多肌炎是一组系统性炎性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，临床表现为对称性的近端肢带肌、颈部，甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，可引起死亡。本病的病因不明，一般认为与遗传和病毒感染有关，儿童较成人预后良好。

多肌炎的确切病因暂未明确，目前多认为在遗传及病毒感染的影响下导致发病，好发于女性。

遗传因素

多肌炎中的发病与遗传有一定因素，免疫系统对抗肌肉抗原，B细胞和T细胞的自身调节被破坏。根据其特征性的病理改变，即CD8+T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I(MHC-I)的肌纤维，说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。

病毒感染

病毒也可能参与致病，在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起多肌炎。

急性感染

如上呼吸道感染等，在免疫力下降的情况下，可对多肌炎的发病起到一定的作用。

本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40～60岁者，或为5～15岁的儿童。年发病率大约为(5~10)/100万人口。

多肌炎主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。黑人发病率高于白人。

肌肉病变

早期肌肉无力主要累及肩部和髋部的肢带肌和骨盆带肌，受累肌肉有明显的疼痛、压痛及活动受限、肌力减退。骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立。肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈屈肌无力。咽和食管上端横纹肌受累可表现声音嘶哑、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难。四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。

皮肤病变

向阳性皮疹

分布在上眼眶、眶周、颧部、双肩和上背部，表现为暗紫红色斑疹、斑丘疹，对光照敏感，可伴有水肿。

Cottron征

位于指间关节、掌指关节、跖趾关节等，为(紫)红色斑丘疹，边界清楚，伴有水肿和鳞屑。

皮肤异色病样皮疹

分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着、轻度皮肤萎缩和色素脱失等。

关节痛

约有30%的多肌炎患者常发生多关节痛，为对称性、非侵蚀性，以手小关节为主，伴有关节肿胀、关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现。

消化道受累

可有吞咽困难，食管、胃排空异常等。

肺部受累

最常见的肌肉外表现，主要有急、慢性间质性病变，还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等。

心脏受累

表现为充血性心力衰竭、严重的心律失常。

肾脏表现

表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾功能正常。

其他症状

部分病人可出现全身不适、发热、乏力、体重下降等表现。

流产、早产

妊娠期女性如患有本病，易出现早产及流产，新生儿死亡率明显增高，同时妊娠也可加重本病。

重叠综合征

约20%的患者合并结缔组织病，形成重叠综合征，但肌肉症状常常较轻。

恶性肿瘤

如年龄超过40岁，尤其是老年人，发生恶性肿瘤的风险增高，男性以肺癌、前列腺癌、结肠癌和鼻咽癌多见，女性以乳腺癌、卵巢癌、子宫癌及结肠癌多见。

有四肢近端、颈部、咽部肌肉无力，伴有肌肉疼痛、压痛等症状，需要及时就医，进行实验室及病理学检查等，明确是否为多肌炎。

• 有四肢近端、颈部、咽部肌肉无力，伴有肌肉疼痛、压痛，导致颈部抬头困难、咽部吞咽困难及发音困难需要及时就医。

• 伴随全身表现，如乏力、体重下降、发热等症状需要及时就医。

• 大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如间质性肺炎、心脏受累等，可到相应科室就诊，如神经内科、呼吸内科、心内科等。

• 有无风湿及其他免疫病史？
  

• 目前都有什么症状？(如四肢近端无力、肌肉压痛等)

• 是否有以下症状？(如抬头困难、发音困难、乏力、体重下降、发热等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有亲人患有本病？
  

血常规检查

血常规可见轻度贫血、白细胞计数增高、血清肌红蛋白增高，广泛肌肉损伤时可出现肌红蛋白尿。

血清肌酶谱测定

肌酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高，尤以肌酸激酶升高最敏感。肌酸激酶可用来判断病情进展和治疗效果，但是与肌无力程度并不平行。

自身抗体检查

肌炎特异性抗体包括抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS、Zo和YRS抗体)，其中检出率较高的为抗Jo-1抗体，常表现为肺间质病变、发热、关节炎、技工手和雷诺现象，称之为“抗合成酶综合征”。抗Mi-2抗体阳性者95%可见皮疹，但少见肺间质病变，预后较好。抗MDA5抗体常见于无肌病皮肌炎者，常出现快速进展的间质性肺炎，预后差。抗TIF1γ抗体，部分病人伴发肿瘤，还有部分可见暗红色皮疹、日照形红斑、醉酒貌、发际线皮疹等，间质性肺炎少见。抗NXP2抗体多见于年轻人，皮疹和肌肉病变均较重，与皮下钙化和肿瘤相关。抗SAE抗体，常伴吞咽困难、皮损严重、色素沉着性皮疹，而肌无力、间质性肺炎少见，预后较好。

肌电图

典型肌电图呈肌源性损害，表现为低波幅、短程多相波；插入性激惹增强，表现为正锐波、自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。

肌活检

约2/3的病例呈典型肌炎病理改变；另1/3呈非典型变化，甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。

肿瘤筛查

多发性肌炎伴发肿瘤的机会高于普通人群，需对患者进行肿瘤筛查。

病理检查

肌肉病理

肌纤维束有不同的变性、坏死与再生，血管周围有炎性细胞浸润，还可有肌束萎缩。

皮肤病理

水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性以及真皮浅层淋巴细胞浸润等。

• 起病年龄大于18岁，亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。

• 血清肌酸激酶升高。

• 肌电图提示活动源性肌损害。

• 肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC-I异常表达，CD8+T细胞围绕在形态正常的表达MHC-I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。

• 肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。

类固醇肌病

通常肌酸激酶降低，肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示类固醇肌病，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。

药物性肌病

某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和(或)肌酸激酶升高，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。

横纹肌溶解症

横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、毒物等，还可以发生在有背景肌病特别是代谢性肌病的情况下。横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高尿色变深(肌红蛋白尿)等，需要和多肌炎鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复较快。

内分泌肌病

内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力。甲减肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的粘液性水肿等表现，血T3、T4减低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺激素后肌力改善，甲减肌病病理无特异改变。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与PM的疼痛无力相混淆。鉴别要点在于前者肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。风湿性多肌痛对小剂量极速敏感。

多肌炎的治疗原则是遵循个体化原则，在治疗开始前对病人的临床表现进行全面评估。通常患者可在免疫治疗中获益，大部分预后良好。

糖皮质激素

糖皮质激素仍然是治疗多肌炎的首选药物。一般口服泼尼松缓慢减量，常需1~3年或以上，约90%病人病情可改善，部分完全缓解，但易复发。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前加甲泼尼龙冲击治疗，大部分患者在2~3个月后症状改善。

免疫抑制剂

对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素或吗替麦考酚酯。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。环磷酰胺多建议用于伴间质性肺炎的多肌炎。

免疫调节剂

包括转移因子、胸腺肽、丙种球蛋白等，适用于较为严重的患者。

本病以药物治疗为主，无手术治疗。

• 对于治疗稳定后再次出现肌无力、肌酸激酶升高的患者，需要考虑复发的可能，并给予激素加量，具体视症状轻重而定。

• 伴有皮肤损害者，可加用羟氯喹。另外，肿瘤坏死因子拮抗剂、CD20单抗等应用于少数病例并取得较好疗效，但缺乏大样本评估。

• 必要时，严重患者可进行血浆置换。

多肌炎不能彻底治愈，需长期服药治疗。

本病一般不会影响自然寿命。

多肌炎病人在治疗期间应多注意饮食，多食高蛋白、高维生素、低脂的食物，调节饮食结构。

• 禁食辛辣、刺激性食品，给予营养丰富易消化的高蛋白、高维生素，尤其含维生素C、E较高的饮食，以促进机体蛋白质的合成，加强肌力的恢复。

• 伴随吞咽困难者，进食饮水时易出现呛咳，给予半流质或流质饮食，采用少食多餐的方法进食。并指导进食不可过快，以免呛入气管。

• 引起吸入性肺炎或窒息，必要时给予鼻饲或静脉输注营养液。

多肌炎患者的护理尤为重要，主要针对预防并发症、心理护理、康复等方面开展。

体力和功能锻炼

急性期应绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。恢复期可进行适量主动或被动运动，如屈伸肘、抬双臂、屈膝、抬臀、梳头及吞咽等动作。锻炼应循序渐进，活动量以患者不感觉劳累为宜，并根据肌力恢复的程度逐渐增加活动量，避免过度劳累，切忌剧烈运动。

预防继发感染

本病以肺部受累最常见，应避免去公共场所，预防上呼吸道感染，避免受凉、过度疲劳，注意保暖。

皮肤护理

按时翻身、拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生，对于皮损应每天清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，以免加重皮损。

多发性肌炎，伴随进行性的肌损害，患者逐渐失去日常生活自理能力，易产生抑郁、绝望等低落情绪，应及时做好心理疏导，缓解其悲观情绪从而配合治疗，提高生活质量。

• 为防长期使用糖皮质激素的不良反应，需要定期监测血钾、血钙、血压、血糖、血脂等，注意保护胃黏膜并同时补钾、补钙。

• 应用甲氨蝶呤者需同时补充叶酸；应用硫唑嘌呤者需密切监测患者的血常规和肝功能。

多肌炎的发病主要和遗传、病毒感染等因素有关，对于本病的预防，应积极预防感染，如家族史，应保持规律体检。

有家族史的人群应定期体检，以尽早发现，尽早治疗。

• 根据自己的体力适度进行锻炼，同时要加强营养，增强机体抵抗能力。

• 积极预防感染，避免寒冷或炎热等不良因素的刺激。