动脉导管未闭是小儿先天性心脏病常见类型之一，动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道，出生后可自行关闭，若一岁后仍不闭合则为动脉导管未闭。动脉导管持续开放导致心脏发生左向右分流，从而肺血增加、体循环血量减少。临床表现与分流量大小有关，分流量小者往往无症状，部分可出现活动后气急、反复呼吸道感染、喂养困难、体重不增、发育迟缓等表现，分流量大者可见心前区隆起、鸡胸，晚期易形成肺动脉高压，出现青紫、蹲踞现象。早产儿或新生儿可用吲哚美辛或阿司匹林促进动脉导管闭合，近年来心导管介入封堵术为治疗首选，早期介入或外科手术治疗预后良好。

管型

管状导管两端直径相等，外形如圆管或圆柱。

漏斗型

较多见，呈漏斗状，主动脉端往往比较粗大，而肺动脉端较狭窄。

窗型

较少见，导管极短，两端开口几乎吻合，管腔较粗大，管壁薄。

哑铃型

较少见，中间细两边宽，形似哑铃。

动脉瘤型

少见，两端细，中间呈动脉瘤样扩张，张力高，壁薄。

动脉导管未闭的具体原因仍不明确，目前认为可能与母亲怀孕时病毒感染有关，同时也与遗传因素有关。

• 母亲怀孕时病毒感染，胎儿出生后易发生动脉导管未闭。

• 早产儿动脉导管平滑肌发育不良，易发生动脉导管未闭。

• 出生后婴幼儿血氧含量低，使得动脉导管收缩减弱，导致动脉导管未闭。

• 一些染色体异常的综合征可合并有动脉导管未闭。

动脉导管未闭是一种比较常见的先天性心脏病，占先天性心脏病发病总数的9%~12%，女性发病率高于男性，男女之比为1:(2~3)，早产儿及体重＜1Kg的婴儿发病率高达80%。

动脉导管未闭多见于早产儿及出生体重＜1kg的婴儿。

• 轻症者可无临床症状，往往在体检中发现。

• 喂养困难、体重不增、生长发育落后。

• 活动后气急、疲乏、多汗、心悸。

• 反复呼吸道感染。

• 分流量大者可有心前区突出、鸡胸等表现。

• 一般无发绀，但若合并肺动脉高压可出现差异性发绀，即下半身青紫，左上肢轻度青紫而右上肢正常；也可出现蹲踞现象，表现为患儿在正常行走或跑动时，突然出现双腿弯曲并蹲下一会儿的表现，十几秒钟后又恢复正常行走或跑动，这种现象反复出现。

• 新生儿期如合并肺动脉高压或心力衰竭，可出现周围血管征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动征等。

• 早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大、锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)、心前区搏动明显、肝脏增大，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。

• 偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。

感染性心内膜炎

血流动力学的改变增加了心内膜及心脏瓣膜病原体感染风险，患儿可出现高热、寒战等表现。

心力衰竭

分流大者可有不同程度的左心室肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，进而出现水肿、肝脾肿大、疲乏、低血压等心衰表现。

肺动脉高压(艾森曼格综合征)

出现于分流量大者晚期，肺循环持续高压形成器质性改变即梗阻性肺动脉高压。其压力与体循环接近时低氧饱和度的肺动脉血经过未闭合的动脉导管进入体循环，而导致哭吵和安静时均出现青紫发绀表现。

• 动脉导管直径小、没有明显血流动力学改变及临床表现者可随访心脏彩超，观察一岁内是否可自行愈合。

• 若发现婴幼儿易感冒、发育迟缓、吃奶费力、活动后喘息、气促等症状请及时就医。

• 大部分患者优先选择小儿心血管内科。

• 经医生评估后需进行外科手术者选择小儿心胸外科。

• 患儿是否足月生产？

• 母亲怀孕期间身体是否健康？

• 出生时生产是否顺利？

• 患儿既往是否有生病情况？

超声心动图

可直接探查到未闭合的动脉导管、测量动脉导管直径的大小、估测肺动脉压力的高低、判断有无分流、评价右心功能是否良好，同时还能检测有无合并其他先天性心脏畸形，是目前最常用的检查。

心电图

分流大者可有不同程度的左心室肥大、电轴左偏，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅可见右心室肥厚。

X线检查

动脉导管细者心血管影可正常。分流大者心胸比率增大、左心室增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征。主动脉结正常或凸出。

心导管和造影检查

当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值。

超声心动图探查到未闭合的动脉导管即可确诊动脉导管未闭，通过测量动脉导管直径的大小估测肺动脉压力的高低、判断有无分流、评价右心功能。

主、肺动脉隔缺损

其临床症状、体征及各种X线所见均与动脉导管未闭相似，仅杂音位置偏低。右心导管检查在主、肺动脉间隔缺损时，导管常进入升主动脉，有诊断意义。而在动脉导管未闭时，导管则进入降主动脉。升主动脉造影能确切证实有缺损存在。

室间隔缺损

其杂音虽为收缩期，但与婴幼儿期的动脉导管未闭不易鉴别。如有脉压增宽和周围血管征阳性，则支持动脉导管未闭的诊断。通过超声心动图可明确鉴别。

少数患儿动脉导管可自行愈合，根据患儿的年龄、分流量大小、症状等综合考虑，主要治疗手段有对症保守治疗、药物治疗、外科手术治疗。另外，还要防治呼吸道感染、心力衰竭及感染性心内膜炎。

吲哚美辛或阿司匹林

每日口服以抑制前列腺素合成，促使动脉导管闭合。

布洛芬

为非选择性环氧化酶抑制剂，有研究显示布洛芬与吲哚美辛有同样疗效，且不发生使用吲哚美辛的一些并发症，如减少肠系膜及肾血流，对肾脏副作用更小。但对胎龄<27周的早产儿用药应慎重。

经皮动脉导管未闭封堵术

属于微创手术，使用弹簧圈或蘑菇伞等封堵器关闭动脉导管，其创伤小、疗效好、恢复快，是目前的首选方案，小于4mm的动脉导管首选弹簧圈。

手术结扎或切断缝合手术

通过外科手术的方法关闭动脉导管，最佳年龄为1~6岁，1岁以内反复肺炎不能控制者可提前手术，动脉导管未闭合并感染性心内膜炎者应在感染完全控制后数月施行手术，对无法控制者，也可在大剂量抗生素的治疗下关闭动脉导管，但危险性大。能进行介入术者一般也能进行外科手术，但因其创伤较大、恢复较慢、术后并发症较多，一般不作为首选。

若发展到难以逆转的肺动脉高压改变，便丧失了手术机会，只能采取对症保守治疗。通常可选择波生坦、伊洛前列素、西地那非等药物控制肺动脉高压，延缓病程。

多数患者能够治愈，少部分患者发展为艾森曼格综合征无法治愈。

动脉导管未闭及时规范治疗一般不会影响自然寿命。

此类患者应加强营养供给，保证营养全面均衡，多进食高蛋白食物、多进食蔬菜、水果以补充维生素及各类微量元素的摄入。

肺部病变可加重动脉导管未闭症状，故应积极预防心肺部感染且定期随访。还要注意劳逸结合，提高机体免疫力等。同时还应预防感染，以免加重病情。

• 合理运动，提高免疫力。

• 避免受凉，预防肺部感染，感冒、发烧要及时就诊，控制感染。

• 规律作息，避免劳累

• 无症状患者不予以治疗，但需定期随访。

• 若有血流动力学改变即有分流情况患者一经诊断应及时治疗，一旦肺动脉发生不可逆器质性改变，预后差。

• 动脉导管直径较大或合并有心力衰竭、心律失常或感染性心内膜炎等其他心脏疾病的女性，怀孕期间会增加并发症的风险，使用药物也易对患儿造成影响，应与医师咨询沟通。

• 注意孕期体检，避免早产。

• 孕妇孕期应避免病毒感染。

• 出生后定期做儿童保健、体检，以便及时发现。