肾盂旁囊肿是一种常见慢行病，是发生在肾门周围附近的囊肿，一般直径小于5cm，因受周围组织限制多向深处发展。由于单纯性肾囊肿生长在肾门内，由中肾管发生的淋巴管阻塞后形成淋巴囊肿。囊肿增大挤压肾盂肾盏使之变形，甚至积水，主要症状为腰背部、腹部胀痛、肉眼或镜下血尿、夜尿增多、高血压、腹部包块、肾功能损害，发病原因与遗传、基因突变和环境因素有关。本病一般不需治疗且尚无特效药，若合并严重并发症可以选择手术治疗。

• 肾盂旁囊肿按获得性分为先天性和后天性两种，其中多由先天性形成，前者由胎儿中肾管残留发展而成，后者由慢性淋巴管炎、结石、女性生殖器官炎性病变引起的淋巴官扩张所致。

• 肾盂旁囊肿按组织分型分为尿源性和非尿源性两种，前者是肾实质内囊肿向肾门延伸行成，后者又可分为浆液性和淋巴性两种，大多是肾窦局部的血管性或者淋巴性病变造成渗出至肾窦平面，局限于该处而形成。

肾盂旁囊肿的病因与大部分肾脏疾病囊肿的病因类似，尿源性肾盂旁囊肿为后天性因素引起，非尿源性肾盂旁囊肿由先天性因素引起。

• 尿源性肾盂旁囊肿是起源于肾实质，并向肾窦、肾门生长的单纯性肾囊肿。

• 非尿源性肾盂旁囊肿，多由先天性因素引起，且既往常有泌尿系感染、梗阻或结石病史，可能是肾窦淋巴管的慢性炎症、梗阻，导致局部淋巴管扩张。肾窦局部的血管性疾病或血管失用性萎缩也可造成浆液渗出至肾窦，局限于该处而形成浆液性囊肿。

肾盂旁囊肿患者发病年龄在50岁以后，关于其发病率目前没有具体的流行病学数据。

肾盂旁囊肿好发于50岁以上且有家族病史的人群。

腰酸、腰痛

为较常见的症状，是由于囊肿压迫肾盂输尿管，使平滑肌痉挛，囊肿生长牵拉包膜以及继发性的肾积水所致。

血尿

平滑肌痉挛可产生镜下血尿或者肉眼血尿，但囊肿破裂并与肾盂相通后则为肉眼血尿。

高血压

囊肿压迫肾盂发生梗阻后，致使肾缺血而使肾素-血管紧张素水平升高所致。

腹部包块

囊肿较大者可触及腹部包块。

合并感染

患者可出现寒战、高热、肾区叩痛等。

肾功能衰竭

双侧多发肾盂旁囊肿的病程晚期，半数以上可出现肾功能衰竭。

肾盂旁囊肿一般没有症状，单纯型不需要治疗，如出现寒战、高热等合并感染表现建议积极就医，肾盂旁囊肿多通过B超、CT等检查可以确诊，还需注意本病与肾盂源性囊肿等疾病相鉴别。

• 如出现腰部疼痛、血尿、高血压、腹部包块等症状应及时就医。

• 出现寒战、高热等感染症状应立即就医。

• 大多数患者优先考虑到肾内科就诊。

• 出现感染症状或者囊肿大于4cm去泌尿外科就诊。

• 腰部疼痛的性质，是否为持续性？

• 目前都有什么症状？(血尿、高血压、腹部包块、合并感染、肾功能衰竭)

• 既往有无其他泌尿系病史？

• 家族中是否有亲属有类似疾病？

B超检查

提示肾门附近有液性暗区，可伸至肾窦内引起肾盂、肾盏积水。

静脉肾盂造影

提示肾门旁或肾窦内有圆形肿物压迫肾盂、肾盏或上段输尿管，出现弧形压迹、变形、移位或拉长，如囊肿与肾盂、肾盏无交通，则囊肿不显影。

CT检查

CT为最可靠的诊断方法，可显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形包块，CT值为0~20HU，增强前后无明显变化。肾盂旁囊肿位于肾窦内，较大的囊肿可向肾门突出，而单纯性囊肿多位于肾皮质，呈圆形，可为单发或多发。

MRI检查

T1加权像囊肿呈圆形或椭圆形低信号，与肾实质的交界面光滑锐利，信号强度均匀，T2加权像成高信号，增强扫描无变化。

根据患者家族遗传史、临床表现及B超等影像学检查可以明确诊断。

• 临床表现腰部症状，血尿、高血压、腹部包块、合并感染、肾功能衰竭结合影像学可以确诊。

• B超检查显示肾窦内近肾门处可见液性暗区，边界清楚，可见包膜，矢状位及横断面扫描呈圆形或椭圆形。

• CT检查为最可靠的诊断方法，显示肾盂旁边界清晰，均匀低密度的椭圆形肿块，位于肾窦内，较大的囊肿可向肾门突出。

肾盂源性囊肿

肾盂源性囊肿也称肾盏憩室，该囊肿与肾盂或肾盏之间有一细管相通，囊内为尿液，CT平扫为肾实质内单发的类圆形囊状影，囊底部常常可见结石或肾钙乳，增强扫描囊肿密度均匀增高，CT值超过25HU，并可有对比剂充盈与尿液形成液-液平面，延时扫描囊肿内对比剂液面升高或囊肿完全被对比剂充填，并且持续很长时间，即囊肿内对比剂的充盈及排空均较肾盂延迟。肾盂旁囊肿可显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形包块，CT值为0~20HU，增强前后无明显变化。

肾窦内脂肪沉积症

肾窦内脂肪沉积症是指肾窦内有过量脂肪堆积，包绕于肾窦管道结构周围，使肾盂肾盏变细拉长，肾盂肾盏的改变类似于本研究中的Ⅱ型囊肿所致，但其周围是均匀弥漫的更低密度脂肪影。肾盂旁囊肿的造影提示肾门旁或肾窦内有圆形肿物压迫肾盂、肾盏或上段输尿管，有水样密度的囊肿影，出现弧形压迹、变形、移位或拉长，如囊肿与肾盂、肾盏无交通，则囊肿不显影。

肾盂旁囊肿为良性病变，如囊肿较小且无症状，可等待观察，如囊肿较大出现症状，或发生破裂出血则需行手术治疗，传统手术治疗应用较少，根据病人囊肿具体情况，选择手术方式。

肾盂旁囊肿目前尚无针对性治疗的药物。

• 腹腔镜下肾盂旁囊肿开窗引流术操作复杂，难度大；经皮囊肿穿刺抽液、注射无水酒精破坏内囊壁创伤小，但有17%~44%的复发率，且肾盂旁囊肿禁忌注入硬化剂，可能引起肾盂变形，如有肾盂输尿管连接部狭窄及结石时则可能需要经皮肾镜。

• 离断式肾盂输尿管成形术曾是治疗肾盂输尿管连接部梗阻的“金标准”，可同时治疗结石及囊肿，但创伤大，术后易再狭窄。微创手术包括输尿管镜硬性扩张、冷刀切开、激光及电切等，均有不同程度出血、输尿管撕脱及再次狭窄等并发症。

肾盂旁囊肿经积极治疗后一般能治愈。

肾盂旁囊肿一般不会影响患者的自然寿命。

发现肾盂旁囊肿后，若囊肿较小且无症状者应每半年定期到医院复查，行肾脏B超、X线等检查以明确囊肿发展情况。

肾盂旁囊肿患者规律饮食，丰富饮食即可，无明显特殊饮食禁忌。

肾盂旁囊肿患者的护理主要是避免外力撞击腰部，不要过分担心病情，以免增加心理负担，家属应密切关注患者病情，监测有无出现发热等。

• 高血压患者应维持血压平稳，规律作息，避免剧烈运动。

• 注意个人卫生，清洁外阴，避免泌尿系感染。

• 预防上呼吸道感染、避免应用肾毒性药物及食物增加肾脏负担。

• 术后患者应注意伤口清洁干燥，避免沾水。

患者应注意观察自身症状恢复情况，如出现腰痛加剧、畏寒、发热等表现，及时就诊。

肾盂旁囊肿主要为遗传性疾病，无有效的预防措施，有家族史的患者需要早期检查。