管状性索间质瘤临床以手术治疗为主，常用的术式有患侧附件切除术、双侧附件切除术、二次切除术。因本病病程较长，故需要长期持续性治疗改善。

本病无特殊药物治疗方法。

手术治疗是治疗环管状性索间质瘤的首选治疗方法，根据患者年龄及需求选择单侧或双侧附件切除，且此病以腹膜后淋巴结为其扩散途径，所以手术时需切除淋巴结。

患侧附件切除术

对于年轻患者，初次手术应保留生育机能，仅切除患侧附件，但术中应清除腹膜后淋巴结，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

双侧附件切除术

若对侧卵巢有可疑病变，经开探查或送病理检查后确定病变，则续作双侧附件切除术。

二次切除术

对于复发瘤，不应放弃再次手术机会，有远处转移者可辅助放疗。

有远处转移的患者可辅助放射治疗，可降低肿瘤的复发率。

环管状性索间质瘤难以彻底治愈。

术后存活期可达几年至几十年。

术后应定期检查，主要是进食性激素检查、影像学检查等。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

环管状性索间质瘤患者要注意外阴、阴道卫生，同时注意健康作息，以及针对患者的心理状态进行护理。

• 注意外阴、阴道卫生，保持干燥洁净。

• 保持愉悦心情，避免焦虑、抑郁的负面情绪。

• 健康作息，保证充足的睡眠，以免加重病情。

可对患者讲解病情知识，使其情绪稳定，避免过度焦虑紧张。

因本病病程较长，且会发生转移，故需要定期复诊，避免因症状不明显而不去复诊，明确预后效果。

对具有家族遗传因素的高危人群，应及时检测是否存在基因突变。

环管状性索间质瘤发病较少，多与家族因素有关，暂无有效预防方式，但可针对本病高危人群定期进行基因筛查，明确病情。