门静脉高压是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现,是一个临床病症,为各种原因所致门静脉血液循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病,所有能造成门静脉血流障碍或血流量增加,均能引起门脉高压症。根据门静脉血受阻的位置,可分为肝前型、肝内型和肝后型三类,肝内型在我国最常见,占95%以上。肝前型的常见病因为阑尾炎、胆囊炎等;乙肝导致肝硬化、酒精性肝硬化、血吸虫病等是肝内型的主要病因;肝后型的常见原因包括严重右心衰、缩窄性心包炎。经过药物、手术和对症等治疗后,患者一般可以痊愈。
此种类型在我国较为常见,主要病因为肝炎肝硬化和酒精性肝硬化,此外血吸虫病、胆管炎、脂肪肝等也是常见病因。由于肝炎等原因使肝内的细胞变异增多,挤压了肝血窦使其变窄,阻碍了门静脉的血液流通,使门静脉压力升高。
主要病因是门静脉主干的血栓形成,这种肝前阻塞同样使门静脉系统的血流受阻,门静脉压力增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等,或者门静脉、脾静脉附近的创伤都可引起门静脉主干的血栓形成。在小儿,肝前型多为先天性畸形,如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样病变。
主要是由于肝静脉内的血液被阻塞,不能向外流出导致。常见病因包括缩窄性心包炎、严重右心衰等。
门静脉高压的主要病因是肝炎后肝硬化、血吸虫病、酒精性肝硬化,但常常也能被右心衰、原发性血流量增加、原发性血流阻力增高型等因素诱发。本病常好发于肝炎和肝硬化患者、长期酗酒的患者、血吸虫病患者等群体。
由于肝炎等原因使得肝内细胞变异增多,挤压肝血窦使其变窄,阻碍了门静脉的血液流通,使门静脉压力升高。
在门脉系内发育成熟、产卵,形成虫卵栓子,顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支,引起这些小分支的虫卵栓塞,内膜炎和其周围的纤维化,以致门脉的血流受阻,门脉的压力增高。
病理学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。
严重时导致肝内血液不能顺利回流入心脏,使门静脉压力升高,血流不通畅。
主要由门静脉瘘、门静脉海绵状血管瘤、非肝病性脾肿大引起。
主要由血栓形成、外来肿瘤或胰腺囊肿压迫门静脉和脾静脉所致。
门静脉高压根据门静脉血受阻的位置,可分为肝前型、肝内型和肝后型三类,其中肝内型门静脉高压在我国最为常见,占95%以上。好发于患有肝炎、肝硬化等肝脏疾病及上腹部肿瘤者,其中乙型肝炎最为常见。
由于肝炎等原因使肝内的细胞变异增多,挤压了肝血窦使其变窄,阻碍了门静脉的血液流通,使门静脉压力升高。
酒精可使广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。
血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵,形成虫卵栓子,顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支,引起这些小分支的虫卵栓塞,内膜炎和其周围的纤维化,以致门脉的血流受阻,门脉的压力增高。
门静脉高压病情发展缓慢,症状因病因不同而有所差异,常见症状为脾大和脾功能亢进、腹水、呕血等。此外,还可有乏力、食欲不振、腹胀等表现。
约1/3病例有腹腔积液。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。此外,部分患者还有黄疸、肝大等症状。
所有患者都有不同程度的脾大,大者可达脐部。早期脾质软、活动;晚期由于脾内纤维组织增生而变硬,由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进,表现为白细胞计数减少至3×10^9/L以下,血小板计数减少至70×10^9~80×10^9/L以下,还逐渐出现贫血。
门静脉的血流受阻,使附近的静脉血管发生扩张、扭曲,而后逐渐形成静脉曲张,此时血管就会极易破裂出血。最常见的为食管-胃底静脉曲张破裂出血,患者会出现呕血、黑便的症状。
轻度时患者出现性格改变,行为古怪;严重时,患者会出现经常嗜睡难唤醒,甚至昏迷。肝功能失代偿患者,除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外,还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。
是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症,出血量大且急。
肝硬化病人易发生,亦是最严重的并发症,肝性脑病重点在预防,其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等,避免以上诱因,可减少肝性脑病的发生率。
门脉性肝硬化病人上消化道出血后,导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。
患者出现不明原因的牙龈出血、黑便等症状应及时前往消化内科就诊,通过体格检查、血常规检查、影像学和内镜检查等可以确诊以及明确病因。该病应注意与特发性的门静脉高压、胆道出血、结核性腹膜炎进行鉴别。
在头晕、疲乏无力、牙龈出血等情况下需要在医生的指导下进一步检查。
连续几天黑便需及时就医。
大量呕吐鲜血等情况应立即就医。
优先考虑去消化内科。
出现呕血、黑便、食欲不振等症状去消化内科。
出现上腹部长期疼痛不适等症状去普外科。
有没有肝炎?
曾经有没有输血史?
喝不喝酒?
有没有心脏病?
有没有血吸虫病?
有利于鉴别原发病。
脾功能亢进时,白细胞、血小板或红细胞数减少;肝炎后肝硬化病人,HBV或HCV常为阳性;肝功能检验并迸行分级,可评价肝硬化的程度和肝储备功能。腹水化验一般为漏出液。
食管充盈时,曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变;食管排空时,曲张静脉表现为蚯蚓样或串珠状影,阳性发现率为70%~80%。
可帮助了解肝硬化的程度、脾是否肿大、有无腹水以及门静脉内有无血栓等。门静脉高压时,门静脉内径通常≥1.3cm,半数以上病人肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm。通过彩色多普勒超声测定门静脉血流量、是向肝血流还是逆肝血流,对确定手术方案有重要参考价值。
能确定静脉曲张的程度,以及是否有胃粘膜病变或溃疡等。
可用于测定肝的体积,肝硬化时肝体积明显缩小,如小于750cm^3,分流术后肝性脑病发生率比肝体积大于750cm^3者高4.5倍。
不仅可以重建门静脉、准确测定门静脉血流方向及血流量,还可将门静脉高压病人的脑生化成分作出曲线并进行分析,为制订手术方案提供依据。
可以确切地了解门静脉及其分支的情况,特别是胃冠状静脉的形态学变化,并可直接测定门静脉压力。
经颈内静脉或股静脉穿刺,将导管置入肝静脉测定肝静脉楔入压,同时测定下腔静脉压,计算肝静脉压力梯度。由于肝窦和门静脉均无瓣膜,因此肝静脉楔入压可以较准确地反映门静脉压力,而肝静脉压力梯度则反映门静脉灌注压。
起病常隐匿,主要表现为门静脉高压,伴反复上消化道出血、贫血、脾大及脾功能亢进。但一般无蜘蛛痣,仅有极少数演变为肝衰竭,肝功能失代偿出现黄疸者少见。根据上消化道出血、脾大伴或不伴脾功能亢进表现,而无病毒性肝炎及酗酒史,肝功能正常或轻度异常,结合影像学无明显肝硬化征象和肝穿刺活检未见肝脏弥漫性再生结节等,特征可确诊并进行鉴别。
患者有时也可有明显呕血,肝脏常有肿大,皮肤亦略有黄染,有时可误诊门静脉高压症。但前者主要为便血,呕血之量并不多,且呕吐物中明显地含有胆汁,与食管曲张静脉之破裂出血有所不同。胆道出血前常有肝、胆手术,肝穿刺,肝外伤病史,或者有胆石症、胆道蛔虫、肝胆或胰腺肿瘤病史。黄疸可能比较明显,甚至伴有明显的胆绞痛,且于出血后常有加重现象。腹痛、黄疸、呕血是胆道出血的特点。一般病史结合纤维内镜下发现血液自壶腹开口处流出,则可确诊并进行鉴别。
可产生腹水。患者常有不规则发热,有腹痛和压痛,体内可有其他结核病灶,腹内则有时可扪及肿大的肠系膜淋巴结或增厚的大网膜。腹水之性质亦显然不同,为渗出性,比重高于1.015,蛋白质含量亦高,且其中含有较多的淋巴细胞。结核菌素试验呈强阳性者及腹水检查提示细菌感染可确诊并进行鉴别。
门静脉高压患者可以选择的治疗方式有药物治疗、手术治疗和对症治疗,但一般根据患者的病情进展、个人身体素质选择合适的治疗方式。一般的治疗周期为2周~4周,总体上讲,可以取得不错的治疗效果。
促使内脏小动脉收缩、血流量减少,从而减少了门静脉血的血流量,短暂地降低门静脉压力,使曲张静脉破裂处形成血栓,达到止血作用。
能选择性地减少内脏血流量,尤其是门静脉系的血流量,从而降低门静脉压力,有效地控制食管-胃底静脉曲张破裂大出血。
主要应用普萘洛尔,能够帮助减少流入门静脉的血液并减轻门静脉血管的压力,从而降低出血风险。
较为常用,术后能够使食管、胃、脾的血液迅速得到分流减压,也能保证血流注入肝脏。
术后能够使门静脉的血液全部流入全身各处,不再注入肝脏。适用于曲张静脉破裂大出血时的紧急分流或患者腹水较为严重时。
手术阻断门-奇静脉间的反常血流,同时切除牌,以达到止血的目的。断流手术的方式也很多,有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。
严密观察血压、脉搏变化。如果收缩压低于80mmHg,估计失血量已达800ml以上,应立即快速输血。
利用气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉,以达到止血目的。该管有三腔,一腔通圆形气囊,充气150~200ml后可压迫胃底;一腔通圆柱形气囊,充气100~150ml后可压迫食管下段;一腔通胃腔,经此腔可行吸引、冲洗和注入药物、饮料等。在行三腔二囊管压迫止血期间,要加强护理,经常吸尽病人咽喉部分泌物,防止发生吸入性肺炎和肺脓肿。还要严密观察,慎防气袋上滑,堵塞咽喉,甚至引起窒息。
内镜采用双极电凝、微波、激光、注射硬化剂和套扎等方法止血。包括经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法、经内镜食管曲张静脉套扎术、经内镜喷洒组织粘合剂止血。
门静脉高压患者早期接受正规合理的治疗方案,一般可以治愈。及时处理原发病并维护肝功能和处理并发症,一般不影响自然寿命。
门静脉高压患者早期接受正规合适的治疗方式并积极维护肝功能,术后积极按时复查肝功能,可以达到非常好的治疗效果甚至可治愈。
门静脉高压患者及时处理原发病并维护肝功能和处理并发症,一般不影响自然寿命。
术后首次1~3个月复查一次,之后每半年到医院复查一次,主要复查肝功、血常规、超声等项目。
在合理治疗方式的基础上,患者应选择高维生素、适量蛋白、低脂、低渣或无渣饮食,同时忌烟酒、浓茶、咖啡、辛辣刺激食物。
忌粗糙、辛辣、刺激及坚果食物:以免损伤食管和胃黏膜,诱发消化道出血。
忌烟酒、浓茶、咖啡:酒精、咖啡因等通过肝脏进行代谢,会加重肝脏的负担,损伤肝组织,影响到肝功能,使病情恶化。
宜高维生素、适量蛋白、低脂、低渣或无渣饮食,肝功能损害较轻者,可摄取优质高蛋白食物。但需注意,伴肝性脑病者应控制蛋白摄入。
在日常生活中,门静脉高压患者应该养成良好的生活习惯,积极配合治疗,遵医嘱用药,定期复查,监测肝功能,一旦出现药物或者术后不良反应应及时就医。
需严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药物用量,以免影响疗效。
合理休息和适当运动,禁烟酒,避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物,饮食不宜过热,避免打喷嚏、剧烈咳嗽、呕吐、用力解大便、负重等增加腹内压的动作。
多吃优质蛋白食物,如牛奶、鸡蛋等,有腹水患者注意日常尽量少喝水,食物少加盐。
主要对患者肝功能进行监测,如出现凝血、消化功能障碍、药物不良反应应及时就医。
保持乐观、稳定的心理状态,避免精神紧张、悲观等不良情绪。家属多鼓励、安慰患者,帮助患者树立克服疾病的信心,使患者积极配合治疗。
门静脉高压患者术后应当防止手术后血管吻合口产生破裂出血的情况,术后的48小时内患者需要保持平卧位,且要保持15度的低半卧位,翻身动作必须要轻柔,一般情况下在手术后应当卧床一周,另外还要观察及预防并发症的出现,防止静脉血栓的形成,术后的两周内,患者每日或者是隔天进行复查,特别是血小板的计数、D-二聚体。
服用普萘洛尔时,需注意不良反应,若出现头晕不舒服的症状,应停下目前的活动并坐下休息一会。若头晕严重,或者头晕很频繁,应及时就医。
门静脉高压以预防为主,应该注射乙肝疫苗,家庭生活中与患者有一定的隔离防范意识,除此之外,在血吸虫疫区定期筛查也能起到有效的预防作用。
对长江流域及其以南12省、市、自治区等我国血吸虫分布疫区的人群,可以进行血液学检查等筛查。
注射乙肝疫苗、尽早治疗肝炎及肝硬化,是预防该病的有效措施。
家中有肝炎确诊患者,应与患者的餐具、洗漱用品等分开使用。
外出就餐注意卫生,尽量使用一次性餐具。
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