无色素痣病因不明，是一种少见的、先天性、局限性白斑，又称脱色素痣。任何种族、男女均可发生。可分为孤立型、皮节或类皮节型、旋涡状型三种类型。若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。尚无有效的药物治疗，主要是为了美观使用遮盖剂。

孤立型

局限性的，长方形或痣样脱色素斑，好发生在躯干。

皮节或类皮节型

按皮节分布，累及1个或多个皮节，或沿Blaschko线分布。

旋涡状型

累及整个单侧肢体的白斑，白斑形态不规则或呈奇形怪状。

无色素痣病因不明，根据组织病理的表现，认为无色素痣的发生与黑素体聚集和输送障碍有关。

本病病因并不清楚，根据本病的先天发病，没有家族史，损害局限于一侧，故1967年Coupe提出无色素痣是一种发生学上的畸形，使黑素小体的合成和转运异常。

本病没有地区差异性，可发生在任何种族，男女都可以出现，在出生时或出生不久发病，目前缺乏确切的流行病学统计。

婴幼儿

通常出生时即有或出生后不久发生，92.5%患者在3岁前发病，7.5%患者在儿童期发病，皮损持续终身不变。

• 好发生在躯干、下腹、四肢近端，而面部、颈部亦可受累，往往沿神经节段分布，四肢多呈条状或带状，躯干可呈方形。脱色斑可散在分布于体表的几个区域，有时彼此相距很远。

• 损害为大小不一、苍白色局限性减色斑，而且为一致的不完全脱色，境界模糊而不规则，有时边缘呈锯齿状，周围几乎无色素增殖晕，有时其中可混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点，但无过度色素沉着现象。

• 脱色区内毛发色素可减退，特别是阴毛与眉毛。感觉正常，损害可随身体发育增长而按比例扩大，脱色区色素不会再生，故不会自然消失。

若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。

无色素痣对健康一般没有影响，主要影响美观，如美容需要，可就医进行治疗，如无色素痣患者伴发神经症状，需立即就医。可根据体格检查以及组织病理学检查确诊，与局限性或阶段性白癜风、斑驳病、贫血痣等鉴别诊断。

• 有美容需求者可就医进行治疗。

• 伴发神经症状者需立即就医。

优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 家族中有没有同样的患者?

• 出现症状多长时间？

• 具体都哪些部位有皮疹？

• 有无用药治疗？何种药？效果如何？

• 食物药物有关过敏史?

• 有无其他疾病？

病史及体格检查

医生可根据观察患者皮肤表面的症状，以及询问病史，对疾病做出初步判断。

组织病理学检查

根据组织病理，可检查出表皮钉突是否变平，黑色素细胞树突是否发育不良，可明确诊断。

• 根据本病特征即出生时或出生不久发生的一侧性、局限或系统化分布的脱色性损害，持续终生不退，一般可以诊断。

• 组织病理检查示表皮钉突多变平，黑色素细胞数量正常，但其树突发育不良，外形粗而短，黑色素细胞萎缩为类圆形，多巴反应减弱或阴性。

局限性或阶段性白癜风

局限性或阶段性白癜风是后天发病，色素脱失之周围常有着色过深的边缘，随病程可增多、减少或消失，而无色素痣为先天发病，故可与之鉴别。

斑驳病

与无色素痣一样，白斑出生时即有，大小不变，终生持续，有家族史，往往双侧性分布，伴有额头白发。有时呈现双侧性、多片散在分布的无色素痣，难于斑驳病鉴别，特别是未出现额部白发的斑驳病，但两者的病理改变不同。

贫血痣

先天性淡色斑，多在出生时即有，由于淡色斑处毛细血管较正常少，摩擦患部时周围皮肤充血而白斑处依然如故，由此可与无色素痣区别。

无色素痣目前尚无有效的药物治疗方法，治疗主要是为了美观，可外用遮盖剂或者是手术，出现神经系统症状者及时到神经内科就诊治疗。

遮盖剂是一种耐水、耐磨、长效、安全的专门针对色素脱色性疾病的外用药物，主要是起到遮盖作用，适用于有美容要求的患者。

必要时可用自体移植表皮。

无色素痣目前不可治愈。

无色素痣一般不影响自然寿命。

无色素痣患者出现神经系统症状时需要及时就医复查。

无色素痣患者无特殊饮食要求，合理膳食、补充足够的热量、蛋白质及维生素，正常饮食即可。

无色素痣患者没有特殊禁忌，正常饮食，营养均衡，不要偏食即可。

无色素痣患者可以正常生活，无特殊护理，注意皮肤的正常保湿以及防晒，避免使用刺激性或者是容易过敏的遮盖产品。

无色素痣患者色素减退处需要尽可能做好防晒，避免长时间的户外活动，以免晒伤皮肤。

对于面部有皮疹者，如出现神经系统症状，需要及时去正规医院明确诊断，给予规律治疗。

无色素痣属于遗传性疾病，无法有效预防，人们在日常生活中可以做好防晒，避免光损伤。