原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是指由于滤泡中心细胞恶性增生导致的疾病,属于皮肤B细胞淋巴瘤。原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是一种少见病,主要病因尚不明确,可能与基因突变有关。主要临床症状为皮肤损害,可导致感染的并发症。目前多采用手术、药物、放射治疗等方式,预后尚可。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的主要病因尚不明确,可能与基因突变有关,好发于有家族史者人群。此外,自身免疫紊乱、放射线、病毒可能是诱发因素。
研究显示原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤可能与基因突变有关,但具体机制尚不明确。
淋巴结的滤泡细胞表面有免疫球蛋白,自身免疫紊乱诱发滤泡中心细胞恶性增生导致疾病。
放射线可能诱发基因突变导致原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤。
有研究显示EB病毒可能有诱发原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是一种少见病,占原发皮肤B细胞淋巴瘤的28%,男性是女性的2倍,好发于、躯干、头皮、额,腿部罕见,在西方国家常见。
部分患者有遗传倾向,有家族聚集趋势,有家族史者属于高发人群,好发于中老年人。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的典型症状为皮肤损害,部分患者可见淋巴结和其他器官转移症状。本病可导致感染等并发症。
表现为孤立或群集性斑块或肿瘤,直径2.5~15cm,表面光滑发亮,极少破溃,周围绕以较小丘疹,轻度浸润感。颜色也不定,可呈淡红、褐红、深褐或正常皮色。播散到皮肤外器官少见。好发于头皮、额、躯干,腿部及皮肤意外受累罕见。
部分患者可见淋巴结和其他器官转移症状,表现为淋巴结肿大和转移器官不适,如咳嗽、胸痛、头痛等。可伴有全身低热、乏力、四肢酸痛、消瘦等症状。
皮肤损害常合并感染,出现皮肤红肿、溃烂、化脓等症状。
当皮肤出现丘疹、斑块、肿瘤等症状及时就诊皮肤科,行组织病理学检查、免疫组化检查、基因检测、实验室检查、影像学检查明确诊断。注意与慢性淋巴结炎和巨大淋巴结增生相鉴别。
当皮肤出现丘疹、斑块或者红肿、破溃等症状,需及时就医。
大多数患者优先考虑去皮肤科就诊。
目前都有什么症状?(如皮肤损害)
皮肤损害出现多长时间了,有加重或缓解的因素吗?
是否自行服用过药物?
直系亲属有类似症状吗?
既往有其他疾病吗?
检查细胞的病理形态改变,做出病理诊断,明确判断疾病。
指用荧光素、酶、放射性同位素或电子致密物质等标记抗体或抗原进行的抗原、抗体反应,帮助诊断疾病。
肿瘤显示免疫球蛋白基因克隆性重排。
主要是检查患者有无合并感染,主要生化指标用于评估患者的全身状态,对后续治疗有一定的指导作用。
通过CT以及MRI检查明确病变的部位和范围,主要用于排除全身转移。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤根据患者孤立或群集性斑块或肿瘤的皮损特点,组织学发现肿瘤细胞改变和免疫组化结果显示瘤细胞表达作出诊断。
多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,表面光滑,有疼痛及压痛,一般不超过2~3cm,抗感染治疗后可缩小,而原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有皮肤丘疹、斑块生成,通过典型症状以及病理学检查可鉴别。
为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门与肺内。其他受侵的部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。患者常以肿块为其体征,位于胸腔者可出现压迫症状,但常偶被发现。而原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有皮肤丘疹、斑块生成,主要发生于头皮、额、躯干,腿部,通过病理学检查可鉴别。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要根据病情和患者的身体状态选择合适的治疗方式,对于局限的病灶可手术切除,全身多发者一般药物联合放射治疗。本病需要长期持续性治疗。
属于靶向药物,适于复发或耐药的滤泡性中央型淋巴瘤,可以针对性的与抗原结合,杀伤肿瘤细胞。可见血液学毒性、中性粒细胞减少所致的感染、泌尿道感染、感染性休克、肺部二次感染等不良反应。
适于病变范围小的患者,通过手术进行局部肿物切除可以控制病情进展,有较好的治疗效果。
放射疗法是原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤局部治疗手段之一。对有淋巴结转移的原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,全剂量放射治疗联合靶向治疗是主要的治疗模式;对有远处转移的原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,放射治疗一般用于对症治疗,是姑息治疗方法。目前放射治疗方法进展很快,如适形放疗、立体定向放疗(γ刀)及调强放疗等。放射疗法可引起疲乏、胃纳减退、低热、骨髓造血功能抑制、放射性肺炎、肺纤维化和癌肿坏死液化形成空洞等放射反应和并发症,应给予相应处理。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后尚可,一般不能治愈但10年生存率较高且没有后遗症。患者治疗结束后需要每半年复诊一次全身检查。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤不能治愈,但预后较好。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤患者经正规治疗后10年生存率可达95%以上。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤一般没有后遗症,部分术后患者留有皮肤疤痕,但不影响正常生活。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤患者需要每半年复诊一次全身检查,包括血液学和影像学检查。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤患者需要注意合理均衡饮食即可,保证在治疗期间的营养供应,补充充足的蛋白质、维生素、膳食纤维供应。
每餐保证维生素、膳食纤维、蛋白质、热量的摄入,其中,优质蛋白来源于瘦肉、鸡蛋、豆制品、牛奶中。
要少吃油炸和粗纤维食物、维生素,如新鲜蔬果、菌类、粗粮等。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤患者的护理需注意伤口清洁和鼓励患者适度运动,观察皮肤损害的面积和程度有无减轻进行病情监测,观察患者的心理状态。
术后患者需注意伤口周围皮肤清洁和消毒,按时更换敷料,观察有无出血或渗液,避免感染。
按医嘱服用药物,避免自行加减药量或突然停药。
术后患者需卧床休息,非手术患者可遵医嘱进行适量的运动。
患者及家属需要观察皮肤损害的面积和程度有无减轻进行病情监测,每半年复查血液学和影像学检查监测全身状况。
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。
部分放疗后患者会出现恶心、呕吐、皮肤灼伤、肺炎、肝肾损伤、脱发、血细胞减少等并发症,需严格按照医嘱复查血液学和影像学检查,出现不适及时就医。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤目前没有特定的预防方式,只能通过避免皮肤刺激,避免接触化学毒物或射线等方式预防。对于有家族史者可每年进行皮肤检查,有一定的早期筛查作用。
对于有家族史者可每年进行皮肤检查,有一定的早期筛查作用。
本病主要病因尚不明确,无针对性有效的预防措施。
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[1]张秋鹂,常建民.原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2019,033(008):924-926.
[2]乔佳,卢瑞南,王莉,等.原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤一例报告及文献复习[J].中华血液学杂志,2018(4):328-330.
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