乳头侵蚀性腺瘤病是一种原发于乳头导管罕见的良性肿瘤，先发生在乳头后乳腺，然后发生在乳头，临床表现酷似佩吉特病。在早期它与佩吉特病具有完全相同的症状和体征，但两者组织病理表现迥然不同。乳头侵蚀性腺瘤病被认为是乳头导管起源处上皮组织的错构畸形，是一种皮肤大汗腺的良性肿瘤，临床表现为乳头溢液、皮肤糜烂、乳头结节，其治疗包括局部肿瘤切除或部分及全部乳头切除术，预后较好。

腺病型

局限于真皮，通常缺乏角化过度、炎症、糜烂和/或溃疡。

乳头状瘤病型

是最常见的类型，与乳腺Paget的乳头疾病类似。

硬化性乳头状瘤病或假浸润型

为浸润模式的区别在于增殖的上皮进入基质。

混合型

该类型可以显示上述三种子类型中的任何一种的特征。

乳头侵蚀性腺瘤病的发病机制目前尚未完全阐明，可能与雌激素、孕激素有关，好发于食用雌激素类药物和食物者，月经初潮<12岁、闭经年龄>55岁者等，其诱发因素主要为心理和个体因素。

乳头侵蚀性腺瘤病病因尚不明确，体内雌激素与孕激素失调可能与乳头侵蚀性腺瘤病发病有关。

精神刺激和创伤

在应激状态下激素分泌异常，可能诱发或加重乳头糜烂性腺瘤病。

免疫因素

机体的免疫监视体系在防止肿瘤发生上起重要作用，国内外不少学者认为肿瘤患者的免疫力低下，并随病情的进展而进一步加剧。

乳头侵蚀性腺瘤病是乳头导管的一种罕见腺瘤，主要见于41～50岁中年妇女，即绝经前5~10年，但亦可见于任何年龄组，亦见于男性。国内仅见数例报道，在10年期间见到10例，相当于8500例皮肤活检中有1例。

• 食用雌激素类药物和食物者。

• 肥胖人群。

• 长期高糖、高脂饮食者。

• 月经初潮<12岁，闭经年龄>55岁者；第一胎足月生产年龄>35岁者。

乳头溢液

作为乳头侵蚀性腺瘤病的首发症状，乳头部呈血性或浆液性渗出。从乳头轮廓的皮肤表面也发现浆液和/或血性分泌物。通常与乳头皮肤糜烂病变同时存在。

皮肤糜烂

乳头逐渐增大、糜烂，表面结痂或呈湿疹样，自觉触痛及瘙痒或乳头区相关疼痛。

乳头结节

乳头部可出现小的结节，通常为单侧性，在更晚期演示中，乳头可能会变成坚固，结节和(或)变形。

乳头继发性感染

乳房区域红肿热痛、白细胞升高。

感染中毒性休克

当出现菌血症、败血症、脓毒血症等感染时，未及时治疗或病情较重时可引起休克。

如果普通人群发现不明原因多乳头溢液、溃烂或乳头结节时，需要及时就医，进行体格检查、影像学检查等，以便明确诊断为乳头侵蚀性腺瘤病，注意与佩吉特病、浅表型恶性黑素等疾病相鉴别。

• 如果普通人群发现不明原因多乳头溢液、溃烂或乳头结节时，应及时就医，完善检查。

• 如果普通人群出现感染中毒性休克，患者突发高热、呼吸困难、意识障碍、四肢发冷等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去乳腺外科就诊，其次推荐患者去肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如感染中毒性休克等，可到急诊科就诊。

• 目前都有什么症状呢？（如乳头溢液、结节、破溃等）

• 症状不适出现多久了？

• 在什么情况会加重，什么情况下可缓解？

• 有无长期服用雌激素类药物或食用富含雌激素的食物？

• 曾经接受过什么检查和治疗？效果如何？

体格检查

通过视诊触诊，观察病变范围，同时检查对称乳腺及双侧腋窝淋巴结有无肿大。

影像学检查

包括乳房钼靶和乳腺超声，通常无法提供足够的信息。

组织病理学检查

乳头活检确认和随后的完全手术切除仍然是诊断和治疗乳头侵蚀性腺瘤病的金标准。新的诊断工具包括皮肤镜检查、刮片细胞学和细针抽吸。

组织病理检查可见非常类似管状大汗腺癌的不规则扩张的管状结构，从表面向下扩展，管腔周围衬有一层立方形细胞层，管腔层衬以柱状细胞，有些部位此种柱状细胞在管腔缘呈现分泌突起，有些管腔内有管腔细胞的乳头状突起伸入管腔，这些细胞增生非常显著，以致几乎充满整个管腔，在另一些部位管腔内可见脱落而部分坏死的细胞，即可确诊为乳头侵蚀性腺瘤病。

佩吉特病

临床以顽固性湿疹样皮损表现为特点，及时地进行局部活组织病理检查是早期诊断佩吉特病的关键，尤其对于中老年人，局部淋巴结检查是必要的，组织病理学显示具有特征性的佩吉特细胞。

浅表型恶性黑素瘤

原有的色素痣突然出现不明原因的快速增大、形状或颜色发生改变；也可在原来无色素痣的部位突发新生的黑褐色斑片或斑块。部分恶性黑色素瘤也可无明显的色素沉着。一般无明显疼痛或瘙痒等症状，通过组织病理学可鉴别。

乳头腺癌

乳头状汗腺瘤的管状结构不与表皮连接，腺癌为恶性肿瘤，瘤细胞有明显的异形性，通过组织病理学可鉴别。

乳头侵蚀性腺瘤病患者一般药物治疗无明显效果，可用于配合对症处理，首选治疗方式为手术切除，完全切除可防止复发，切除不彻底易复发，患者治疗周期一般为2~7天。

乳头侵蚀性腺瘤病药物治疗无明显效果，对于乳头侵蚀性腺瘤病继发感染时的治疗药物可以用抗生素，如头孢他啶等。

显微外科法切除

此疗法能将肿瘤完全切除，同时能最大限度的保留乳头。

保留乳房的肿瘤切除术

保证肿瘤完全切除，减少复发。

乳头整形重建术

作为种类完全切除术的补充手术方式。

乳头侵蚀性腺瘤病患者经及时正规治疗后，可治愈。

乳头侵蚀性腺瘤病一般不影响患者自然寿命。

乳头侵蚀性腺瘤病患者遵医嘱每年一次定期复查，防止复发。

乳头侵蚀性腺瘤病患者在饮食上没有特别禁忌，平时保持合理膳食即可，可多摄入高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，以保持营养均衡、荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

乳头侵蚀性腺瘤病患者在日常中要注意休息，并按时进行复诊，防止出现复发的可能性，行手术治疗的患者，术后需要注意观察伤口愈合情况，出现异常情况及时告知主治医师。

• 注意休息，劳逸结合，不能过度劳累、熬夜，应养成良好作息习惯，适量运动，以不产生疲惫即可，控制体重。

• 术后患者应注意伤口愈合情况，定期换药，还有定期复查血常规，观察有无白细胞下降情况，及时与医生沟通。

乳头侵蚀性腺瘤病患者按时返院复查，行体格检查及必要的影像学检查，可及时发现复发，及时对症处理。

乳头侵蚀性腺瘤病由于病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，保持良好的乳房卫生等措施，可以降低乳头侵蚀性腺瘤病的发病率。

针对月经初潮<12岁；闭经年龄>55岁；第一胎足月生产年龄>35岁的人群，需要按时体检，保持起码一年一次的妇科查体。

• 勤换内衣、勤洗澡，保持乳房清洁、卫生。

• 有炎症、感染及时就医治疗。

• 避免使用雌激素类药物及食物。

• 过度肥胖者需要进行减肥，控制饮食，积极进行锻炼。