回状颅皮是一种罕见的先天性或获得性头皮疾病，其特征是头皮出现卷绕的皱褶和深深的皮沟，形似大脑皮层表面。回状颅皮可为原发性疾病，常伴有神经精神或眼科异常，也可能继发于多种局部或全身性炎性或肿瘤性疾病。

根据起病原因，回状颅皮分为原发性回状颅皮和继发性回状颅皮。

原发性回状颅皮

又称真性回状颅皮，多为先天发育缺陷导致。

继发性回状颅皮

临床上较原发性常见，是由肿瘤性或炎症性头皮疾病、全身性疾病以及遗传疾病引起。

原发性回状颅皮的病因不明，多为先天发育缺陷导致；继发性回状颅皮可由头皮或全身出现某些疾病而发生，如神经纤维瘤、痣、外伤或者其他增生性疾病。

原发性回状颅皮

其病因不明，可能与常染色体隐性遗传有关，通常在青春期后发病，且好发于男性，因此内分泌因素可能起着一定作用。有些合并精神发育迟滞的原发性回状颅皮患者存在染色体异常，包括脆性X染色体综合征和其他染色体脆性位点。回状颅皮还可能伴随性染色体异常，如Turner综合征、Klinefelter综合征。

继发性回状颅皮

可发生于多种皮肤和全身性疾病，包括急性或慢性局部炎症和湿疹、脓皮病、银屑病等。外伤致颅皮变化；先天性颅皮结缔组织过度生长；头皮肿瘤如痣、神经纤维瘤、纤维瘤等；全身性疾病如指端肥大症、梅毒、白血病、天疱疮等也可引起回状颅皮。

原发性回状颅皮非常罕见，男性和女性的发病率之比为6:1。回状颅皮患者以男性为主，继发性回状颅皮稍多于原发性回状颅皮，其可在任何年龄段发生，且无性别倾向。

原发性回状颅皮好发于男性，继发性回状颅皮无性别倾向，无特殊好发人群。

原发性回状颅皮

原发性回状颅皮的头皮皱褶对称分布，沿前后方向走行，通常累及头顶和枕部，偶尔可累及整个头皮。皱褶的数量为2~30个不等，宽度为0.5~2cm，皮沟深度约1cm，头皮皱褶通常不能通过按压或牵拉而抚平。原发性回状颅皮很少单独发生，更常见的情况是患者也存在神经精神或眼科异常，包括智力障碍、脑性瘫痪、癫痫、白内障、斜视和视网膜色素变性。

继发性回状颅皮

继发性回状颅皮可发生于任何年龄，男女发病率没有差异，临床表现因基础病而异。头皮皱褶和皮沟通常杂乱排列，在头皮上呈不对称分布。炎性和全身性疾病导致整个头皮轻度起皱，头皮肿瘤导致的回状颅皮通常表现为头皮局部出现皮沟，然后逐渐增大至整个头皮。

毛囊炎

原发性回状颅皮皮脂分泌过多，较为显著，对化脓性细菌敏感，容易继发感染，如毛囊炎。

皮脂腺囊肿

原发性回状颅皮有显著的皮脂分泌过多，容易堵塞皮脂腺开口，继而形成皮脂腺囊肿，表现为局部包块边界清楚。

回状颅皮是一种慢性皮肤病，如果出现临床症状，建议到医院门诊检查，随后遵从医生的治疗方案，积极主动医治，以防耽搁病况。积极就医治疗原发病对于改善病情、控制症状极其重要。

若头皮出现增厚，形成类似大脑皮层的皱褶和皮沟时，需要及时就医。

一般患者就诊于皮肤性病科。

• 因为什么而就诊？

• 家族里有没有类似病人？

• 头部是否受过创伤？

• 既往有无其他疾病史(如肿瘤、脓皮病、银屑病等)？

• 有没有接受过治疗，治疗用药是什么？

体格检查

头皮的皮肤出现肥厚性的嵴状隆起和折沟，形如大脑皮质。

组织病理学检查

可见单纯表皮和真皮的肥厚，神经纤维增生或严重的慢性炎症变化,此检查常用来辅助诊断回状颅皮。

回状颅皮的诊断主要根据临床表现，即头皮的皮肤出现肥厚性的嵴状隆起和折沟，形如大脑皮质，结合表皮和真皮肥厚，神经纤维增生的病理检查结果即可确诊。

回状颅皮的治疗取决于病因、头皮的受累范围和患者意愿。原发性回状颅皮是良性疾病，无需治疗。但病变广泛或严重影响患者形象时，可能需要行头皮减少术来改善外貌,继发性回状颅皮的治疗以基础病为目标。

如果患者合并局部感染，可以外用抗生素治疗感染，如莫匹罗星、夫西地酸等。

• 原发性回状颅皮是一种良性疾病，保持头皮卫生以免分泌物在头皮沟内聚集即可。但病变广泛或是严重影响患者形象时，可能需行头皮减少术来改善患者外貌。局部小病变可行一期切除和缝合，较大的病变可用几种方法去除，包括多次切除或组织扩张技术。

• 对继发性回状颅皮患者，治疗主要以基础病为目标。对于脑形皮内痣的患者建议密切随访，因为先天性黑素细胞痣有恶变的可能，可以考虑手术切除。

继发性回状颅皮，一般通过外科头皮移植技术手术治疗或者毛发移植技术治疗可以缓解，但是如果是原发性回状头皮可能无法彻底治愈。

回状颅皮患者一般不影响自然寿命。

回状颅皮患者建议每年随访一次。

回状颅皮患者无特殊饮食注意事项，建议患者合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣、刺激性食物。

• 宜食高蛋白有营养的食物，维生素和矿物质含量丰富食物。

• 忌食油腻、难消化食物，忌食油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物，以及高盐、高脂肪食物。

回状颅皮患者一般无需特殊日常护理，主要应注意术后护理。此外，建议患者保持心情舒畅，坚持乐观、豁达的精神，坚强战胜疾病的信心，同时注意适当休息，合理饮食。

• 术后保持手术部位清洁、干燥，避免沾水。

• 日常保持头皮皮肤清洁，避免分泌物在头皮沟内聚集。

回状颅皮的患者可以自己观察头皮有无湿疹、银屑病、痣等情况，就诊时及时将变化情况反馈给医生，以便正确治疗。

原发性回状颅皮一般无有效预防措施，继发性回状颅皮可针对原发疾病进行预防，应早期积极治疗原发病，避免此病的发生。

• 积极治疗脓皮病、银屑病等疾病。

• 继发性回状颅皮需要预防头皮出现炎症性皮肤病，避免头皮受到外伤，以免加重病情。