无色素痣病因不明,是一种少见的、先天性、局限性白斑,又称脱色素痣。任何种族、男女均可发生。可分为孤立型、皮节或类皮节型、旋涡状型三种类型。若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。尚无有效的药物治疗,主要是为了美观使用遮盖剂。
局限性的,长方形或痣样脱色素斑,好发生在躯干。
按皮节分布,累及1个或多个皮节,或沿Blaschko线分布。
累及整个单侧肢体的白斑,白斑形态不规则或呈奇形怪状。
无色素痣病因不明,根据组织病理的表现,认为无色素痣的发生与黑素体聚集和输送障碍有关。
本病病因并不清楚,根据本病的先天发病,没有家族史,损害局限于一侧,故1967年Coupe提出无色素痣是一种发生学上的畸形,使黑素小体的合成和转运异常。
本病没有地区差异性,可发生在任何种族,男女都可以出现,在出生时或出生不久发病,目前缺乏确切的流行病学统计。
通常出生时即有或出生后不久发生,92.5%患者在3岁前发病,7.5%患者在儿童期发病,皮损持续终身不变。
在出生后或出生后不久出现的局限性白斑,没有自觉症状,损害可随身体发育增长而按比例扩大,不会自然消失。若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。
好发生在躯干、下腹、四肢近端,而面部、颈部亦可受累,往往沿神经节段分布,四肢多呈条状或带状,躯干可呈方形。脱色斑可散在分布于体表的几个区域,有时彼此相距很远。
损害为大小不一、苍白色局限性减色斑,而且为一致的不完全脱色,境界模糊而不规则,有时边缘呈锯齿状,周围几乎无色素增殖晕,有时其中可混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点,但无过度色素沉着现象。
脱色区内毛发色素可减退,特别是阴毛与眉毛。感觉正常,损害可随身体发育增长而按比例扩大,脱色区色素不会再生,故不会自然消失。
若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。
无色素痣对健康一般没有影响,主要影响美观,如美容需要,可就医进行治疗,如无色素痣患者伴发神经症状,需立即就医。可根据体格检查以及组织病理学检查确诊,与局限性或阶段性白癜风、斑驳病、贫血痣等鉴别诊断。
有美容需求者可就医进行治疗。
伴发神经症状者需立即就医。
优先考虑去皮肤性病科就诊。
目前都有什么症状?
家族中有没有同样的患者?
出现症状多长时间?
具体都哪些部位有皮疹?
有无用药治疗?何种药?效果如何?
食物药物有关过敏史?
有无其他疾病?
医生可根据观察患者皮肤表面的症状,以及询问病史,对疾病做出初步判断。
根据组织病理,可检查出表皮钉突是否变平,黑色素细胞树突是否发育不良,可明确诊断。
根据本病特征即出生时或出生不久发生的一侧性、局限或系统化分布的脱色性损害,持续终生不退,一般可以诊断。
组织病理检查示表皮钉突多变平,黑色素细胞数量正常,但其树突发育不良,外形粗而短,黑色素细胞萎缩为类圆形,多巴反应减弱或阴性。
局限性或阶段性白癜风是后天发病,色素脱失之周围常有着色过深的边缘,随病程可增多、减少或消失,而无色素痣为先天发病,故可与之鉴别。
与无色素痣一样,白斑出生时即有,大小不变,终生持续,有家族史,往往双侧性分布,伴有额头白发。有时呈现双侧性、多片散在分布的无色素痣,难于斑驳病鉴别,特别是未出现额部白发的斑驳病,但两者的病理改变不同。
先天性淡色斑,多在出生时即有,由于淡色斑处毛细血管较正常少,摩擦患部时周围皮肤充血而白斑处依然如故,由此可与无色素痣区别。
无色素痣目前尚无有效的药物治疗方法,治疗主要是为了美观,可外用遮盖剂或者是手术,出现神经系统症状者及时到神经内科就诊治疗。
遮盖剂是一种耐水、耐磨、长效、安全的专门针对色素脱色性疾病的外用药物,主要是起到遮盖作用,适用于有美容要求的患者。
必要时可用自体移植表皮。
无色素痣目前尚无有效的治疗手段,治疗效果不佳,但无色素痣一般不影响自然寿命。
无色素痣目前不可治愈。
无色素痣一般不影响自然寿命。
无色素痣患者出现神经系统症状时需要及时就医复查。
无色素痣患者无特殊饮食要求,合理膳食、补充足够的热量、蛋白质及维生素,正常饮食即可。
无色素痣患者没有特殊禁忌,正常饮食,营养均衡,不要偏食即可。
无色素痣患者可以正常生活,无特殊护理,注意皮肤的正常保湿以及防晒,避免使用刺激性或者是容易过敏的遮盖产品。
无色素痣患者色素减退处需要尽可能做好防晒,避免长时间的户外活动,以免晒伤皮肤。
对于面部有皮疹者,如出现神经系统症状,需要及时去正规医院明确诊断,给予规律治疗。
无色素痣属于遗传性疾病,无法有效预防,人们在日常生活中可以做好防晒,避免光损伤。
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