新生儿持续肺动脉高压是多种因素导致的，特征为出生时肺血管阻力持续升高的临床综合征。主要表现为严重发绀、新生儿青紫、呼吸困难、吸高浓度氧发绀不能缓解。该病已成为新生儿监护病房的重要临床问题，其发病凶险，死亡率较高。

新生儿持续肺动脉高压的病因和发病机制极为复杂，不同儿童发病机制不尽相同，一般包括原发性与继发性病因。

原发性病因

由于肺小动脉中层平滑肌增厚，导致肺血管管腔狭窄，使动脉导管不能及时收缩，肺血管阻力不能下降导致。

继发性病因

• 宫内因素，慢性宫内缺氧、羊水过少、母亲患糖尿病等。

• 严重低氧血症、酸中毒使肺血管收缩，围产期窒息、胎粪吸入、感染性肺炎、呼吸窘迫综合征等。

• 红细胞增多症、先天性心脏病、新生儿疾病感染等。

遗传因素

虽然家族性新生儿持续肺动脉高压不常见，但基因可能使新生儿持续肺动脉高压危险性增加。

孕期用药

母亲在孕期使用选择性5-羟色胺再摄取抑制药、非甾体消炎药物等，可能导致胎儿娩出后存在持续肺动脉高压。

孕妇患病

母亲有甲状腺功能亢进、糖尿病，导致胎儿慢性缺氧，新生儿出现持续性肺动脉高压。

新生儿持续肺动脉高压是新生儿监护病房常见的危重症疾病。新生儿持续肺动脉高压发病率与地域及经济水平相关，亚洲国家发病率(1.2~4.6)/1000，死亡率高达20.6%。常见于足月及过期产儿，对新生儿循环系统、呼吸系统均会造成严重威胁，死亡风险高。

足月儿及过期产儿

由于新生儿肺小动脉肌层在出生前即已过度发育，因某些病因所致低氧血症和酸中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成肺动脉压力增高和肺血管阻力持续存在。

早产儿有肺透明膜病

伴有肺部发育不良的情况，容易引起缺氧，导致肺高压。

有胎粪污染羊水病史者

严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩。

发绀

常发生在生后24小时内，为持续性、全身性，发绀严重程度与肺实质病变程度不成比例，吸高浓度氧多数不能好转。

呼吸困难

由于低氧血症，新生儿会表现出呼吸困难，呼吸困难与低氧血症不平行，即呼吸困难不明显，青紫明显。

三凹征

胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙在吸气时凹陷，并伴有喘鸣，但是在开始时并无三凹征。

部分患者可表现为呻吟、鼻扇、心动过速，严重情况可有心力衰竭和心源性休克。

心力衰竭

肺血减少，组织灌注减少，导致心力衰竭。

脑缺血缺氧性损害

有呼吸困难的情况，低氧血症，会导致多器官受累，导致脑缺血缺氧性损害。

心肌损害

低氧血症、呼吸困难，导致心动过速，组织灌注减少，从而出现心肌损害。

新生儿持续肺动脉高压早发现、早治疗对于改善症状、预防并发症尤为重要，对于存在高危因素，如遗传、出生后存在细菌、病毒感染、分娩时吸入羊水等要引起警惕。对于有疑似新生儿持续肺动脉高压临床症状的患儿应该及时就诊。

• 在孕妇分娩时胎儿受到过度拉扯、出生后窒息情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现全身发绀、呼吸困难等症状，应及时带婴儿就医。

• 已经确诊新生儿持续肺动脉高压的患者，若出现心力衰竭、脑缺血缺氧性损害，甚至休克，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去新生儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心力衰竭等，可到相应科室就诊，例如急诊科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、发绀、青紫等）

• 症状是持续存在的吗？

• 孩子在分娩时有没有发生什么异常情况？

• 母亲在孕期吃过什么药吗？

高氧试验

头罩或者面罩吸入100%氧气10min，如果缺氧无改善或测定导管后动脉PaO₂<50mmHg时，提示存在新生儿持续肺动脉高压或发绀型先心病。

高氧通气试验

对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率为100~150/min，持续5~10min，使血二氧化碳分压下降至20~30mmHg，新生儿持续肺动脉高压患儿血氧分压可显著上升，而发绀型心脏病患儿增高不明显。

导管前后动脉PaO₂差异试验

同时取右、左桡动脉血，同时检查动脉导管开口前(右桡动脉)以及动脉导管开口后的动脉(左桡动脉)血氧分压，当两者差值大于15~20mmHg或者两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时排除先心病，提示患儿有新生儿持续肺动脉高压并存在动脉导管水平的右向左分流。

超声心动图

可以排除先天性心脏病的存在，并且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据。

• 典型新生儿持续肺动脉高压症状，即发绀、呼吸困难、三凹征。

• 超声多普勒检查可以排除先天性心脏病的存在，可作定性诊断，并能评估肺动脉压力。导管前后动脉PaO₂差异试验联合超声多普勒得以确诊。

发绀型先天性心脏病

心脏畸形，导致机体内氧含量降低。出现有呼吸困难、皮肤、口唇和甲床发绀，在患儿哭闹或者进食时会加重，导管前后血氧差异试验以及超声心动图具有鉴别意义。

左心室心肌病

由于心内膜弹力纤维增生，流出道阻塞所致左心室功能不良，可表现心房右向左分流，容易被误诊为新生儿持续肺动脉高压，可以通过心脏彩超加以鉴别。

针对新生儿持续肺动脉高压的治疗，首先需要寻找出高危因素，针对病因治疗。其次需要改善肺通气，纠正酸中毒，改善外周循环，强化心功能，维持正常血压等治疗。

前列腺素

使细胞内游离钙减少，扩张肺血管。在没有其他药物选择的情况下，可联合呼吸机治疗新生儿持续肺动脉高压。但前列腺素有强大的扩血管作用，有浓度依赖性，需密切监测动脉血压，及时调整用量。

硫酸镁

通过作用于前列腺素代谢，能够使血管扩张，但特异性均差，会影响全身血管收缩，需要加强血压、血钙的监测，预防不良反应发生，临床应用少。

西地那非

西地那非可以间接扩张肺血管，在无一氧化氮吸入的医院，可首选西地那非联合机械通气等其他治疗方法治疗新生儿持续肺动脉高压，口服直至患儿撤机。

本病无手术治疗。

一氧化氮吸入

能够高选择性扩张肺血管，直接降低肺动脉阻力，改善肺部氧合。可快速缓解低氧血症，改善病情，更降低体外膜肺的风险，缩短了住院时间。但吸入一氧化氮治疗新生儿持续肺动脉高压还有很多局限性。

体外膜肺

救治严重呼吸衰竭患儿的终末手段，所有机械通气不能改善的低氧性呼吸衰竭均可考虑。体外膜肺治疗时是将患儿血液通过外部膜肺使血液体外氧合，为肺功能恢复提供时间。

新生儿持续肺动脉高压及时治疗，部分患儿能够治愈，不会对之后的发育生长造成影响。部分患儿会有残疾或者死亡情况。

新生儿持续肺动脉高压患儿如果及时治疗，一般不会影响自然寿命。治疗不及时，可能会造成残疾、死亡。

新生儿持续肺动脉高压治疗结束后，每隔3个月或者半年，复查超声多普勒。

新生儿持续肺动脉高压患儿的饮食调理提倡母乳喂养，新生儿持续肺动脉高压通常无特殊饮食调理。

新生儿持续肺动脉高压护理过程中应密切观察病情变化，及早发现病情变化，及时对症处理，加强皮肤护理，减少并发症的发生，密切观察用药反应。

保持呼吸道通

采取合理体位，可以侧卧或者平卧。吸痰会使缺氧发作，导致肺血管痉挛，肺血管阻力增加，加重肺动脉高压，因此只有当呼吸道分泌物增多，确需吸痰时才吸痰。

皮肤和黏膜的护理

由于新生儿皮肤娇嫩，保护骨隆突出处皮肤以免发生压疮。病情稳定酌情翻身，同时加强营养。

新生儿持续肺动脉高压预后严重，治疗不及时会影响以后的正常发育和生长，提倡早期诊断，早期药物治疗，预后较好。注意预防病毒和细菌感染，预防感冒。

新生儿持续肺动脉高压多与肺透明膜病、胎粪吸入、新生儿窒息等有关，因此应积极防治胎儿窒息缺氧。在孕妇怀孕期间需定期产检，及时发现先天性疾病，并且在怀孕期间谨慎用药。

在孕妇怀孕期间要定期产检，及时发现有无先天性遗传疾病，进行处理和治疗，或及时终止妊娠。

• 孕妇在怀孕期间谨慎用药，例如非甾体消炎药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制药。

• 新生儿出生后注意保暖，尽量将患儿体温维持正常范围，避免感冒、发烧，提供舒适的环境，减少刺激。