单纯性肝囊肿是一种肝内囊性病变,属于先天性发育异常,不具有遗传性,囊肿生长缓慢。囊肿呈闭合腔隙,内含液体,可单发也可多发,是肝囊肿的一种主要类型。多数患者没有明显症状,仅在体检时被偶然发现。较大的囊肿可出现明显的压迫症状,合并感染时可出现畏寒、发热、腹痛等症状。无症状的肝囊肿可以保守治疗,定期观察;对于较大的囊肿则需要视情况给予抽液、手术等治疗。
单纯性肝囊肿多是先天性的,其发病机制尚不明确,一般认为与胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常有关,肯定成肝内单个或者多个囊肿。
单纯性肝囊肿目前发病原因尚不明确,现在研究表明多与异位胆管有关。有学者曾在研究胎儿肝囊肿时发现这类囊肿起源于肝内迷走胆管或肝内胆管与淋巴管的发育障碍,这类胆管不与胆道系统相连,导致管腔内容物停滞、潴留而成。
单纯性肝囊肿发病患者中女性多于男性,男女之比为1:4,发病年龄可以是任意年龄段,但多发生在20~50岁。随着影像学检查技术的提高以及人们健康意识的增强,单纯性肝囊肿的检出率呈逐年升高态势。
单纯性肝囊肿可始于任何年龄,但多发生在20~50岁人群。
单纯性肝囊肿比较常见的症状有饱胀、食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹部包块等,但是大部分单纯性肝囊肿患者因生长缓慢可长期或终身无症状,常在彩超检查时偶然发现,其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。
当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时,可引起胃肠蠕动减慢,食物在胃肠道停滞过长,导致进食后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。部分患者可能会有机械性肠梗阻发生,部分梗阻症状可能不会很明显。
较大的囊肿会引起肝包膜撑胀,可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。
当囊肿体积较大或接近皮肤时,可于体外触摸到腹部包块,多无触痛,这是许多患者的主要初发表现。
部分患者还可以出现黄疸,其位于肝门附近的囊肿会压迫肝管或胆总管,而引起轻度黄疸,其发生率较低,较少患者出现这种情况。
不断增大的囊肿可能会压迫肝内静脉,患者出现腹痛、肝肿大、漏出性腹水等情况。
压迫右侧胸腔,长期压迫可能会导致肺部不同程度萎缩,导致呼吸困难发生。
部分患者还可以出现黄疸,其位于肝门附近的囊肿会压迫肝管或胆总管,而引起轻度黄疸,其发生率较低,较少患者出现这种情况。
囊肿体积较大或位于靠近皮肤的位置,如果不慎碰到,容易出现囊肿破裂、出血,其主要表现是发热和腹痛。囊肿出血很严重时,腹痛也会很剧烈。
囊肿感染的患者,大多数是因为大肠杆菌感染造成,主要表现为发热、腹痛、血白细胞升高等,检查腹部CT片可见囊肿附近出现气泡,穿刺抽液的诊断方法会更准确。
血管破裂导致血液流入囊腔,导致囊肿体积短时间内不断增大,出现急性右上腹疼痛,可能伴有呕吐。
较为少见,可表现为肝脏突然增大,肿块变硬,晚期可有转移和恶液质表现。
单纯性肝囊肿无症状者定期随访观察即可,如发生破裂或感染则会导致并发症,所以出现症状的患者需要引起重视,积极就医。
对于出现黄疸、腹痛、腹部包块等症状的患者,需要在医生的指导下完善检查。
在体检时发现肝囊肿,并且有黄疸、腹痛、饱胀、恶心等症状的患者,应及时就医。
已经确诊单纯性肝囊肿的患者,若出现腹痛剧烈、发热,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科、肝病科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如疼痛剧烈、高热等,可去急诊科就诊。
腹痛是一过性还是持续的?
腹部哪个部位痛?
目前都有什么症状(如恶心、呕吐、腹胀、腹痛等)?
是否有以下症状(如乏力、尿黄、发热等症状)?
既往有无其他的病史?
医生会对患者进行触诊,感受是否存在囊性块状物。
进行肝功能检查用以判定疾病发展程度,肝囊肿较大时可能会损伤到肝组织,导致肝细胞内的转氨酶释放入血,引起肝功异常。
超声检查诊断肝囊肿具有敏感性高、无创伤、简便易行等优点,<1cm的囊肿也易检出,准确率达98%,而且能确定囊肿的性质、部位、大小、数目及累及肝脏的范围,为本病的首选检查方法。
CT或MRI检查能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质,确诊率达98%。
患者出现发热时,行血常规检查可以及时发现是否合并囊肿的感染性疾病。
腹部彩超、腹部CT及腹部MRI检查中任何一种检查即可诊断为肝囊肿。
腹部彩超的声像图表现为肝内有圆形或椭圆形液性暗区,囊壁菲薄,边缘整齐、光滑,与周围组织境界清楚,囊肿后壁及深部组织回声增强,壁常伴折射声影。
腹部CT、MRI片上肝囊肿为境界清楚、密度均匀、圆形或椭圆的低密度区,动脉造影后无增强表现。
有明显的中毒症状,部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化的肝脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的,又可明确诊断。
比如胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变,但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。
此类患者多有羊、牛等动物接触史,通过询问患者可初步与单纯性肝囊肿进行鉴别。囊脏张力较大,触之硬韧,叩之有震颤,多数患者血嗜酸粒细胞增高,补体结合试验阳性,结合间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁,有时囊壁伴有钙化,囊腔内可见虫体物质。
一般多与多囊肾并存,可通过询问家族史,检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。
由于单纯性肝囊肿的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要根据囊肿的大小、性质及有无并发症而制定相应的治疗方案,常用的治疗方法有保守观察、穿刺抽液、体外引流、手术切除等。
健康查体中发现的无症状的单纯性肝囊肿常不需要治疗,仅需利用影像学检查定期观察即可,但仍需要警惕恶变的发生。
本病无有效治疗药物。
囊肿位于肝脏边缘的患者,可以行囊肿完全切除。
对于囊肿体积较大或者存在多个囊肿的患者,高度怀疑是恶性的时候,可以进行肝段或肝叶切除术。
在影像学技术的引导下对肝囊肿进行穿刺引流,同时注入硬化剂治疗,减少复发,此种治疗方法较为理想。
腹腔镜下肝囊肿手术的创伤较小,患者痛苦也较小,术后恢复比较快。
国外已有报道利用该技术进行手术的先例,视野较清晰,患者术后恢复好。
对于出现不可逆肝功能衰竭的患者,在经过多种治疗后都没有好转,可以考虑肝移植。
直径大于5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液,以缓解压迫症状。此法操作简便,不需剖腹,但容易复发,并且有细菌污染的可能,主要用于不能耐受手术的患者。
当发现囊肿感染时,可进行体外引流术。
单纯性肝囊肿的很多无症状患者无需治疗,对于需要外科手术治疗的患者,避免手术并发症的前提下,绝大多数患者预后良好。
单纯性肝囊肿可以治愈,部分患者会出现反复发作的情况。
单纯性肝囊肿一般不会影响自然寿命。
单纯性肝囊肿发现之后至少每6~12个月复查一次。
患者应注意膳食多样化,定时、定量进餐,合理、均衡地分配各种营养物质,忌食辛辣、温热的食物,慎食肥甘油腻之品。
饮食应清淡,多喝水,少喝酒,防止对肝脏造成不良影响。
少吃辛辣、油煎的食品及饮白酒、咖啡等刺激性饮料,多吃蔬菜、水果等富含粗纤维的食物。
忌食辛辣、油腻、刺激性食物以及高糖、高脂肪的食物,减少食物中脂肪含量及总热量。
单纯性肝囊肿的患者要注意心理健康,保持情绪愉悦,避免熬夜、劳累,不要过分紧张。保证良好睡眠,适当进行锻炼有主意增强体质。
早睡早起,避免熬夜,合理膳食,避免摄入辛辣刺激食物。
适度运动,增强体质,提高机体抗病能力。
调整心态,保持良好健康的情绪,有助于疾病恢复。
定期检查腹部彩超、CT、MRI,观察囊肿大小、性质、数量的变化,及时发现病情的变化,及时对症治疗。
单纯性肝脏囊肿目前还没有明确的预防措施,但是注意生活细节,在一定程度上可以阻止疾病进一步发展以及预防疾病的发生,重要的是定期体检与复查。
合理膳食,三餐定时、定量,避免高脂、高糖、高盐饮食。
注意个人卫生,室内勤通风,经常运动,提高身体素质。
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[1]阿伦J桑亚尔等主编.肝脏病学[M].中国科学技术出版社,2020:213.
[2]葛均波,徐永健,王辰主编.内科学[M].人民卫生出版社,2018:420.
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