岩骨斜坡脑膜瘤是指基底位于三叉神经结压迹以下,内耳门以内和颈静脉结节以上区域的脑膜瘤,是属于颅后窝脑膜瘤的一种。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤,由于其位置深在,肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,手术难度大。其为良性肿瘤,病史较长,多在两年以上,平均为2.5~4.5年。临床表现较为复杂,多有头痛、恶心、呕吐、神经系统损害等,神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同。主要治疗方法为手术治疗,手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访)。术后死亡率为3.7%,脑神经损伤率为33%。
根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同,将该区肿瘤分成三型:
由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出,向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡,将中脑、脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。
肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延,瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角,肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支、枕动脉岩骨支供血。
肿瘤由蝶骨斜坡裂长出,向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝、岩骨尖,经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。
此病病因尚不明确,可能与脑外伤、遗传因素、病毒感染、放射照射、激素水平紊乱等有关。
岩骨斜坡脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤的6.47%,在后颅窝脑膜瘤中,岩骨斜坡脑膜瘤占50%左右,女性多于男性,男女大约为1:4,发病年龄多在中年以上。
中老年人好发岩骨斜坡脑膜瘤,且女性多于男性。
岩骨斜坡脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在两年以上,平均为2.5~4.5年。主要症状是头痛、恶心、呕吐、神经系统损害,临床表现复杂,根据肿瘤部位、大小、生长方向不同可有不同神经系统损害,当瘤体较小时患者可无明显临床症状,随着瘤体等增大,可出现颅内压增高、视力减退等神经系统损害,不少患者以反复头痛就诊。
临床表现较为复杂,神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同,主要表现为:
如头痛、恶心、呕吐等,头痛多限于枕顶部,也有头顶部疼痛,有时为首发症状。因肿瘤生长缓慢,晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状,就诊时多有视乳头水肿。
易受累神经为动眼神经、三叉神经,面、听神经及展神经,常表现为上睑下垂、听力下降、面部麻木、颞肌萎缩、角膜发射消失、咽发射消失、三叉神经痛及复视等。
神经系统损害等症状:
小脑受损症状,如步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。
椎动脉及基底动脉受累可有头晕、耳鸣表现。
部分患者可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。
手术治疗后,可能出现以下并发症:
多脑神经及脑干损伤,术后并发面瘫、展神经麻痹、听力下降、偏瘫等。
术后脑脊液漏,脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症,发生率高,术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液,局部加压包扎。如果不能自愈,可行手术修补,亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流,可预防术后脑脊液漏,平均一周,最长两周。
术中、术后出血,颅内感染等。
并发脑积水,由于术后脑脊液循环障碍,并发脑积水,脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。
癫痫和失语症,左颞叶受压或损伤所致,术中应注意避免颞叶损伤的操作,术后应用抗癫痫药物。
岩骨斜坡脑膜瘤多为良性肿瘤,对于经常头痛并出现上睑下垂、面部麻痹、听力下降等症状时及时就诊,完善头颅影像学检查,评估肿瘤部位、大小,能否实施手术,需要与斜坡脊索瘤、胆脂瘤、神经鞘瘤、软骨肉瘤等疾病相鉴别。
对于出现反复头痛、面部麻痹、听力下降等神经系统损害症状及时就诊,完善相关检查,在医生的指导下进一步检查。
患者可选择就诊于神经外科、脑外科。
出现症状多久了?
目前都有什么症状?(如头痛、恶心、呕吐等)
是否有以下症状?(如头晕、听力下降、复视、平衡障碍等症状)
既往有无高血压等病史?
是否有家族病史?
视力检查、听力检查、眼底检查、病理反射检查。
能够帮助了解颅骨的增生或损害程度。
CT和MRI是诊断该区脑膜瘤最有效的手段,在检查中均要做注药对比强化扫描,否则有误诊的可能。CT可显示乳突气化的程度和骨迷路的位置,有利于指导手术,费用低,有射线。MRI检查属于无创检查,费用较高,检查时间长,但可以清晰显示肿瘤位置、大小。
由于肿瘤供血十分丰富,因此,术前行选择性脑血管造影对于指导手术是十分必要的。脑血管造影可以观察肿瘤的血液供应,以便术中阻断供血动脉。
根据典型的临床表现及CT、MRI等检查结果,岩骨斜坡区脑膜瘤容易确诊。
患者有头痛、恶心、呕吐、神经系统损害等临床表现。
结合以下影像学检查结果可诊断:头颅平片可见岩斜区骨质增生或吸收,偶见瘤内钙化。头颅CT和MRI显示有清晰的肿瘤。脑血管造影可见基底动脉明显向背侧和对侧弧形移位,管径变细。
脊索瘤来源于脊索胚胎残余,多生长在颅底或脊柱。颅底脊索瘤多位于斜坡处,占颅内肿瘤的0.15%~0.2%。肿瘤多位于硬脑膜外,但有时呈浸润性生长并突破硬脑膜,多呈扁平型或球型。主要表现为头痛、肢体无力、语言不清、呛咳等,如果肿瘤向不同的方向生长,则出现相应症状。从临床表现上与脑膜瘤难以区别,但颅骨平片脑膜瘤钙化甚少,而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化,对骨质的破坏严重,以此可以相互鉴别。
胆脂瘤主要来源于异位的胚胎残留的外胚层组织,好发于脑桥小脑角、鞍区、脑室和岩骨斜坡区,占颅内肿瘤的0.7%~2%,多见于青壮年,常表现为一侧三叉神经痛或面肌痉挛、面部麻木、听力减退等特点。岩骨斜坡脑膜瘤好发于蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域,多见于中老年人,以头痛为典型症状,以此可以相互鉴别。
与脑膜瘤无明显临床表现不同,但CT表现为等或低密度病灶,或呈囊性,可呈均一或环状强化,骨窗位观察可显示岩骨尖破坏。肿瘤周围无水肿,可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长,通过影像学检查能明确鉴别。
软骨肉瘤发生率低,好发年龄为40~50岁,早期无明显症状,以后出现脑神经麻痹和颅内压增高,岩骨斜坡脑膜瘤可出现颅内压增高、视力减退等神经系统损害,根据临床表现和脑血管造影可相互鉴别。
岩骨斜坡脑膜瘤还需与向颅底侵犯的鼻咽癌、脑干肿瘤等鉴别。
岩骨斜坡区脑膜瘤的治疗,需要综合考虑患病的具体情况,进行个体化治疗,常用的治疗方法包括手术治疗、放射治疗及激素治疗等。
采用调节病人体内激素水平方法,对控制脑膜瘤生长具有一定作用,主要有激素拮抗药,甲羟孕酮(安宫黄体酮)等临床应有亦有效。
岩骨斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。可根据肿瘤主体位置、累及的范围,选择不同的入路行肿瘤切除术,通常有以下几种手术入路,如幕上、下经岩骨乙状窦前入路,枕下乙状窦后入路、颞下-耳前颞下窝入路、颞下经岩骨前路入路等。
放疗包括普通放疗、三维适形放疗、立体定向放疗(包括χ-刀或γ-刀),可以单独应用,也可以作为手术治疗后的辅助治疗。立体定向放射治疗并发症早期主要为恶心、呕吐、头痛等,大多在24小时后缓解,后期反应为面神经、三叉神经、听神经及脑干、颞叶不同程度的放射损伤,少数可恢复,部分为永久性损伤。放疗的适应症包括:
年迈或其他重要器官功能障碍不能耐受手术者。
显微手术后肿瘤残余或复发。
肿瘤直径≤3cm。
岩骨斜坡脑膜瘤的部分患者手术治疗可治愈,手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访)。术后死亡率为3.7%,脑神经损伤率为33%。一般不会影响自然寿命,术后需遵医嘱进行复诊。
部分患者手术治疗可治愈。
治愈患者一般不会影响自然寿命。
岩骨斜坡脑膜瘤患者手术后一月应复查头颅CT,以评估肿瘤是否复发。
岩骨斜坡脑膜瘤患者饮食无特殊禁忌,应加强营养,进食高热量、高蛋白(鱼类、肉类、鸡蛋、牛奶、豆浆等)、富含纤维素(韭菜、麦糊、芹菜等)、维生素丰富(新鲜蔬菜、水果)食物,限制烟酒、辛辣刺激食物,意识障碍或吞咽障碍者鼻饲流质6~7次/天。
此病的护理应保持环境安静,减少刺激因素。颅内压增高引起的剧烈疼痛给予降颅压处理,并避免剧烈咳嗽、用力大小便,家属应充分同情和关心病人,给予心理支持。
提供安静、舒适的环境,减少外界刺激,分散病人注意力。
嘱病人不要单独外出,防止摔伤。
关心、照顾病人,给予必要的解释和安慰。
保持房间地面清洁、干燥,清除障碍物,避免摔伤。
尽量满足病人的需求,如协助病人沐浴、如厕等。
遵医嘱按时、按量服药,不可突然停药、改药及增减药量(尤其是抗癫痛、消炎药物及激素治疗)。
神经功能缺损者应坚持进行康复训练,可同时选择行辅助治疗(如高压氧、针灸、理疗、按摩、中医药、助听器等)。
由于岩骨斜坡脑膜瘤病因不明,暂无有效预防措施。
[1]陈星荣,沈天真,耿道颖,梁宗辉.脑膜瘤[J].中国医学计算机成像杂志,2003(03):147-190.
[2]孔成舟.岩骨斜坡脑膜瘤[J].国外医学.神经病学神经外科学分册,1996(04):220-221.
[3]张俊廷,贾桂军,吴震等.岩斜区脑膜瘤的显微外科治疗[J].中华神经外科杂志,2004,20(2):144-146.
[4]中华医学会编著.临床诊疗指南-精神外科学分册[M].北京:人民卫生出版社,2006:76-78.