淋巴结肿大

淋巴结肿大是本病的主要表现，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3~4cm。

发热

1/3的病人可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性，退热后多伴有大量出汗。

皮损

约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药，如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑。主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

肝脾肿大

3/4的病人有肝肿大，一般在肋下3~4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾肿大，多伴有肝肿大。

呼吸困难、胸痛

为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难，呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成，胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

患者出现淋巴结肿大、红色皮疹、发热时应就诊于血液科或风湿免疫科，通过行病理活检、X线检查、免疫学检查可以确诊。

• 出现发热、淋巴结肿大、皮损时应及时就医。

• 如有反复感染、咳嗽、咳痰、胸痛等表现应立即就医。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该在风湿免疫科及血液科就诊。

• 淋巴肿大持续了多久了？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、发热、皮肤红斑、咳嗽、乏力等症状)

• 症状持续多久了？
  

• 淋巴结肿大之前有过感冒吗？

• 既往有无其他的病史？(如糖尿病、高血压、心脏病等)

血常规及血沉

患者有溶血性贫血的表现，经学常规检查白细胞常常增多，且伴有嗜酸粒细胞增多，有约1/3的病人淋巴细胞减少。有时血小板减小，在周围血象或骨髓象中可见有细胞质嗜碱性异型单核细胞，血沉增快。

尿常规

可出现蛋白尿、血尿和管型尿的表现。

生化检查

部分病人可有血清低密度脂蛋白升高，溶菌酶升高、白蛋白减低、球蛋白升高的表现。

免疫学检查

在活动期，球蛋白增高，半数呈多株性高球蛋白血症，主要是免疫球蛋白IgG、IgM升高、冷凝集素、类风湿因子呈阳性，E-玫瑰花结试验、淋巴细胞转化试验多数降低。

X线

检查胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影，少数病人可出现胸水。

病理活检

病理活检示小血管呈分支状增生，管壁增厚，免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病可通过临床表现及相关检查结果确诊。

• 出现发热、淋巴结肿大、红色皮疹、咳嗽、咳痰、胸痛等表现。

• 淋巴结活检可见小血管呈分支状增生，管壁增厚，希夫反应阳性，免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

• X线检查显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影。

恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤有酷似本病的临床表现，淋巴结活检无免疫母细胞增生。而Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间希夫阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。

巨大淋巴结增生症

巨大淋巴结增生症是一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生，临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上。病理上主要为浆细胞增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病行淋巴结活检可见小血管呈分支状增生，管壁增厚，希夫反应阳性。免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是需要长治持续治疗的一种疾病，目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。

糖皮质激素

可以抑制自身免疫，是基础用药，但不可以滥用，且要注意糖皮质激素类药物带来的自身免疫功能下降而引发的感染。常用药物有泼尼松、地塞米松。

免疫抑制剂

可调节紊乱的免疫功能，常用药物伴有环孢素A、左旋咪唑、丙种球蛋白等。但需注意该类药物常见的不良反应，使用时出现不适、发热等情况应立即就医。

抗生素

常见药物有阿莫西林、头孢曲松、罗红霉素、甲硝唑。阿莫西林杀菌作用，穿透细胞膜能力强，常用于术后抗但注意青霉素过敏者禁用。头孢曲松可以用于术前，术后抗感染，注意用药期间不可饮酒。罗红霉素为抗菌药，是青霉素过敏者的替代药物。甲硝唑可防治厌氧菌感染，可作为手术前的预防用药，注意本品的代谢产物，可使尿液呈深红色。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病无需手术治疗。

若激素治疗效果不佳可加用化疗，但由于病人以老年人居多，且易合并感染，化疗应慎重对待。对症支持疗法和小剂量激素比较安全，同时注意防治感染。常用的化疗药物有长春新碱、环磷酰胺等。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是自身免疫性疾病很难治愈，需要长期持续治疗。

病程平均15个月，少数病人可长期存活。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病用药治疗两周后复诊，做生化检查来评定病情情况。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病患者饮食要定时、适量，选择高蛋白、中脂肪、富含维生素、低糖、低盐和少刺激性的食物。

宜食

饮食上应多食高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，提高机体免疫力，宜软食，防止食物划破肿大的淋巴腺。

少食

少食芹菜、香菜、无花果、蘑菇等食物，避免食生、冷、硬及辛辣刺激性食物，这些食物会损伤肿大的淋巴，引起Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病出血。

忌食

能加重症状的食物，如高脂肪食物、海产品，过酸、过咸的食品和酒等刺激性食物，可在体内代谢过程中产生致敏性物质，Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是自身免疫性疾病，对过敏物质产生变态反应，从而加重症状。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病日常生活中要按时服药，对不良反应对症处理，注意化疗后护理，严重时遵医嘱换药。生活中要避免感染，感染会加重疾病的进程。平时要保持乐观心态，积极运动提高免疫力。

化疗后护理

多数化疗会引起不同程度的脱发，化疗前告诉患者有关脱发的可能性，时间，程度以消除其顾虑。化疗期间不要骚抓头发，不要用力的梳理头发，并建议外出时可以带柔软的帽子或假发。化疗导致的恶心、呕吐等肠胃反应时，可以给予患者止吐药或镇静药。对患者心理进行疏导，讲解有关化疗知识，增强其信心。让患者以一种良好的心理状态配合治疗。

运动护理

适当增加日常活动或体育锻炼，进行有氧运动，以增强机体免疫力，减少感染。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是一种自身免疫性疾病，病因不明，但研究表明与病毒感染有着相关因素，所以要积极防治病毒感染，预防药物过敏，从而有效预防该病的发生。

• 避免滥用药物任何药物包括中药、西药，均有一定的不良反应，因此要避免乱用药。

• 防止药物过敏，常见的会引起过敏的药物有青霉素、氨苄西林、链霉素、水杨酸制剂、低分子右旋糖酐等。

• 注意预防上呼吸道感染、泌尿道感染、胆道感染等，若有感染应及时治疗。

• 注意保持健康心态，防止长期心理应激，做到生活有规律，适度锻炼，以提高健康素质。