肾及输尿管重复畸形是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂、输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。本病具有遗传趋向，单侧多见。无症状不需要治疗，出现症状可以用药物治疗感染或手术治疗。

肾及输尿管重复畸形根据结构分为完全输尿管畸形、不完全性输尿管畸形、双重输尿管畸形、多支输尿管畸形。按发生原因及输尿管芽分叉点的高低引起部分或完全重复畸形。

部分重复畸形

重复输尿管多伴有重复肾，重复肾多有共同被膜，多数肾实质仍融合为一体，表面可有一浅沟。重复的上肾盏往往较小、发育不全，下肾盏较大，可有一或两条输尿管通向膀胱。

完全性重复畸形

其两条输尿管，膀胱开口遵守Weigent-meyers规则，即下肾盂输尿管的膀胱开口部位正常，上肾盂输尿管为异位开口，在膀胱三角外侧之内下方。

肾盂输尿管重复畸形主要病因是胚胎早期中肾管下端发出两个输尿管芽，进入一个后肾胚基所造成，与遗传因素有关。

遗传因素

输尿管芽异常发生可引起输尿管、肾脏的畸形。输尿管芽过早或异常分支，形成输尿管部分或全部重复。

研究发现，孕妇在怀孕过程中肥胖、患有糖尿病等，出现肾及输尿管重复畸形的几率增加。

肾及输尿管重复畸形发病率大约0.8%，单侧发病比双侧发病多，右侧比左侧约多4倍。女性发病比男性多，男性大多数为不完全性的重复畸形。

肾及输尿管重复畸形好发于有家族史的人群。

膀胱刺激征

尿频、尿急、尿痛伴有发热、寒战，提示有尿路感染。

腰痛

腰部出现胀痛、钝痛、绞痛。查体叩击肾区会出现疼痛。

血尿

出现肾结石或症状加重时，会出现尿中带血。

患者幼年时有尿床史，结石梗阻时引起肾积水，可能在上腹部或腰部触及到包块。

肾盂肾炎

不完全型肾及输尿管重复畸形Y型输尿管会合部横断面要小于两条输尿管横断面综合，可引起尿液淤积，从而引起肾盂肾炎。

如出现膀胱刺激征，如尿频、尿急、尿痛，以及血尿、发热、寒战等，幼儿经常晚上遗尿，白天内裤不干，均需要及时就医。

• 患者出现腰部绞痛，伴有恶心呕吐，需要立即就医。
  

• 患者出现尿频、尿急、尿痛、血尿，需要立即就医。
  

• 患者腰部或上腹部触及包块，伴有发热、寒颤，需要立即就医。

优先考虑去肾内科或泌尿外科就诊。

• 腰痛是持续痛还是间断痛？
  

• 目前都有什么症状？(如尿频、尿急、尿痛等)
  

• 是否有以下症状？(如发热、寒战、血尿等症状)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 亲属中有无患先天性泌尿系统畸形？

静脉尿路造影(IVP)

诊断的重要手段，可以发现双输尿管、重肾及输尿管异位开口。

超声检查

只作为该病诊断的辅助检查。不能确定重复输尿管的开口位置，但可以了解肾脏的形态、输尿管有无扩张，有助于诊断。

膀胱镜检查

发现二个以上输尿管开口，即可确诊为重复肾和重复输尿管。

肾盂造影

目的是显示输尿管，肾与膀胱等泌尿系统，可以很直观的看到是否有肾和输尿管的重复畸形。

CT检查

能够显示重复肾畸形合并积水的双输尿管。作为一种辅助检查方法，但显示不够清晰，直观，对无扩张的重复输尿管无法很好判断。

通过肾盂造影、再结合超声检查、X线检查、CT检查，可直接明确观察到患者肾的异常表现，即可做出临床确诊。

输尿管原位囊肿

本病为在正常输尿管末端有一个小囊肿。输尿管开口异位，上方也可为一个肾，多为发育不良所致。肾及输尿管重复畸形是一个肾有两个肾盂和两条输尿管，一般通过影像学检查可进行鉴别。

肾及输尿管重复畸形无临床表现及并发症不需要治疗。出现尿路感染可使用抗生素控制感染，合并积水、结石需手术治疗。

患者出现尿路感染，无其他并发症，可使用抗生素治疗。出现不良反应需及时停药，避免产生耐药。

肾及输尿管重复畸形切除术

当出现严重肾积水，反复发作的感染时可采用手术治疗，将重肾、重复输尿管切除。

输尿管膀胱再植术

输尿管开口于阴道，外阴前庭，可手术使输尿管与膀胱吻合。

合并肾结石时，需根据情况进行排石治疗。

肾及输尿管重复畸形不能彻底治愈。

无症状者不影响自然寿命，出现合并症未及时治疗可能会缩短自然寿命。

术后1~2个月复查，未手术者可根据情况随诊。

肾及输尿管重复畸形患者注意多吃含有蛋白质、维生素、低脂肪类食物。不吃辛辣刺激食物，手术患者需注意流质饮食，等胃肠功能恢复后恢复正常饮食。

• 多吃新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏和肾脏等，如鱼肉、豆腐、鸡肉、菠菜、油菜、白菜等。
  

• 不能抽烟、喝酒，喝浓茶。
  

• 不吃油腻、太咸、太甜、辛辣刺激性食物。

肾及输尿管重复畸形患者在日常护理中注意多喝水，促进尿液排出，不要憋尿，按时大小便。注意局部卫生，每天清洗外阴、尿道。

• 注意休息，避免劳累。
  

• 遵医嘱服用药物。
  

• 适当活动促进身体恢复。
  

• 每天饮用不少于2000毫升的水，不能憋尿。

定期到医院做超声检查、尿常规、肾功能检查。

不盲目服用药物治疗。

肾及输尿管重复畸形是先天性疾病，预防措施需在孕妇怀孕期间。定期做好产科检查，及时发现胎儿畸形，有家族史的患者需孕前提前查体。

孕期定期产检，若发现胎儿存在畸形，及时尽早处理，可考虑终止妊娠。

• 怀孕期间合理饮食，增强抵抗力。规律作息，不过于劳累。
  

• 怀孕期间合理规范用药，不随意购买自行应用抗生素的药物。
  

• 怀孕期间注意远离有毒有害物质。工作环境恶劣，需要采取保护措施。
  

• 定期产科检查。