间变性室管膜瘤是一种低恶性肿瘤,是室管膜瘤的最终结果,由于肿瘤细胞处于神经中枢系统(包括大脑和脊髓)快速繁衍而导致的疾病。多见于儿童和有该疾病遗传史者,男性患者较多。患者表现为颅内压升高、神经功能受损、肌肉衰退、食欲衰退、身体消瘦等,一般采取手术治疗方案,保守治疗方案为化疗和药物治疗。
间变性室管膜瘤是一种恶性肿瘤,通常是由于遗传、基因突变等因素导致室管膜细胞发生异常引起的。好发人群为5~15岁儿童、家族遗传病史患者、男性患者。
该病患者由于神经纤维出现肿瘤,其患中枢神经系统肿瘤的风险会增加,患间变性室管膜瘤的概率也会比一般人高。
间变性室管膜瘤较常见,年发病率约为(0.2~0.8)/10万,患者中男性略多于女性,多见于5~15岁儿童,发生于脑内,而患病成年人多见于脊髓。
由于患者年龄较小,神经管内易折叠时形成畸形,导致间变性室管膜瘤。
若是家族患有此病史,患此病的可能性会更高。
男性比女性有略高的几率患得此病,原因不明。
间变性室管膜瘤患者会出现头晕、呕吐等症状,主要是由颅内压增高所引起的,导致患者室管膜受损、脑室及脑内受损,同时可能出现视觉和听力障碍,肌肉协调能力退缩。若患者未得到及时规范的治疗,可能会引起神经功能受损、脑溢血等严重并发症。
由于肿瘤的影响,可能导致正中孔或导水管阻塞,引起脑脊液循环受阻,导致体位突然发生改变,如视听出现障碍、走路不稳等。
随着体位发生的变换,患者可能出现头疼、呕吐现象。
由于肿瘤常位于大脑深部,临近脑室,展现在脑表面,可能有癫痫的发作。
患者肌肉萎缩,皮肤有损坏的部位,呈坏疽状。
患者由于该疾病引起的恶心、呕吐等症状,导致食欲不佳,身体吸收较差,引起身体逐渐消瘦。
表现为恶心、头疼、心慌、呕吐等症状,没有固定的指向性,主要是针对不同部位产生的不同症状。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗,可使得患者颅内压升高,引起更大风险。
由于肿瘤的扩散性,可能会阻塞正中孔或导水管,引起脑脊液循环受损,出现体位突然改变等现象,如眼球难以转动、走路不稳等。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗,可使得神经功能受损。
又称脑出血,起病时间短,病情凶险,死亡率极高,是急性脑血管病中最严重的一种。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗,可发展为脑溢血。
如果患者出现头痛、恶心、呕吐、耳鸣、癫痫等不适症状,需要及时到医院神经外科就医,尤其是儿童时期应多注意观察其不适之处。通过脑部CT、核磁共振、病理学检测、基因检测等检查,综合各项检查结果可确诊患者是否患有间变性室管膜瘤。
颅内压增高症状明显,如头晕、呕吐、食欲不振等,应及时就医。
神经中枢系统出现异常,如体位异常、视听出现障碍等,应及时就医。
癫痫发作,意识不清时,需立即就医。
大多患者优先考虑去神经外科就诊。
若患者出现严重的的呼吸急促、全身无力、恶心呕吐、头晕、头痛等症状,可直接去急诊科就诊。
什么时候出现症状的?
家里有没有人得过间变性室管膜瘤?
孩子有出现行走步态不稳、肌肉衰退问题吗?
患者平时食欲怎么样?
眼球有没有出现震颤?
既往有无其他病史?
进行脑部CT平扫:呈边界清楚的高密度影,间或夹杂着低密度,部分脑组织呈现轻度或中度水肿带。
头部增强MRI,在注射增强剂后脑肿瘤呈现中度 或明显的强化影,部分部位呈现不规则强化。
在确诊间变性室管膜瘤后,基因检测患者22号染色体片段是否丢失,可用于指导进一步的化疗及放疗。
间变性室管膜瘤的典型症状——肌肉衰退、脑内受损、室管膜受损、恶心呕吐、全身无力、头晕心慌等。
有充分根据排除器质性病变和其他疾病。
手术切除肿瘤进行病理学检测,发现病变细胞是诊断间变性室管膜瘤的标准。
瘤内坏死区明显,常见于深部脑白质,多发病于50岁以上的男性,脑深部白质大块坏死、出血,肿瘤周围水肿明显,易与间变性室管膜瘤混淆。
患者发病年龄小,实质性部分明显强化,肿瘤表面光滑整齐,且周围没有水肿,该病症状与间变性室管膜类似,易混淆。
中年人为主要发病群体,结节显著,有加强化,强化的程度更加明显,该病的病因和症状与间变性室管膜类似,易混淆。
间变性室管膜瘤的治疗以手术切除方案为主,药物治疗对该疾病本身效果较差,只能暂时遏制病情发展。少数患者出现恶性肿瘤,病情反复,需通过放疗和化疗延长患者寿命。
硝酸脲类烷化剂,能透过血脑屏障,主要在肝脏代谢,代谢物在血浆中停留数日,仍有抗癌作用,且与蛋白结合后缓慢释放,作用持久,常用于治疗脑瘤和颅内转移瘤。
本品为细胞周期非特异性药,属于烷化剂类抗肿瘤药,常用于脑部原发肿瘤及继发性肿瘤,治疗实体瘤,如联合用药物治疗胃癌、直肠癌、恶性淋巴癌等。
一种抗肿瘤药物,该药物主要作用于肿瘤组织的DNA的修复环节,阻碍肿瘤组织DNA的修复,从而引起的抗肿瘤作用。
用于复发的间变性室管膜瘤的治疗。
一般分为两类,一类是直接手术切除肿瘤,另一类是姑息性的手术,目的是暂时降低颅内压,缓解病情。一般要尽可能的切除肿瘤,同时保护周围脑组织结构与功能的完整,对于良性的肿瘤,手术切除是唯一有效的治疗方法。
是指通过颅骨钻一个孔,将引流管放置到脑室,让脑室内的脑积液以及其他血液等成分引流到外界,以达到降低颅内压,缓解病情的作用。
使用药物降低颅内压,服用糖皮质激素减轻肿瘤周围的水肿。
一旦有癫痫发作,可服用抗癫痫药物抑制。
本病恶性程度比较高,预后比较差,大部分都不能治愈。少数患者治愈后应按时复诊,避免复发。
本病少数患者能治愈,大部分患者会出现反复感染的现象,而且可能会恶性化,导致预后较差,发展为终身疾病。
本病存活周期不确定,大部分患者病情较严重,会影响到其自然寿命。
间变性室管膜瘤患者在住院结束后7-14天内,去医院复查,通过脑部CT等检查,观察患者恢复情况。若有不适,及时就医,早发现、早治疗。
间变性室管膜瘤患者在治疗和恢复期间应该尽量做到饮食清淡,忌辛辣食物,忌烟酒。
忌辛辣食品,辛辣食品易生燥热,使患者颅内压升高,从而使本病症状加重。
忌烟酒,由于烟草中的尼古丁对患处起刺激性作用,同样含酒饮食如酒酿、药酒等均不宜饮用。
宜清淡饮食,如多进食小米粥、藕粉、菜汤、面条等。
间变性室管膜瘤患者通过合理、恰当的的护理措施可以有效改善疾病病情,患者在治疗期间应合理饮食,按时服药,适当运动,控制情绪,注意休息和调理,术后定期去医院复诊,防止病情恶化。
间变性室管膜瘤患者在术后预后良好的情况下,可适度运动,提高身体的抵抗力,保持身心的愉悦。
患者在出院后应注意病情变化,按时定量服药,避免病情复发,导 致肿瘤恶性化,术后应注意伤口处清洁,少运动,多静养。若有不适,及时告知主治医师,定期去医院复诊。
间变性室管膜瘤没有明确的可预防因素,因此无明确预防措施。
4846点赞
[1]周良辅.现代神经外科学.第二版[M].2015:622-624.
[2]中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南编写组.中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南[J].2016:485-509.
[3]周科,詹利平.成人脑皮质间变性室管膜瘤1例.2020:3-15.
[4]姜山,邵硕,郑宁,刘文娟,齐先龙.儿童大脑皮层间变性室管膜瘤MRI表现1例.2019:7-30.
回复快