吞咽困难、吞咽疼痛

当食管过短伴有食管狭窄时，食物难以通过狭窄的食管，会造成吞咽困难以及吞咽疼痛。

呕吐

婴儿呕吐有时属于正常，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。特点是卧位加重，立位减轻或消失。

反酸、嗳气

胃酸通过食管反流到口腔，患者可感到口腔里有酸味，同时患者还会有嗳气的表现。

在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏，于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。

反流性食管炎

食管过短可出现括约肌压力降低，继而并发反流性食管炎。在继发反流性食管炎时，食管黏膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血液，量大，可伴有黑便或柏油样便，患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。

支气管肺炎

由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力辅助排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。

食管过短早期起病隐匿，大多数患者并不会有明显的临床症状，因此早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症极其重要，尤其对于高危人群，要定期进行体检。对于有疑似食管过短临床表现的患者更应该及时就诊，以明确诊断。

• 对于高危人群，如果出现进食时吞咽困难、吞咽疼痛、呕吐、反流、呛咳等症状，高度怀疑食管过短时，应及时就医。

• 对于已经确诊食管过短的患者，如果出现消化道出血和呼吸道感染等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如咳嗽、呼吸困难、气促等异常，可到相应科室就诊，如呼吸内科等。

• 目前都有什么症状？(如吞咽困难、吞咽疼痛、呕吐、呛咳等)

• 这些症状持续多长时间了？

• 既往有无其他病史？

• 如果改变体位，呕吐是否有缓解？

• 做过什么检查吗？结果如果？

X线胸片检查

普通后前位胸片见有一囊状半圆形腔，液平阴影从纵隔向右侧肺野或左侧肺野突出，边缘清晰，侧位胸片见此阴影位于后纵隔。

上消化道造影检查

可见膈肌上有一个胃泡影，如钡剂充盈满意，胃泡内胃黏膜像不难辨认。食管胃交界处在膈肌之上，通常在T7或T8水平，位置固定，有时有狭窄。食管长度短，达不到膈肌水平，食管上段轻度扩张。胸腔胃穿过膈肌处狭窄，取平卧位和立位均不见有位置移动。

食管镜检查

能清楚地观察到食管黏膜与胃黏膜，食管黏膜标志是有参差不齐的锯齿状鳞柱状上皮交界，正常情况下两者界线分明，食管黏膜平滑，淡红略发白，胃的黏膜皱褶粗大色暗红，易于辨认。

活组织检查

在食管下夹取食管和胃黏膜活组织，在显微镜下观察病变情况。

• 通过典型症状，如吞咽困难、吞咽疼痛、呕吐、呛咳，可初步判断食管过短。

• 综合临床表现及辅助检查，胸片和上消化道造影可明确诊断。

食管裂孔疝

食管裂孔疝病人可有发作性胸闷、腹痛、进食后吞咽不适等症状，胸片显示为后纵隔肿物影。食管造影检查显示食管长度正常，食管走行是先经食管裂孔至膈肌的下面，然后再向上回旋进入左侧胸腔之内，胃的位置正常，仅有部分疝入胸腔内。如胃疝入部分较大，食管尚可有迂曲现象。且大多数食管裂孔疝是可复性的，胃的贲门部可随体位或腹内压力的改变而上下滑动。如果食管裂孔疝因继发的纤维性改变而使疝入部分固定于膈肌之上，则其与先天性短食管的鉴别尤为不易。可使病人在透视下进食钡剂，密切注意食管下端的走行及其与膈肌的关系，有助于两者的鉴别诊断。

食管壶腹

一般来说，食管壶腹可受呼吸或吞咽的影响，当闭气或吞咽动作完全停止时食管壶腹即部分或全部消失。食管壶腹的钡餐检查特点是膈上4.5cm食管管腔扩张成椭圆形，边缘光滑，可因食管蠕动而收缩变小。当食管壶腹缩小后钡餐造影表现为纤细、纵行、平滑的黏膜皱襞，与胃底部相互交叉的网状皱襞不同。而食管过短典型的X线钡餐表现为不论在何种体位，贲门始终位于膈肌之上，食管胃交界处有轻度狭窄现象，狭窄的下部可见胃的皱襞，可以此鉴别食管壶腹与食管过短。

先天性贲门功能不全或贲门松弛

先天性贲门功能不全是指婴幼儿进食后有比较明显而量大的反流，且仅有反流。这种患儿食管和胃的位置正常，仅有胃内容物反流。其病因主要是由于婴幼儿胃-食管接合部神经肌肉发育不良，引起功能紊乱。局部解剖结构发育上的缺陷，如食管裂孔周围结构松弛，裂孔过大等可加重贲门功能不全的程度。根据食管及胃的位置可见鉴别食管过短，食管过短多因胃原尚未下降之前，膈肌闭合，使胃胃下降受阻，以致食管过短。

后纵隔肿瘤

小儿最常见的后纵隔肿瘤是神经源性肿瘤，如神经鞘瘤和神经节瘤。恶性者有占位体征，常伴有贫血、消瘦、发热等，很快出现其他部位转移灶或发生溶骨性破坏及病理性骨折等，进行骨穿可检出特征性肿瘤细胞，这些特点可与先天性短食管相鉴别。

食管过短的治疗应注意饮食，给予药物治疗及施行扩张术，一般多能取得一定疗效，若保守治疗失败，则需手术治疗。

解痉药物

如匹维溴铵、阿托品、山莨菪碱等，可解除平滑肌痉挛，改善微循环，抑制腺体分泌，缓解症状。但应注意各自的不良反应及禁忌症。

抑酸药

可抑制胃酸产生，减轻胃酸对食管黏膜的刺激作用，缓解反酸、嗳气等症状。

食管扩张术

对于食管过短的患者，通常使用的是食管扩张术中的探条扩张法。方法为利用内镜找到狭窄部位，将导丝经活检孔道插至狭窄部位的远端，明确狭窄部位后退出内镜保留导丝，沿导丝缓慢推进扩张探条，直至通过狭窄部位，依次增加探条的直径，逐渐扩张狭窄部位。患者应在术后24小时禁饮食，之后进食流质饮食，并注意休息。

食管切除重建术

食管切除重建术是指切除部分食管后重新连接食管与胃肠道的手术，适用于食管过短症状较重以及并发症较多的患者。除用胃或缝合成管状的部分胃组织连接上段食管外，还可游离一段带血供的空肠或结肠连接于上段食管切断与胃之间，重建进食通道。

胃大部切除Roux-Y型胃空肠吻合术

适应于食管过短合并反流性食管炎的病人，空肠-空肠吻合口距离胃空肠吻合口至少30~45cm，以预防术后可能发生的胆汁性食管炎。

食管过短经手术治疗后可以取得一定的疗效，预后良好，患者生活质量不受影响。

食管过短患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

食管过短患者术后1~2年应至少进行一次复诊，以及时发现病情的反复。

食管过短患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，合理控制进食量，避免不规律饮食、暴饮暴食。有狭窄者最好进食流质或半流质食物，如稀饭等。

• 术后开始应以无渣或少渣半流质易消化饮食为主，如水蒸蛋、小米粥等。术后1个月左右可逐渐过渡到软食，如面条等。

• 由稀变稠、少量多餐，根据自身情况，每天可进食5~8餐，进食时细嚼慢咽。

• 避免吃腌制、油炸、熏烤食物、辛辣刺激性食物，戒烟、酒等。

• 避免进食干硬、带刺、坚硬或不易消化的食物。

食管过短患者的护理以预防术后并发症的发生以及促进患者的康复为主，另外还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

口服用药

遵医嘱服药，不可自行加量或减量，若有不适及时就医。

运动

身体允许情况下，每天适度运动，如散步、家务，以不出现劳累感为度，可以提高自身体质以及免疫力，有利于病情的康复。

术后护理

术后注意保持敷料干燥，出现液体渗透或渗血，要及时告知医生。另外，要注意保持胃管引流通畅。

注意高危人群是否出现典型临床症状，以及术后患者复诊时是否出现阳性体征，如果出现应及时就医，以避免病情恶化。

• 婴儿在哺乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背，避免头低位和水平位，保持直立位或半坐偏右侧卧位，防止反胃呕吐。

• 喂奶少量多次，避免一次量过大。避免饮用刺激性强、酸度大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。

由于食管过短大多为先天性原因造成的，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，对预防后天性短食管的发生或避免疾病进一步加重有益处。

对于高危人群出现反复吞咽困难、吞咽疼痛、呕吐、呛咳以及反流等症状时，应警惕食管过短的可能，应彻底检查，及时发现，及时治疗。

• 合理膳食，三餐规律，控制总食量，可少食多餐。

• 患有食管纤维化、食管溃疡等食管部位的疾病，需定期检查疾病的发展情况。