军刀综合征亦称弯刀综合征、肺发育不全综合征，是指右肺的血管、支气管、肺泡和胸膜等先天性复合畸形，是一种胚胎期肺芽发育异常的结果。X线检查发现右侧肺近右心缘处可见弧形边缘光滑的索状阴影，如军刀形。本病罕见，常见于10~20岁，女性多于男性。畸形的肺静脉引流可单独存在，也可与其他先天性心脏病同时存在。

军刀综合征的发病原因仍不清楚，但是目前多认为与胚胎期肺的先天发育异常有关。

先天性的发育异常，导致肺静脉血管的畸形，使其引流方向发生改变，部分肺静脉回流异常，导致右肺发育不全，易伴反复感染；由畸形的右肺静脉沿右心缘引流到下腔静脉；心脏向右移位，近似右位心，是一种左向右分流畸形。

本病发病率极低，目前暂无此病较为权威的流行病学研究。

• 本病发病年龄小，常见于10~20岁人群，女性多于男性。

• 本病多见于先天发育不全者，妊娠初期的孕妇接触有害物质、感染病毒、影响不良等，会导致胚胎期先天性发育异常，导致胎儿右肺发育不全。

• 不同程度的呼吸困难，活动时加重。

• 可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状。

• 部分患者可伴发胸痛、哮喘和紫绀。

• 体征有发育不良、身材矮小，或胸廓左右侧不对称、心浊音界右移，似右位心。

右肺反复感染

因其右肺静脉畸形，右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞所致，易并发其反复感染。

心力衰竭

因其肺静脉血管的异常，反复感染，还可引起像肺动脉高压、心力衰竭等并发症。

军刀综合征患者大多身材矮小或发育不良，机体抵抗力低下，易并发肺部感染。若出现此病症状，要及时至呼吸内科就医检查，做到早发现、早治疗，减少并发症的发生。此病还需与肺炎相鉴别。

患者出现咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸疼、气喘、紫绀、呼吸困难等症状时需要及时就医。

• 大部分患者优先考虑到呼吸内科就诊。

• 确诊后有手术指征的患者需要转到胸外科就诊。

• 发病几天了？
  

• 目前都有什么症状？(咳嗽、咳痰、咯血、发热等)

• 是否有以下症状？(气喘、胸背疼、呼吸困难等)

• 之前做过检查吗？
  

• 既往病史？(如先天性心脏病等)

实验室检查

合并肺部感染时，血常规检查血白细胞升高。

影像学检查

X线胸片检查

可见沿右心缘有弧形边缘光滑的索状阴影，如军刀形，心脏向右移位时有右肺发育不全影像。

支气管照影和支气管镜检查

可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。

心导管检查

可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。

血管造影

可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

患者身材矮小，右肺反复感染，结合X线胸片上右心缘呈刀状阴影的特点，即可拟诊。确诊须经导管取右肺静脉血测血氧饱和度高于周围静脉血，或进行心血管照影发现肺静脉异常和右肺动脉发育不全。

肺炎，肺炎无肺静脉血管畸形，心脏右侧移位现象，影像学检查可资鉴别。

一般无症状者不必治疗，肺内反复感染者需进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可考虑右肺切除或异常静脉结扎术。

对反复发作的急、慢性肺内感染，需进行积极的抗感染用药。依据肺部感染的病原学检查，合理使用抗生素。抗生素应用前留取痰液行细菌培养药敏试验，在结果回报前可用选青霉素及头孢菌素类抗生素药物。待结果回报后，可再行调整用药。

对诊断明确、症状明显且已成年者，可考虑右肺切除或异常静脉结扎术，这样可减少感染机会，减少并发症反复发生。

对营养不良患者，必要时可加强营养支持治疗。如不能口服营养补充者，可静脉给予氨基酸、脂肪乳之类，增加机体抵抗力。

军刀综合征部分患者可被治愈。

一般反复感染者，或合并有先天性心脏病者，预后不佳，具体生存时间因人而异。

军刀综合征无特殊饮食宜忌，患者保持营养均衡即可。

军刀综合征的护理主要是密切观察患者自身生命体征，发热患者的体温变化，咳嗽、咳痰或咯血的情况，及早发现并控制并发症。患者要接受疾病知识健康教育，减轻心理压力，积极配合治疗。另外，需要手术治疗的患者术前术后的常规护理。

军刀综合征属于先天性疾病，无有效的预防措施，主要是孕期定期体检，避免接触危险因素等。