先天性胆管囊状扩张症典型临床表现为：腹痛、黄疸、腹部包块三联症，成人先天性胆管囊状扩张症同时表现为三联症不多见，仅有7.5％，常以右上腹痛为首发症状，其次是黄疸和腹部包块，婴幼儿多以黄疸为首发症状，临床表现多为伴发疾病症状，如胆管炎、胆管结石、胰腺炎症状，缺乏特异性，因此单靠临床表现进行诊断容易误诊。

胆结石

先天性胆管扩张症可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积、胆管感染引起。

胆管癌

先天性胆管扩张症的胆管癌发生率为7%～15%，癌变率是正常人群的100倍。其癌变机制为胆石机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质。

对先天性胆管扩张症的最佳治疗方案仍有争论，所有先天性胆管扩张症并非均需要或能有效地施行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者可暂不治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限病变。

出现腹痛、黄疸、腹部包块三联征的患者，需要立即就诊。

患者考虑去肝胆外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 症状持续多久了？

• 目前都有什么症状？（如腹痛、腹胀、皮肤巩膜黄染、腹部包块等）

• 既往有无其他的病史？

• 吃过什么药吗？有效果吗？

B超

是首选辅助检查方法，具有安全、经济、无创无痛、简单易行的优点，但是B超对胆管下方和十二指肠后方的囊肿探查有困难，且不能全程显示胆道系统全貌，又由于受气体、肋骨遮盖等限制常不能明确诊断。

CT

可以大体明确胆总管扩张部位、程度、形态以及有无肝内胆管扩张，由于有层距的存在，不能全程显示胆胰管系统全貌，难以明确左、右肝管、胆囊管与扩张胆管的解剖关系和胰胆合流情况，对手术方案的制定帮助有限。随着多排螺旋CT的出现，已经证明对胰胆管系统的检查具有更准确、成像更清楚的优点，在先天性胆管扩张症的诊断中作用越来越重要。

内镜逆行胰胆管造影、磁共振胰胆管成像

内镜逆行胰胆管造影可直接显示胆胰管系统，明确分型，尤其是内镜逆行胰胆管造影在诊断胆胰合流异常方面有价值，但为侵袭性检查方法，有并发出血、胆管炎、胰腺炎的危险，所以临床广泛应用受到限制。磁共振胰胆管成像作为一种无创性检查方法，其优点在于可多角度、多方位进行旋转，全程显示肝内外胆管全貌，能对胆总管囊肿的解剖关系做详细分析，可以进行囊肿分型，具有无创性、三维成像且无相关并发症，有可能成为诊断先天性胆管扩张症的金标准。

先天性胆管囊状扩张无明确诊断标准，可根据患者病史、症状、体征结合超声及CT表现进行诊断。超声检查可以清楚显示发病部位、范围、程度和囊肿合并病变，还能直观反映囊状扩张胆总管与肝内外组织、大血管关系。CT检查可发现肝门处胆管狭窄。

胆道闭锁

黄疸出现早，呈进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查可明确诊断。

肝囊肿

囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。

先天性胆管囊状扩张的治疗方法，国内外公认，一经确诊，应尽早行囊肿切除，胆道重建术。

非手术治疗无法根治，可给予胆宁片、谷胱甘肽等保护肝脏、降低胆道压力药物以缓解症状，等待手术。

外引流术

先天性胆管囊状扩张常继发胆管感染，有时合并重症胆管炎，甚至胆管囊肿穿孔，患者常伴有重要脏器功能不全，难以接受手术，且囊壁炎性水肿剥离容易出血，只能做囊肿外引流术解除胆道梗阻，控制感染。

囊肿内引流术

由于术后囊内压进一步下降，胆肠液易返流入胆管产生逆行感染，另外囊壁缺乏正常上皮，吻合口易狭窄、癌变等，再次手术发生率高，现在已经基本不用。

囊肿切除胆道重建术

 对成人胆总管囊肿行囊肿切除加肝管空肠Rouex‐en‐Y吻合术能降低再次手术率和预防肿瘤发生，成为Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型首选术式。

Oddi括约肌成形术

对于Ⅲ型患者可行十二指肠壁囊肿切除、括约肌切开成形术。

肝叶切除术

Ⅳ型肝内囊肿如局限于某个肝叶或肝段，可同时行相应肝叶或肝段切除术。

Ⅰ型囊肿进行囊肿全切胆道重建术后，一般预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差。

部分先天性胆管囊状扩张能够彻底治愈，一般不影响自然寿命。

手术后根据病情恢复情况，听从手术医生建议定期复诊。

术后禁食禁饮，待肠蠕动恢复肛门排气后拔除胃管，并开始进食少量流质饮食，如清米汤、果汁，禁食油汤、牛奶、豆浆等；2～3日后若无不适，逐渐进高碳水化合物、高纤维素、高蛋白、低脂半流质饮食，渐至普食，少量多餐，排便后应观察。

• 忌食动物内脏及油炸食物，更忌肥肉等高脂食物。

• 以清淡、易消化、低脂饮食为宜，切忌暴饮暴食。

• 戒烟戒酒。
  

先天性胆管囊状扩张外科手术后注意保持伤口清洁干燥，避免感染。身体恢复后可加强锻炼，提高机体素质。

• 患者手术后注意保持伤口整洁，避免感染，不要劳累，避免熬夜。

• 患者术后需要禁食，恢复正常饮食的时间要咨询医生，恢复后应少吃辛辣、油腻饮食。

• 患者术后需要卧床休息，不要剧烈运动，待身体恢复后循序渐进的进行运动。

先天性胆管囊状扩张患者需根据医嘱定期复查B超。

由于先天性胆管囊形扩张症病因不明，发病机制尚不明确，无法做到有效预防，可改善饮食习惯，少进食油腻食物，避免胆道结石等造成胆道压力增高的疾病，减少诱因的产生。

由于临床表现不同，故易漏诊、误诊，因此其诊断主要依靠影像学检查。B超和CT对该病诊断准确率为90％～95％，B超具有方便、简单、无辐射等优点，可作为本病诊断首选的检查方法。

• 合理膳食，少食多餐，宜清淡、低脂少油、少糖少盐饮食，定时定量进餐。

• 适当运动锻炼，提高机体抗病能力。