小儿单房性骨囊肿是好发于长骨干骺端的局限性、破坏性肿瘤样骨病损,在年龄较大的儿童中,也可以出现在骨盆、下颌、肋骨、头骨或脚跟骨中。病损为囊性肿物,囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体,是一种良性病变,通常会影响5~15岁的儿童,但也会影响年龄较大的儿童,男性较多,最常在骨折发生时发现。在极少数情况下,单房性骨囊肿可导致肢体长度差异,例如,一条腿比另一条腿短,虽然腿部功能不会受到损害,但长度上的差异可能会导致步态问题。小的骨囊肿发生病理骨折后常可自愈,较大的囊肿可选用手术治疗。

小儿单房性骨囊肿骨囊肿根据其活跃程度不同可分为两种:
发生在骺板或靠近骼板处的称活动型骨囊肿,将位于髓板5mm以内骨囊肿称活动型骨囊肿,活动型骨囊肿多有复发倾向。
发生在干骼端或骨干处,离开骺板的称静止型骨囊肿,距髓板5mm以上骨囊肿称静止型骨囊肿,静止型骨囊肿一般不易复发。
小儿单房性骨囊肿发病原因仍不清楚。目前被大家所普遍接受的假说,最主要的有静脉阻滞学说、渗出液储留学说和骨质吸收学说。最主要病因包括骨骼生长过快、骨骼内部出血、身体内出现肿瘤组织和机械外力的损伤,好发于5~15岁的儿童,男性较多,骨骼外伤等因素可诱发。
由于骨骼生长过快,干骺端形成或转化成骨的过程中发生异常。
小儿单房性骨囊肿,可能与皮质下或骨髓腔里出血有关。
发育障碍的肿瘤组织或生长过快的松质骨也可引起囊肿。
骺板受到机械外力损害后,在骨囊肿囊腔中多次发现有老化的钙化纤维蛋白凝块,它们为新生骨提供支架,有些与软骨内化骨的过程类似,从而认为这些凝块正是来源于外伤后血浆的凝血因子释放到囊液内的类似于血浆成份的实体部分,进而提出了外伤等因素引起皮质下或骨髓腔里出血纤维化、骨质吸收而形成骨囊肿的学说。
骨骼外伤和干骺或髓腔内出血容易诱发本病。
小儿单房性骨囊肿的男孩发病率比女孩高,5~15岁儿童易发病。好发部位为肱骨及股骨近端的干骺端,约2/3的患者发生病理性骨折。
小儿单房性骨囊肿好发于骨骼处于生长发育时期的5~15岁青少年和儿童,男性多见。
大多数患有单房性骨囊肿的儿童不会出现任何症状,绝大多数患儿因外伤甚至病理骨折后意外发现。2/3的病例无任何症状,1/3的病例局部有隐痛、酸痛、轻压痛,也可出现步态异常、局部隆起和肿胀等表现,部分患儿会出现病理性骨折。
1/3的病例局部有隐痛、酸痛、轻压痛。
单房性骨囊肿患儿由于骨质地不断破坏而出现病理性骨折,股骨上端病变常因步态异常才引起注意。
单房性骨囊肿并非真正的骨肿瘤,它更似一种反应性、生长缓慢的破坏性肿瘤样病变。因此,随着病程迁延,尽管大多患者无疼痛感,但可表现为肢体局部隆起肿块。
病理性骨折,单房性骨囊肿可导致骨骼软弱,损伤长骨,导致病理性骨折的发生。
当患者出现外伤、病理骨折后或出现行走困难、走路姿态与常人有异时,甚至严重的骨折导致患者无法行动时,应及时到骨科或者儿科进行就诊,通过X线检查、磁共振成像(MRI)、CT检查、病理学检查等结合临床表现可以对小儿单房性骨囊肿做出诊断,但要注意与动脉瘤性骨囊肿、单骨性纤维异样增殖、巨细胞瘤、嗜伊红肉芽肿、内生软骨瘤等疾病相鉴别。
当患者出现外伤或病理骨折后,要及时进行就医。
当患者出现行走困难或者走路姿态和常人有异时,要及时进行就医。
当出现剧烈疼痛或者严重的骨折导致患者无法行动时,要立即就医。
未确诊之前可到儿科就诊。
大多数患者确诊后于骨科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如疼痛、步态异常等)
疼痛、外伤具体在什么部位?(如肱骨、股骨等)
有无外伤史?
既往有无其他的病史?
小儿单房性骨囊肿一般位于长管状骨的一端,局部骨干的骨皮质略向外膨胀。囊与骺板之间尚间隔有一小段松质骨。囊肿距骺板的远近以病变发生时间的久暂和范围而定。偶见囊肿穿透骺板进入骨骺。如发生骨折,囊肿与骺板之间的松质骨可发生变形,但骨折多无移位。
典型表现为病变边界光整,信号强度完全取决于液体内的蛋白含量,蛋白含量越低则信号强度越接近于水。
主要表现为位于骨髓腔中央的圆形或椭圆形低密度灶,水样密度,呈囊性膨胀。偶可见病灶内密度稍高,可能有出血。
活检通过从患者体内取出病变组织,然后通过对于病变组织的具体细胞形态进行分析和识别,从而了解疾病的种类、具体性质和发展趋势。
股骨上端病变常有步态异常,局部有隐痛、酸痛、轻压痛等。
X线照片上显示骨干部中心性大透亮区有助于诊断。局部骨皮质变薄,体积略有膨胀。
病理学检查有特征性改变,可见组织形态光滑的疏松结缔组织,含巨细胞、吞噬细胞、含铁血黄素棕色颗粒和黄色瘤细胞,还可见到囊壁骨折后形成的反应性新骨,有时伴新旧出血灶或胆固醇裂隙以及成群泡沫状组织细胞。
小儿单房性骨囊肿是中心性膨胀,瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后,囊内含血性液体或血凝块,甲状旁腺功能亢进多在成年发病,血钙增高可资鉴别。
单骨性纤维异样增殖和单发骨囊肿的影像类似。纤维异样增殖的纤维骨性病变所显示的毛玻璃样影像内有纤细的小梁,放大后尤甚。另外,纤维异样增殖的病变多呈偏心性扩张。
小儿单房性骨囊肿不应与巨细胞瘤混淆。巨细胞瘤多发生在成人,几乎都是侵犯骺部,其肿瘤细胞系典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并散有多核巨细胞。小儿单房性骨囊肿虽能看到巨细胞,但看不到间质细胞,由此鉴别。
该病临床表现有疼痛,病变部位多近骨干的中部,大小不如骨囊肿大,新生骨每超出病变区,组织学检查可见嗜伊红白细胞,由此可进行鉴别。
内生软骨瘤虽呈囊状,但好发于短管状骨的骨干。X线检查软骨瘤内常有点状钙化灶。个别病例不能单靠X线照片而需组织学检查鉴别。内生软骨瘤镜下可见内生性软骨瘤形成分叶状结构,细胞较丰富;而小儿单房性骨囊肿镜下可见骨壁为正常骨结构,囊壁由单层间皮细胞覆盖,骨折部位可见新骨形成,并囊壁纤维化,以此鉴别。
小儿单房性骨囊肿治疗手段很多,主要分为药物治疗和手术治疗。小的骨囊肿发生病理骨折后常可自愈,较大囊肿可选用手术治疗,包括病灶刮除加植骨术、次全切除植骨、钻孔引流等,部分患者可采用激素注射治疗或自体红骨髓注射等方法。
激素注射治疗如使用醋酸甲基强的松龙囊内注射,可使单房性骨囊肿病人90%囊液逐渐减少直到愈合。置两根针经皮入囊内,一根注射激素,另一根用来抽吸囊液,其优点是创伤小、操作简单,不需特殊设备,病人花费少且不增加病理性骨折的风险。
由于术野清晰,囊壁刮除彻底,直视下贯通髓腔,植骨充分,故其愈合率、平均愈合时间均优于激素和骨髓注射的方法,仍是众多医师选择治疗小儿单房性骨囊肿的主要术式。虽然该方法几乎可以治疗任何年龄及部位的骨囊肿,但鉴于该方法具有较高的创伤性和不确定的疗效,目前建议不将其用于初次治疗。
采用次全切除不加植骨术治疗小儿单房性骨囊肿病人取得了与次全切除加植骨术相当的治愈率。有学者认为植骨有许多缺点,如儿童较大体积的移植骨不易快速获得,且植骨增加了手术的时间及潜在的并发症,不植骨不仅避免了上述缺点,而且还可以很好地进行术后X线观察,因为手术部位不会被移植骨所干扰,缺点是延长了愈合时间,增加了病理性骨折的风险性。
这是一种采用囊壁多处钻孔引流的方法治疗小儿单房性骨囊肿,此种方法操作较手术方法更简单安全,且能减少病理骨折,并允许肢体活动,效果更好。
囊内注射移植红骨髓治疗小儿单房性骨囊肿机制除囊腔减压外,自体骨髓具有丰富的骨诱导和骨发生能力,青少年红骨髓生长旺盛,取材简便,骨髓细胞与囊腔内可快速诱导骨的生成。随着对该方法的疗效长期随访观察后发现,单次注射后,自体骨髓注射比激素注射具有更高的愈合率,愈合时间更短,所需治疗次数更少,对青少年更有效。因此,自体红骨髓注射移植治疗作为一种微创治疗而得以推广。
小儿单房性骨囊肿发生病理骨折后常可自愈,较大囊肿可选用手术治疗,一般预后良好并可治愈,但本病有较高的复发率,对于10岁以内的儿童,手术刮除后的复发率较高,故如年龄不允许尽量不采用手术治疗。
本病一般可以治愈。
本病一般不影响患者的自然寿命。
由于本病存在复发以及骨折或生长停滞的风险,需要在术后1~2周复诊一次,之后每3~4个月复诊一次,维持3年,从而防止复发。在随访期间建议对肿瘤部位进行X射线检查或其他诊断性检查,以密切监视患者的健康情况,监测骨骼重构情况,并确保没有复发。在大多数情况下,患儿达到骨骼成熟后,单房性骨囊肿不会复发。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
即使在治疗后,小儿单房性骨囊肿的复发率仍高达50%,因此对患儿在治疗后的后续护理很重要,要注意适当休息、保持良好的心态。
注意适当休息,休息好有利于疲劳的恢复,运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,患者可更好的恢复。
继续遵医嘱服用药物,做好护理。
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神,不要恐惧,提高机体的免疫功能。
手术后要多卧床休息,如果麻醉尚未清醒,应该采取平卧、不垫枕头的方式。
休息期间,要注意伤口,不要乱动或者随意揭开伤口的纱布。
术后遵医嘱检查体温、脉搏、呼吸和血压等指标,如果出现异常或者感到不适,要及时向医生反应。
小儿单房性骨囊肿病因不明,但在日常生活中应注意安全,避免受伤,养成良好的生活习惯有助于避免发生本病。
对于生长期的儿童和青少年,尤其是男性儿童及青少年,日常生活注意安全,避免受伤,并做到每年按时体检,要注意养成良好的生活习惯,合理饮食,尤其是多食用富含维生素的食物如动物肝脏、牛奶等,加强体育锻炼,提高机体的免疫力。
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