佩吉特病样网状细胞增生症是非常罕见的蕈样霉菌病变异型，是具有明显亲表皮特性的T细胞淋巴瘤。本病仅指局限型(Woringer-Kolopp型)，而非播散型(Ketron-Goodman型)。本病常累及肢端皮肤，典型的损害为单个或群集的红斑或斑块，边界清楚。该疾病通过早期诊断和治疗，预后尚可，但如果发生后期转移，则有可能出现死亡等预后不佳的情况。

佩吉特病样网状细胞增生症病因尚不明确，可能为遗传因素与环境因素共同作用所致，好发于中青年人、免疫力低下者，长期服用抗生素或免疫抑制剂者容易诱发。

遗传因素

目前认为该疾病本身不会遗传，但由于家族性的遗传异常或家族聚集性，有可能会导致T淋巴细胞过度增殖，而且恶性T细胞可以控制炎症环境，抑制细胞免疫和抗肿瘤反应，同时可以形成一种慢性炎症环境促进其自身的扩张。

环境因素

病毒感染

某些病毒，如人类T细胞淋巴瘤病毒感染，以及EB病毒感染等，都可能会诱发T细胞淋巴的增殖与恶变。

物理因素

常见于各种放射性物质的影响，如各种放射性核素，X射线等，可能会引起T细胞淋巴的增殖与恶变。

化学因素

如各种有毒的气体，比如甲醛、油漆、苯等等，长期接触这些有毒物质，吸入人体后可能会导致人体正常DNA断裂，诱发T细胞淋巴的增殖与恶变。

免疫因素

由于自身免疫功能下降，如长期应用化疗药物的患者，也可能会引起T淋巴细胞的增殖与恶变。

长期服用抗生素或免疫抑制剂者，容易导致免疫力下降，从而诱发T淋巴细胞瘤。

佩吉特病样网状细胞增生症十分罕见，未有具体的临床数据。

中青年人

也可见于青少年，有文献报道20%的患者年龄小于15岁。

免疫力低下者

容易感染病毒或受外来物质侵袭，发生T淋巴细胞的增值和恶变。

吸烟人群

吸烟人群包括直接吸烟或者被动吸二手烟，发病风险较高。

有家族史者

如家族中有亲属患有本病，发病风险较高。

特应性皮炎患者

多由慢性炎症刺激。

接受器官移植患者

需要使用免疫抑制剂，有发生本病的风险。

男性

本病更多见于男性患者，男女比例大约为2：1。

• 本病起病和进展缓慢，皮损可长期处于稳定状态，病程长，可长达几十年，少数患者可自然消退。限局型皮损好发于四肢，尤其是下肢的远端，此外还可累及掌跖、腋窝、外阴、口腔等处。
  

• 常累及肢端皮肤，典型的损害为单个或群集的红斑或斑块，边界清楚。随着病程发展，边缘隆起，中间趋于消退，使皮损呈弧形或环形，表面可见鳞屑、乳头状增生或溃疡。

• 患者常无自觉症状，或仅有轻微的疼痛和瘙痒。

佩吉特病样网状细胞增生症属于T细胞淋巴瘤，若病情发展，皮损增大、扩散转移，可能会出现系统性淋巴瘤，严重者致死。

当患者皮肤出现红色斑点，局部或全身播散时建议及时到皮肤科就医，经组织病理学以及免疫组化等检查诊断为佩吉特病样网状细胞增生症，注意与蕈样肉芽肿、湿疹样癌相鉴别。

如遇到以下情况，建议及时就医

• 皮肤上出现不明原因的红色斑点，不能自行消退。
  

• 出现环形皮损，上覆有鳞屑、乳头状增生或溃疡。

如遇到以下情况，建议立即就医

• 皮肤上出现红色斑点，溃疡破溃。
  

• 出现发热、疼痛等感染症状。
  

• 皮肤上的红色斑点突然增大或者全身性扩散。

患者身上出现局限性或者全身性红色斑点，上覆有鳞屑、溃疡等，伴或不伴有疼痛、瘙痒时，建议就诊皮肤科。

• 因为什么就诊的？
  

• 皮肤出现这种红色斑点的情况有多久了？
  

• 哪些部位有红色斑点？局部还是全身？
  

• 不进行处理，红色斑点有无自行消退？
  

• 有没有伴有疼痛、瘙痒或者发热等症状？
  

• 家族里有没有类似病例？
  

• 有没有感觉皮损增多或全身性转移？
  

• 有没有去其他医院检查？做过哪些治疗？检查结果如何？疗效如何？

视诊

通过观察患者皮损的部位、颜色、形状、大小来帮助诊断疾病。

触诊

医生用手直接感受患者皮损的状态、质地、软硬等。

组织病理学检查

组织学表现为表皮角化过度伴角化不全，棘皮层不规则增厚，常呈假上皮瘤样增生，表皮内不典型的淋巴细胞浸润，胞质少，淡染、嗜酸性，细胞核大，深染，核形不规则，可见核分裂象，核周有空晕，多个聚集成巢时，甚似Pautrier微脓肿。表皮基底膜完整，分界清楚，真皮浅层可见成熟淋巴细胞及组织细胞，偶尔也可见极少量不典型细胞。

免疫组化检查

佩吉特病样网状细胞增生症免疫组化主要表现为CD3(+)，另外CD4(+)/CD8(-)、CD4(-)/CD8(+)，或者CD4(-)/CD8(-)，其中CD8(+)/CD4(-)占53%，CD4(+)/CD8(-)占36%，而CD4(-)/CD8(-)占11%，有47%的病例可高表达CD30，50%～60%的病例Ki-67增殖指数高表达，部分病例也可以反常呈CD20阳性。

基因重排和流式细胞仪检测分析

有报道佩吉特病样网状细胞增生症TCRβ和γ基因重排。流式细胞仪检测分析示瘤细胞内DNA含量异常。

皮肤镜

为皮肤科常规检查，通过此项检査医生可初步明确诊断，并根据病变的形态、深度和范围拟定出初步的治疗方案。

• 典型佩吉特病样网状细胞增生症症状如出现鳞屑性红斑及斑块，皮损可有自愈倾向。
  

• 组织病理改变示显著的亲表皮性，以表皮下部为主的Paget样瘤细胞浸润，瘤细胞胞核大、扭曲、深染，即可诊断为佩吉特病样网状细胞增生症。
  

与蕈样肉芽肿鉴别

二者的组织病理特征非常相似，蕈样肉芽肿表皮内也可以出现Paget样细胞，但较少，通常不如佩吉特病样网状细胞增生病显著；前者真皮常出现带状细胞浸润，浸润细胞中常可见异形细胞；而后者在真皮中多不出现异形细胞；前者浸润细胞为CD4+表型，而后者可为CD4+CD8-，也可CD4-CD8+；前者CD30阳性表达多<10%，而后者可达50%。

与湿疹样癌鉴别

湿疹样癌主要以Paget细胞为主，但是细胞形态与佩吉特病样网状细胞增生病不同，容易鉴别。

与皮肤原位癌鉴别

低倍镜可见角化过度及角化不全，颗粒层增厚或者是减少，上皮细胞极性消失，细胞多样，呈深染，浅染或空泡状，某些病变非典型增生的细胞呈明显空泡状类似病毒感染的挖空细胞，呈Paget样细胞形态，需要与佩吉特病样网状细胞增生病鉴别，但应用免疫组化可鉴别。

与浅表扩展性黑素瘤鉴别

组织学形态表现为单个或小巢状肿瘤细胞沿表皮与真皮交界处不规则排列，肿瘤细胞较大，可见核仁，胞质丰富，通常不见核分裂，毛囊及汗腺可见肿瘤细胞浸润，并且可见色素沉积。免疫组化S-100、HMB45和melan-A阳性，淋巴细胞免疫组化标记为阴性；而佩吉特病样网状细胞增生病则S-100、HMB45和melan-A为阴性。

与皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤鉴别

因部分佩吉特病样网状细胞增生病患者CD30高表达，需要与原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤相鉴别。皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤典型表现是真皮层内见多量异型增生的大细胞形成结节状，胞质较丰富，细胞核呈偏心马蹄状或肾型，肿瘤细胞逐渐向表皮浸润生长，导致表皮破溃，肿瘤内或周围可见成簇的反应性小淋巴细胞。其免疫组化常TIA-1、GrB等阳性；但佩吉特病样网状细胞增生病则TIA-1、GrB一般为阴性。

目前，佩吉特病样网状细胞增生症患者的治疗方式主要包括电子束、药物干预、紫外线光化学疗法(PUVA)、病变局灶切除后放疗及局灶光动力治疗(PDT)，治疗效果一般较好。

糖皮质激素

糖皮质激素具有抗炎、抗毒、抗免疫、抗休克、抗肿瘤作用，应用其抗炎、抗过敏作用也可外用，主要是为了抑制炎症反应的局部发热、发红肿胀及触痛。常用剂型有软膏剂、霜剂、滴眼剂、溶液剂、涂膜剂、乳膏剂等。常用的药物包括氢化可的松、强的松等。

氮芥

氮芥是一种抗肿瘤药物，该药进入人体后，在体内水解释放氯离子，成为游离基，通过分子内成环作用，形成高度活泼的乙烯亚胺离子，可与脱氧核糖核酸发生烷化作用，影响核酸代谢，抑制细胞有丝分裂，具较强的细胞毒作用。部分患者外用此药物也有一定疗效。

8-甲氧沙林

口服或外涂都可，8-甲氧沙林为皮肤抗感染药，是补骨脂素的衍生物。补骨脂及其衍生物是光敏物质，内服或外用后，经紫外线或日光照射诱发光化学反应，通过影响免疫功能，抑制皮肤接触过敏反应和延迟性超敏反应，诱导免疫活性物质的释放，在调节炎症反应和变态反应中发挥作用而起到治疗作用。

吉西他滨

有文献报道使用吉西他滨化疗后皮损明显消退，但病情无明显好转。

炉甘石

具有收敛和保护皮肤的作用，常用于皮肤糜烂、瘙痒的患者。

用外科手术方法来切除发生病变的皮肤，并且需要将切除下来的皮肤组织进行组织病理学检查，一是为了确诊疾病，为后续治疗提供诊疗依据，二是为了确认疾病的严重程度，如有无癌变、扩散等，如果切除皮肤面积过大可以植皮。

补骨脂素长波紫外线(PUVA)治疗

这是一种联合治疗方法，即补骨脂素，一种光敏感性药物联合使用A波段紫外线(UVA)。一般根据病人的皮肤类型和UVA灯箱装置的种类而定。根据灯箱装置的强度逐渐将暴露时间延长到20分钟或更长，要清除皮损约需要治疗25次。在某些情况下，尤其当病情十分严重时，则需要更多治疗次数。

放射治疗

是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。放射线包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类x射线治疗机或加速器产生的x射线、电子线、质子束及其他粒子束等。

光动力疗法

是用光敏药物和激光活化治疗肿瘤疾病的一种新方法。用特定波长照射肿瘤部位，能使选择性聚集在肿瘤组织的光敏药物活化，引发光化学反应破坏肿瘤。与传统肿瘤疗法相比，光动力疗法的优势在于能够精确进行有效的治疗，适用于皮损范围较大、红斑数目较多的患者。

佩吉特病样网状细胞增生症能治愈，大多数患者经规范及时治疗，预后良好。

佩吉特病样网状细胞增生症经规范治疗后，可不影响患者的自然寿命。

佩吉特病样网状细胞增生症的患者术后或放射治疗后，需要谨遵医嘱，定期到医院复查。一般最初每月到医院复查，如血常规、血生化等，观察术后有无感染或者放射治疗后有无副作用，半年后可3~6个月复查1次。

佩吉特病样网状细胞增生症患者宜注意多服用清淡营养的食物，注意膳食平衡。患者一般免疫力不佳，应该适当补充优质蛋白质和维生素并加强锻炼提高自身免疫力。

• 宜吃富含优质蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，对患者的恢复有帮助。
  

• 忌吃致癌的食物，如烧烤或桂皮，桂皮含有可以致癌的黄樟素，所以食用量越少越好，患有恶性肿瘤的患者更不易食用。
  

• 忌吃过度辛辣、刺激的食物。

佩吉特病样网状细胞增生症患者在术后或放射治疗后应注意避免感染以及副反应的发生，家属及相关护理人员应引起重视，保持皮肤的清洁卫生，适当运动，增强体质。

• 患者在日常生活中要注意皮肤的清洁卫生、干燥，加强自身皮肤的护理，避免术后或者放疗后的感染。
  

• 术后患者应注意避免剧烈运动，应卧床休息，帮助皮肤愈合。
  

• 适当锻炼，如游泳、慢走等，增强个人体质，增强免疫力。
  

• 每日用温水清洁皮肤和使用保湿霜、身体乳或者保湿乳液等化妆品加强皮肤护理。

• 患者尽量穿着棉质、舒适的衣服，以减少皮肤刺激。
  

接受放射治疗的患者应监测血常规、血生化等，避免肝脏损害等副反应的发生，另外要监测皮肤有无新皮损出现，及时向医生反馈。

佩吉特病样网状细胞增生症患者可能会由于局限或全身性的皮肤皮损而出现焦虑、自卑等情绪，家属及护理人员应及时发现患者的不良情绪，鼓励患者，增强其治愈的信心。

• 放射治疗后可能会因放疗而出现新的皮肤损害，出现这种情况应及时就医，咨询医生后再进行后续治疗。
  

• 放射治疗的患者可能会出现恶心、呕吐、厌食等副作用，如已经无法忍受，请立即就医，在医生指导下缓解相应症状或改变治疗方案。
  

佩吉特病样网状细胞增生症被认为是遗传与环境共同作用的疾病，在日常生活中可通过增强自身免疫力、避免感染等来减少该病的发生率，对于长期使用免疫抑制剂者要进行筛查。

长期使用免疫抑制剂或抗生素者，当发现皮肤出现红色斑点时，应早期到医院行组织病理学及免疫组化检查来筛查。

• 在日常生活中注意自身皮肤的清洁卫生，避免细菌、病毒等的感染。
  

• 通过适当运动以及合理安排膳食来增强个人体质，抵抗外来病原体。
  

• 避免各种放射线、甲醛等致癌因素。
  

• 减少皮肤炎症刺激，如特应性皮炎患者、湿疹患者，应减少皮损部位搔抓刺激，平时多使用保湿霜，缓解皮肤干燥、瘙痒。

• 有家族史患者备孕前应进行遗传学咨询。

• 尽量戒烟，并避免吸入二手烟。