主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状,而瘤体大多在20岁以后破裂,出现严重症状,故此类病变大多在成年时被发现,男性多于女性。以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音,伴有震颤为特征,以保守和手术治疗为主。
主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性畸形,可发生于任何年龄段的人群,病人男性多于女性。主动脉瓣环本身的发育缺陷、主动脉瓣弹力环缺陷、窦瘤瘤壁发生纤维坏死均是主动脉窦动脉瘤的发病原因,常因剧烈活动、情绪激动、感染等也诱发此病。
胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区。
主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。
主动脉与左心室基底部之间有一环形纤维冠状带,其远端与主动脉中层相连续,近端则逐渐移行于左室心肌,若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断,局部薄弱,形成窦瘤,乃至破裂。
存在主动脉瓣弹力环缺陷,因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关,所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦,且多破入右心室,尤其是右室流出道。
梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变。
病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素。
剧烈活动、情绪激动者容易造成局部管壁薄弱。
感染可能引起主动脉中层组织退行性变而损伤主动脉。
外伤可能导致主动脉窦动脉管壁受损从而引起或诱发主动脉窦动脉瘤。
心导管检查等,由于操作导致主动脉窦动脉管壁受损,引起主动脉窦动脉瘤。
主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性心脏畸形,该病发病率东方国家高于西方国家,男性多于女性,我国发病率约占先天性心脏病的1%~2%。未破裂的主动脉窦动脉瘤不呈现临床症状,而破裂后出现严重症状。发病年龄大多数在20~67岁之间,约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率约在5%~10%,手术远期效果满意。
主动脉窦动脉瘤可发生于任何年龄段的人群,男性多于女性。瘤体破裂多发生在20~67岁之间的人群。
主动脉窦动脉瘤在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征,破裂多发生在20岁以后,多在运动或劳力负荷后发生。以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音,伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进,心界增大,周围动脉收缩压增高舒张压降低,脉压增大,有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现右心衰竭表现并发肝大、下肢水肿等。
在动脉瘤瘤体未破裂前,一般无临床症状或体征。个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。
起病急骤,破裂多发生在20~67岁之间,破裂的当时病人可突觉心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽,并觉左胸出现震颤,随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些病人只有后一表现而无突然起病的感觉。
脉压差增大,出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声;胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤,该处可听到典型连续性粗糙杂音;破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。
主动脉窦动脉瘤患者发生右心衰时,可有肝脏肿大、下肢水肿的表现。
先天性主动脉窦动脉瘤引起血管内侧压增高,故呈进行性膨大。若长期发展,最后终归破裂,瘤体越大,破裂的可能性越大。大出血是先天性主动脉窦动脉瘤外科常见的而且是危险的并发症,早年也是手术死亡的主要原因。出血的防治是主动脉瘤手术成功的关键。
主动脉窦动脉瘤患者多出现劳累后心悸、气急、昏厥发作,出现此类症状时,大多患者优先考虑去心血管外科就诊,配合医生做心电图、X线检查与急性心肌梗死、动脉导管未闭等疾病鉴别。
出现心慌、胸闷、头晕、乏力等症状,需要及时就医。
出现劳累后心悸、胸痛、呼吸困难、昏厥,应立即就医。
大多患者优先考虑去心血管外科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等)
胸痛持续多长时间?活动后有无加重?
既往有无其他的病史?
之前有到医院诊治过吗?具体诊治过程是什么?
可明确观察到心脏的外形大小、部位,动脉瘤的部位、大小以及血液分流的方向等。
可观察到患者的心脏和肺部情况,可观察到肺部有无炎症、充血,左右心室、主动脉有无增大等。
可观察到患者的心脏情况,可直接观察到动脉瘤的大小、部位、对周围组织有无压迫等。
未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解制学变化。破裂后,根据造影剂的流向结合心导管检查,可准确判断破人的部位及分流量。
由于长期左向右分流,可出现左室肥大劳损,通过心电图,对疾病进行初步的了解。
二维超声心动图可显示主动脉窦增大,局部有装状物膨出,裳底有裂口。超声心动图检查属无创伤性,还可估计心功能如射血分数,估计是否存在肺高压,故应列为常规检查之一。
不但可能显示瘤体,有时可见到破口及分流的血流。对于诊断不能肯定的病例,窦瘤尚未破裂的病例,造影常对鉴别诊断有重要帮助,特别能显示出并存的主动脉瓣关闭不全。
出现突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等临床表现。
心电图出现窦瘤破裂后可出现左室增大或左、右室增大表现,胸部X线检查可观察到肺部有无炎症、充血,左右心室、主动脉有无增大等,心脏CT可直接观察到动脉瘤的大小、部位、对周围组织有无压迫等。
导管未闭自幼发病,连续性杂音以胸骨左缘第二肋间最响,震颤位置偏高偏外侧,与最常见的主动脉窦动脉瘤破入右心相鉴别,后者杂音以胸骨左缘第3~4肋间最响,伴局部明显震颤。在右心导管检查,动脉导管未闭的血氧增高在肺动脉水平,心导管的通过径路也会有助鉴别。
做右心导管检查时,导管从缺损部进入主动脉时,将导管尖向上行的胸片与将导管向下行的胸片相重叠读片时,两片上心导管交又部常可提示主肺动脉隔缺损的部位。逆行主动脉造影时,通常显示动脉导管之部位主动脉壁光滑、无分流迹象,对鉴别诊断也有提示作用。
冠状动脉肺动脉动静脉瘘一般杂音较轻,时间较长,较表浅,常位于心底部,不呈机器样性质。右心导管检查及进行主动脉造影可资鉴别。
主动脉窦动脉瘤患者窦瘤未破裂者可先不予处理,随访观察,一且出现破裂应该立即治疗。心衰患者采取保守治疗,以往采用开胸外科修补,虽然该手术技术已经成熟,但对患者的创伤较大。
心衰患者可予短期内科保守治疗,心功能调整至近期最佳状态,提高手术成功率,缩短术后恢复时间。
本病对药物治疗反应比较差,以保守和手术治疗为主。
主动脉窦动脉瘤破裂一经确诊,应尽早手术,尤其是主动脉窦瘤破裂合并急性心衰不能控制时应急诊或限期手术。主动脉窦动脉瘤未破裂但合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全或右心室流出道梗阻时,需同期手术修复。未破裂的较小主动脉窦动脉瘤可暂不手术,定期随访。
体外循环下实施心内直视手术,根据主动脉窦动脉瘤破人的心腔与合并畸形,选择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦动脉瘤。在窦瘤颈部环形剪除瘤壁,较小窦瘤内口可直接缝合,0.5cm以上较大的窦瘤口需用人工材料补片修补。室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理。
主动脉窦动脉瘤一旦破裂预后不佳,如不能手术治疗,多在数周或数月内死于心力衰竭。如果护理得当,窦瘤未破裂不影响寿命。出院后患者应定时复查,检测病情变化。
主动脉窦动脉瘤不能彻底治愈。
主动脉窦动脉瘤患者,窦瘤未破裂时如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命;窦瘤破裂严重未及时进行手术者多在数周或数月内死于心力衰竭。
窦瘤未破裂的患者,每3个月复查磁共振显像,查看瘤体位置,患者术后2个月复查超声心电图查看恢复情况。
主动脉窦动脉瘤患者应注意多吃水果,少吃盐。多食用富含纤维素的食物,如蔬菜、水果等,避免高脂、高糖、高盐的饮食。
主动脉窦动脉瘤自行饮食的患者要多吃水果,少吃盐,平时以清淡营养饮食为主,如小米粥、豆浆、牛奶、苹果、橙子等。
合理饮食,注意营养搭配,避免刺激性食物,如麻辣烫、酸辣粉。
术后禁食,排气后可进流质饮食、软食,逐步过渡到正常饮食。
主动脉窦动脉瘤患者的护理要积极观察术后引流液体的量、色,防止出血量过多,引发其他疾病。患者注意保持心态平和,避免剧烈运动。
主动脉窦动脉瘤患者日常生活中要避免剧烈运动。
注意保持心态平和,不要动不动发脾气。越发脾气的人,就会越容易得心血管疾病,可能会导致动脉瘤破裂。
家属严密观察患者生命体征,防止并发症,术后观察引流袋的液体是否发红、引流量是否过多,如有液体颜色过红、引流量过多,立即告知医生。
主动脉窦动脉瘤常在体检时被发现,一经确诊及时治疗。
主动脉窦动脉瘤是一种先天性疾病,没有有效的措施,主要在于孕期安全防护,孕前咨询医生,定期体检,提倡优生优育。
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