间变性室管膜瘤是一种低恶性肿瘤，是室管膜瘤的最终结果，由于肿瘤细胞处于神经中枢系统(包括大脑和脊髓)快速繁衍而导致的疾病。多见于儿童和有该疾病遗传史者，男性患者较多。患者表现为颅内压升高、神经功能受损、肌肉衰退、食欲衰退、身体消瘦等，一般采取手术治疗方案，保守治疗方案为化疗和药物治疗。

间变性室管膜瘤是一种恶性中枢神经系统肿瘤，源自于室内与脊髓中央管的室管膜细胞，Ⅱ型神经纤维瘤患者易诱发间变性室管膜瘤。好发人群为5~15岁儿童、家族遗传病史患者、男性患者。

该病患者由于神经纤维出现肿瘤，其患中枢神经系统肿瘤 的风险会增加，患间变性室管膜瘤的概率也会比一般人高。

间变性室管膜瘤较常见，年发病率约为(0.2~0.8)/10万，患者中男性略多于女性，多见于5~15岁儿童，发生于脑内，而患病成年人多见于脊髓。

5~15岁儿童

由于患者年龄较小，神经管内易折叠时形成畸形，导致间变性室管膜瘤。

家族遗传病史患者

若是家族患有此病史，患此病的可能性会更高。

男性患者

男性比女性有略高的几率患得此病，原因不明。

第四脑室室管膜受损

由于肿瘤的影响，可能导致正中孔或导水管阻塞，引起脑脊液循环受阻，导致体位突然发生改变，如视听出现障碍、走路不稳等。

侧脑室受损

随着体位发生的变换，患者可能出现头疼、呕吐现象。

脑内受损

由于肿瘤常位于大脑深部，临近脑室，展现在脑表面，可能有癫痫的发作。

肌肉衰退

患者肌肉萎缩，皮肤有损坏的部位，呈坏疽状。

身体消瘦

患者由于该疾病引起的恶心、呕吐等症状，导致食欲不佳，身体吸收较差，引起身体逐渐消瘦。

颅内压增高

表现为恶心、头疼、心慌、呕吐等症状，没有固定的指向性，主要是针对不同部位产生的不同症状。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗，可使得患者颅内压升高，引起更大风险。

神经功能受损

由于肿瘤的扩散性，可能会阻塞正中孔或导水管，引起脑脊液循环受损，出现体位突然改变等现象，如眼球难以转动、走路不稳等。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗，可使得神经功能受损。

脑溢血

又称脑出血，起病时间短，病情凶险，死亡率极高，是急性脑血管病中最严重的一种。若间变性室管膜瘤未经过及时治疗，可发展为脑溢血。

如果患者出现头痛、恶心、呕吐、耳鸣、癫痫等不适症状，需要及时到医院神经外科就医，尤其是儿童时期应多注意观察其不适之处。通过脑部CT、核磁共振、病理学检测、基因检测等检查，综合各项检查结果可确诊患者是否患有间变性室管膜瘤。

• 颅内压增高症状明显，如头晕、呕吐、食欲不振等，应及时就医。

• 神经中枢系统出现异常，如体位异常、视听出现障碍等，应及时就医。

• 癫痫发作，意识不清时，需立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现严重的的呼吸急促、全身无力、恶心呕吐、头晕、头痛等症状，可直接去急诊科就诊。

• 什么时候出现症状的？

• 家里有没有人得过间变性室管膜瘤？

• 孩子有出现行走步态不稳、肌肉衰退问题吗？

• 患者平时食欲怎么样？

• 眼球有没有出现震颤？

• 既往有无其他病史？

脑部CT检查

进行脑部CT平扫：呈边界清楚的高密度影，间或夹杂着低密度，部分脑组织呈现轻度或中度水肿 带。

核磁共振检查(MRI)

头部增强MRI，在注射增强剂后脑肿瘤呈现中度 或明显的强化影，部分部位呈现不规则强化。

基因检测

在确诊间变性室管膜瘤后，基因检测患者22号染色体片段是否丢失，可用于指导进一步的化疗及放疗。

• 间变性室管膜瘤的典型症状——肌肉衰退、脑内受损、室管膜受损、恶心呕吐、全身无力、头晕心慌等。

• 有充分根据排除器质性病变和其他疾病。

• 手术切除肿瘤进行病理学检测，发现病变细胞是诊断间变性室管膜瘤的标准。

胶质母细胞瘤

瘤内坏死区明显，常见于深部脑白质，多发病于50岁以上的男性，脑深部白质大块坏死、出血，肿瘤周围水肿明显，易与间变性室管膜瘤混淆。

毛细胞型星形细胞瘤

患者发病年龄小，实质性部分明显强化，肿瘤表面光滑整齐，且周围没有水肿，该病症状与间变性室管膜类似，易混淆。

血管母细胞瘤

中年人为主要发病群体，结节显著，有加强化，强化的程度更加明显，该病的病因和症状与间变性室管膜类似，易混淆。

间变性室管膜瘤的治疗以手术切除方案为主，药物治疗对该疾病本身效果较差，只能暂时遏制病情发展。少数患者出现恶性肿瘤，病情反复，需通过放疗和化疗延长患者寿命。

卡莫司汀

硝酸脲类烷化剂，能透过血脑屏障，主要在肝脏代谢，代谢物在血浆中停留数日，仍有抗癌作用，且与蛋白结合后缓慢释放，作用持久，常用于治疗脑瘤和颅内转移瘤。

洛莫司汀

本品为细胞周期非特异性药，属于烷化剂类抗肿瘤药，常用于脑部原发肿瘤及继发性肿瘤，治疗实体瘤，如联合用药物治疗胃癌、直肠癌、恶性淋巴癌等。

依托泊苷

一种抗肿瘤药物，该药物主要作用于肿瘤组织的DNA的修复环节，阻碍肿瘤组织DNA的修复，从而引起的抗肿瘤作用。

拉帕替尼

用于复发的间变性室管膜瘤的治疗。

颅内肿瘤切除术

一般分为两类，一类是直接手术切除肿瘤，另一类是姑息性的手术，目的是暂时降低颅内压，缓解病情。一般要尽可能的切除肿瘤，同时保护周围脑组织结构与功能的完整，对于良性的肿瘤，手术切除是唯一有效的治疗方法。

脑室外引流术

是指通过颅骨钻一个孔，将引流管放置到脑室，让脑室内的脑积液以及其他血液等成分引流到外界，以达到降低颅内压，缓解病情的作用。

• 使用药物降低颅内压，服用糖皮质激素减轻肿瘤周围的水肿。

• 一旦有癫痫发作，可服用抗癫痫药物抑制。

间变性室管膜瘤能治愈，部分患者会出现反复感染的现象，但复发的间变性室管膜瘤可能会恶性化，导致预后较差，发展为终身疾病。

间变性脑室管膜瘤的患者积极配合医生，遵从医嘱，一般治疗效果较好，预后恢复改善，定期复查，一般不会影响患者的自然寿命；少数患者病情较严重，需终身治疗，可能会影响到患者自然寿命。

间变性室管膜瘤患者在住院结束后7-14天内，去医院复查，通过脑部CT等检查，观察患者恢复情况。若有不适，及时就医，早发现、早治疗。

间变性室管膜瘤患者在治疗和恢复期间应该尽量做到饮食清淡，忌辛辣食物，忌烟酒。

• 忌辛辣食品，辛辣食品易生燥热，使患者颅内压升高，从而使本病症状加重。

• 忌烟酒，由于烟草中的尼古丁对患处起刺激性作用，同样含酒饮食如酒酿、药酒等均不宜饮用。

• 宜清淡饮食，如多进食小米粥、藕粉、菜汤、面条等。

间变性室管膜瘤患者通过合理、恰当的的护理措施可以有效改善疾病病情，患者在治疗期间应合理饮食，按时服药，适当运动，控制情绪，注意休息和调理，术后定期去医院复诊，防止病情恶化。

间变性室管膜瘤患者在术后预后良好的情况下，可适度运动，提高身体的抵抗力，保持身心的愉悦。

患者在出院后应注意病情变化，按时定量服药，避免病情复发，导 致肿瘤恶性化，术后应注意伤口处清洁，少运动，多静养。若有不适，及时告知主治医师，定期去医院复诊。

间变性室管膜瘤没有明确的可预防因素，因此无明确预防措施。