外阴卡波西肉瘤又名外阴多发性、特发性、出血性肉瘤，是一种临床少见的多中心性肿瘤疾病，主要表现为外阴多发性结节或斑块，肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄色。斑片不规则形，边界大致清楚。斑块表面高低不平、厚薄不一，类似多个结节相互融合。表面皮肤溃疡，伴黄色渗出液。

根据临床表现分为经典型、非洲地方型、移植相关型和艾滋病相关型四种临床类型。

经典型

好发于老年男性(90%)，主要发生于波兰、俄罗斯、意大利和非洲的中部地区，中国新疆维吾尔自治区也是卡波西肉瘤的好发地区，病变生长缓慢，并融合成斑块状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成。另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程多较长。

非洲地方型

主要发生于非洲的儿童，表现为局部或全身性淋巴结肿大，病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累及所致。

移植相关型

发生于肾移植后数月或数年内，平均为16个月，与机体细胞免疫功能下降直接相关，也可见于接受大剂量激素治疗而导致免疫功能下降者，皮损可迅速遍及全身各处，进展迅速，停用免疫抑制剂可逐渐恢复。

艾滋病相关型

30%艾滋病患者发生卡波西肉瘤，平均年龄为39岁。多发生于面部、外生殖器和下肢的皮肤，口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺也常受累及。

外阴卡波西肉瘤病因复杂，由多因素引起，和人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染及自身免疫功能缺陷相关。艾滋病感染和自身免疫力缺陷是本病主要病因，本病可通过性交传播，好发于男性艾滋病患者和免疫力低下的人群。

艾滋病感染

外阴卡波西肉瘤是在艾滋病患者中出现频率最高的肿瘤之一。流行病学研究显示，艾滋病病毒感染是出现外阴卡波西肉瘤的危险因素。艾滋病病人出现的危险性是普通人群的2000倍，是非艾滋病引起的免疫抑制人群的70倍。

自身免疫功能缺陷

外阴卡波西肉瘤多发于免疫力低下者，一般认为免疫力功能缺陷者，更易感染人类疱疹病毒8型等相关病毒，导致外阴卡波西肉瘤的发生。

自身免疫异常

自身免疫功能异常或下降，都会增加感染病毒的机会，导致本病的发生。

密切接触患者

外阴卡波西肉瘤具有传染性，所以与患者公用衣物或者注射器等东西可能会被传染。

本病多发于非洲和西方国家，我国少见，多发于免疫力低下者和男性艾滋病患者，卡波西肉瘤在器官移植患者中的发病率是普通人的400~500倍，国内文献报道肾移植术后卡波西肉瘤发生率是0.52%。

直接传染

部分患者可通过性生活直接传染。

间接传染

极少人群可通过接触感染者的衣物间接传染。

血液传播

由于接触了该患者的血液或者与该类患者公用注射器都可以引起感染。

男性艾滋病患者

男性艾滋病患者免疫系统被破坏，对病毒的抵抗力降低，容易得上此病。

术后长期免疫治疗的人

长期服用免疫抑制剂的人，会造成免疫力低下，更易感染病毒，导致本病的发生。

自身免疫力低下者

自身免疫力低下的人，对病毒抵抗能力差，容易感染病毒，患上本病。

经典型

• 皮损初起为淡红、淡蓝黑﹑青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，以后出现局部淋巴水肿。

• 后期斑块结节可发生于颜面、躯干及口腔，约10%患者可累及内脏。

非洲地方型

表现为局部或全身性淋巴结肿大，病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累及所致。

移植相关型

皮损可迅速遍及全身各处，进展迅速，停用免疫抑制剂可逐渐恢复。

艾滋病相关型

• 本型以青壮年艾滋病患者或男性同性恋者为多见。

• 多发于躯干、头面部和四肢，口腔黏膜和眼睛亦可发病。

• 皮疹初为红色或紫红色斑疹或丘疹，以后可增大为结节或斑块。肿瘤发展迅速，可发生早期转移。

部分患者可出现皮损处瘙痒或疼痛、溃疡后出血等症状。

肺转移瘤

后期可通过血液或淋巴结转移至肺，临床常见咳嗽、咳痰、咳血、呼吸困难等症状。

继发感染

由于肿瘤长期存在，或者术后不注意伤口卫生，可出现发热、恶寒、恶心、呕吐等全身症状，此时提示患者可能发生了感染的现象。

外阴卡波西肉瘤是恶性肿瘤，就医应及时，对于高危人群，如艾滋病患者和免疫力低下者，如出现相关症状，应及时去相关科室就医，明确诊断。

• 曾与患者有过密切接触，且出现外阴部不适者，应及时就医。

• 属于高危人群，且外阴部出现丘疹、斑块、结节等症状者，应立即就医，明确诊断。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 也可以选择去妇科就诊。

• 最近有无发生性行为？

• 不舒服的症状有多久了？

• 外阴部存在结节吗或者红斑吗？

• 家里有没有类似患此病的？

• 既往有无其他的病史？

组织病理学检查

出现慢性炎性细胞浸润，同时梭形细胞增生和血管瘤样结构也都有不同程度的表达。基本伴有多少不等的红细胞外渗和含铁血黄素沉积。

免疫组化

免疫组化检查梭形细胞CD34弥漫阳性，局部CD31和肌动蛋白阳性。

CT、MRI

通过CT、MRI可以判断肿瘤是否向其它部位转移。

宫颈细胞学检查

宫颈及阴道部位的阴道镜检查，可以判断患者的疾病是否由其他部位的鳞状上皮内瘤变引起的。

血液检查

可以通过血液检查来判断患者是否存在炎症或者艾滋病等情况，还可以通过肌酐或者肾功能等指标排除是否存在肾损伤。

典型症状

见斑片或结节、斑块，以后可增大、融合成结节，质较硬等症状。

辅助检查

组织病理学检查出现慢性炎性细胞浸润，同时梭形细胞增生和血管瘤样结构也都有不同程度的表达。基本伴有多少不等的红细胞外渗和含铁血黄素沉积和免疫组化可见梭形细胞CD34弥漫阳性，局部CD31和肌动蛋白阳性。可以明确诊断。

外阴卡波西肉瘤要与以下疾病相鉴别：

化脓性肉芽肿

化脓性肉芽肿又称毛细血管扩张性肉芽肿，是组织对创伤及感染的一种反应性病变。伴有基质水肿的由毛细血管增生构成的猩红色、褐色或蓝黑色血管性结节。该病缺乏梭形细胞成分，以此鉴别。

杆菌性血管瘤病

杆菌性上皮样血管瘤病X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏。弥漫性皮损常伴有骨膜反应，而本病X线没有上述症状，以此可鉴别。

动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤

炎性血管增生呈不规则、锯齿状的腔隙，并可见不典型的梭形细胞。虽然组织学上也显示毛细血管、成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。

外阴卡波西肉瘤的治疗，如果早期皮损部位小，以手术治疗为主，如果出现多器官损害，可根据病情选用化疗、放疗、免疫治疗和抗病毒的治疗方式，对于艾滋病患者，在治疗外阴卡波西肉瘤的同时，应积极治疗艾滋病。

细胞毒性药物治疗，这些药物主要被用于治疗病情严重，需要迅速缓解临床表现的外阴卡波西肉瘤，包括长春碱类、博来霉素、恩林类抗生素(柔红霉素、脱氧柔红霉素)和紫杉碱。为减少细胞毒性可使用长春新碱作替代治疗。

手术切除治疗，仅适用于皮损较少的患者,有明显瘢痕及皮损较多的大部分患者慎用。可采用肿瘤局部扩大切除术、外阴广泛切除术和肿瘤局部完整切除术等。

辨证施治

• 痰热互结证，治以化痰清热，方用二陈汤加减；

• 瘀毒内结证，治以解毒化瘀，软坚散结，方用菊藻汤加减；

• 气血双亏证，治以益气养血，方用八珍汤加减。

中成药

• 菊藻丸，饭后半小时服；

• 瘘瘤丸，饭后半小时服；

• 平消片口服。

放疗

局部放射治疗敏感，效果较好，总量2000~3000rad，分次照射，用电子加速器可获得更满意的效果，咽部肿瘤一般不宜照射。

化疗

对泛发型和内脏损害的患者应采用化学治疗，常用药物为放线菌素D和达卡巴嗪。

移植相关型能够治愈。

如果在早期只有局部有少量皮损，且肿瘤未扩散，此时及时治疗，预后较好，大部分患者可保持无瘤生存状态。如果皮损已遍及全身，肿瘤已转移扩散，影响多系统，多器官，此时治疗，预后差，可能会导致死亡。

外阴卡波西肉瘤患者应注意膳食多样化、营养化，少食多餐，定时定量，避免暴饮暴食，多食用高蛋白、高维生素、易消化等食物。

手术患者

在术后开始应进食半流食，逐步过渡为普食，饮食应以高蛋白、富含铁元素、易消化的食物为主，如鸡蛋、牛奶、猪血等。忌食辛辣刺激食物，以免引起便秘，导致伤口破裂。

普通患者

应食用富含维生素及纤维素的食物，如新鲜水果和新鲜蔬菜等，如胡萝卜、芹菜、西红柿、苹果、香蕉、橘子等。

外阴卡波西肉瘤患者的护理以保持患者病情稳定为主，从饮食、运动、生活习惯以及对病人的心理辅导等方面管理病人日常生活，在管理好病人的日常生活的同时，还需对患者病情进行监测，如出现不适，应及时向医生反应。

• 改善生存环境，保持环境的整洁对病人的心情、疾病的改善有积极意义。

• 改变不良的生活习惯，如长期熬夜、吸毒等。

• 多与病人沟通，帮助病人树立战胜疾病的信心。

• 与艾滋病相关的外阴卡波西肉瘤患者，需积极治疗艾滋病，护理时需注意，防止病人用过的注射器扎到自己或别人。

• 放疗和化疗的患者，在治疗期间会出现不良反应，患者需配合医生密切监测体温及血象变化，如出现头晕、头痛、乏力、恶心、呕吐等症状及时报告医生。

由于外阴卡波西肉瘤与艾滋病、人类疱疹病毒8型感染以及自身免疫功能缺陷有关，要做好艾滋病的预防措施，并养成良好的卫生习惯，增强自身免疫力。

对于高危人群如艾滋病患者和长期服用免疫抑制剂者，应定期筛查肿瘤标志物，做到早诊断，早治疗。

• 养成良好的生活习惯，讲究卫生，洁身自好，不滥交，对预防本病有重大意义。

• 经常运动，适当锻炼，增强自身免疫力。

• 保持心情舒畅，保持积极健康向上的心态。

• 女性应接种人乳头瘤病毒疫苗，降低女性宫颈癌前病变的发生率。每年要进行1次妇科体检。

• 对高风险人群，如艾滋病患者和长期服用免疫抑制剂者，可进行遗传咨询和相关基因检测。