间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。部分患者的病情可能已经处于不可逆状态，终末期需进行肺移植治疗。

间质性肺疾病分类目前尚无统一标准，多年来趋向于分为病因已明和病因未明二类。

病因已明的间质性肺疾病

包括环境/职业相关的间质性肺疾病、药物/治疗相关的间质性肺疾病、肺感染相关的间质性肺疾病、慢性心脏疾病相关的间质性肺疾病、慢性肾功能不全相关的间质性肺疾病、移植物排宿主反应相关的间质性肺疾病。

病因未明的间质性肺疾病

包括原发性肺疾病、胶原血管病相关的间质性肺疾病、肺泡充填性疾病、肺血管炎相关的间质性肺疾病、淋巴增殖性疾病肺受累、遗传性疾病、肝病相关的间质性肺疾病、肠道病相关的间质性肺疾病和其他类型间质性肺疾病。

间质性肺疾病病因多大不明，致病因子通常是毒素和(或)抗原。已知的抗原吸入，如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

吸入无机粉尘

二氧化硅、石棉、煤、铍等。

吸入有害气体

硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等。

放射性肺损伤

常见放射性肺炎。

感染

病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等。

药物

药物毒性性反应或酶缺陷致机体对药物反应不正常，如博莱霉素、乙胺碘呋酮。

自身免疫病

继发于其他系统疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

• 长期吸入粉尘、石棉、有害气体等。

• 长期服用某些药物可形成肺间质性疾病。

• 类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等，此类风湿免疫疾病，若早期未发现、控制、治疗，可发展为肺间质性疾病。

• 慢性心衰长期未被控制，导致肺间质性水肿，长期可造成肺的纤维化。

• 不明原因的特发性间质性肺疾病，如朗格汉斯细胞增生症、肺泡蛋白沉积症等，易造成肺间质性疾病。

• 淋巴瘤、肺泡细胞癌等肿瘤疾病，可造成肺间质性疾病。
  

我国尚缺乏统计数据，但关于间质性肺疾病的报道日见增多，其发病率也在增长。

本病好发于成年人、免疫力低下者、吸烟者、吸入有害气体及粉尘者。

呼吸困难是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰。

活动时感到呼吸困难，呼吸功能逐渐衰竭，丧失劳动能力。

肺部功能和结构发生破坏，出现杵状指、呼吸急促、发绀，甚至心力衰竭与呼吸衰竭。

• 胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于间质性肺疾病合并胸膜病变的患者。

• 咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征、肺血管病变及肺部恶性病变。

• 发热、发力、体重减轻也为非特异症状，其他可伴有反流性疾病症状、结缔组织病相关症状、神经系统症状、皮疹、眼部症状等。
  

肺部感染

患者常合并肺部感染而导致呼吸衰竭。

肺心病

间质性肺疾病患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。

自发性气胸

间质性肺疾病患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。

肺性肥大性骨关节病

间质性肺疾病患者长期缺氧，局部血循环量增加，继发肺性肥大性骨关节病。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要。无论是不是高危人群，一旦体检中出现肺部异常，需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下出现渐进性劳力性气促、干咳、食欲减低、体重减轻、消瘦、无力、杵状指时应及时就医。

• 已经确诊间质性肺疾病的患者，若出现症状反复，应立即就医。
  

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 若患者出现其他系统症状，如消化不良、反流性症状、结缔组织病等，可到相应科室就诊，如消化内科、风湿免疫科等。
  

• 因为什么来就诊的？

• 在什么情况下会感觉症状加重？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰等)

• 是否有以下症状？(如发热、发力、体重减轻、反流、关节疼痛、皮疹、眼部症状等)

• 既往有无其他病史？
  

体格检查

对患者进行肺部以及心脏检查。多数间质性肺疾病患者可出现双侧肺基底部Velcro啰音，偶尔可闻及喘鸣和湿啰音，也可以完全正常。

病史采集

了解患者的职业、用药史、吸烟史以及居家环境。

胸部X线检查

绝大多数间质性肺疾病患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或(较少见的)结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。

肺CT检查

HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。

肺功能检查

多提示为限制性通气功能障碍和弥散量减少。

支气管肺泡灌洗

对支气管肺泡灌洗液(BALF)进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将间质性肺疾病分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

肺活检

通过纤维支气管镜检查、肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断间质性肺疾病的重要手段。

超声心动图

检查心脏功能是否正常。

血生化检查

初步判断是否存在感染，用以评估肝、肾的功能。

自身抗体检测

若怀疑患者存在自身免疫病则需要进行该检查。

目前尚无统一的诊断标准，主要根据临床表现，胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD，必要时可行外科肺活检。

病毒性肺炎

患者临床表现通常较轻，主要表现有发热、畏寒、头痛、全身肌肉酸痛、疲劳等全身症状，结合病毒分离检查、病毒核酸检测、血清抗体检测等病原学检测以及X线或CT检查可排除。

细菌性肺炎

常表现为咳嗽、咳痰，但常伴脓性痰或血痰，伴或不伴胸痛，常有受寒、劳累等病因，通过血常规、细菌学检查等可进行鉴别。

目前主要有药物治疗和肺移植，目的在于减轻炎症反映，终止或减轻肺纤维化的进展速度。

• 对于原因未明的间质性肺疾病，目前糖皮质激素是治疗的主要方法，常用药物是泼尼松，具体用法遵循医嘱。

• 如病情仍进展或不能耐受时可考虑细胞毒制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

• 合并有细菌性肺炎的患者可应用抗生素。若发展为肺纤维化，则加用抗纤维化药物。

• 应用减缓肺功能恶化的药物，如吡非尼酮等。

• 利用抗真菌药物或抗生素进行抗感染治疗。

• 如果出现胃食管反流病，可使用兰索拉唑、奥美拉唑等。

终末期间质性肺疾病对药物治疗无反应时，可考虑肺移植手术。对大多数病人来说，优选单肺移植，两年生存率可达60%~80%，大多数死因为继发感染或慢性移植物宿主排斥反应。

家庭氧疗

如静息状态下出现低氧血症，则考虑进行家庭氧疗。

康复训练

可以提高患者的生活质量。

部分间质性肺疾病进行规范的治疗可治愈，但大部分患者只能维持正常的生活质量。

病情较急较重者两周内会死亡，病情较轻者基本不会影响自然寿命。合并肺纤维化的患者无法治愈，平均寿命在2~5年，晚期患者进行肺移植可延长1~3年的寿命。

在疾病初期，最好每月复查一次，若病情稳定，可3~6个月复诊一次。

• 咳嗽期间给予软食或半流质，防止呛咳及食物反流。

• 避免辛辣、煎炸等刺激性、油腻性食物。

• 可食用清肺润肺的食物，如梨、百合、冬瓜、丝瓜、萝卜、蜂蜜等。

• 多饮水，补充水分，减轻咳嗽、咳痰症状。

间质性肺疾病患者的护理应以促进患者病情好转，保持情绪稳定，帮助进行肺康复训练，规范合理用药为目的。

• 家属监督患者戒烟，远离有害气体及粉尘环境。

• 防寒保暖，避免受凉感冒。

• 患者遵医护人员指导正确咳痰。

• 进行肺部康复训练、呼吸锻炼，掌握正确的运动方法及原则，提高生活质量。
  

注意糖皮质激素的使用

糖皮质激素是间质性肺疾病患者的治疗方法之一，但由于使用激素期间体抗力低下，所以也容易加重或诱发感染。除此之外，也易引起骨质疏松。应避免剧烈运动、避免受伤。同时应注意口腔护理，防止白色念珠菌。同时需要严密观察激素的副作用，如满月脸、水牛背、糖尿病等。

由于某些间质性肺疾病的病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但对于已知病因的间质性肺疾病，远离病因以及诱发因素是非常关键的。

• 对于长期接触有害粉尘及气体的人群可以定期进行筛查，如检查肺功能、肺部CT等检查。

• 患有结缔组织病的患者也需高度警惕肺部症状的出现，发现异常需要及时检查。
  

• 首先要戒烟，烟草对肺的伤害非常大，戒烟是我们保护肺首先要做到的。

• 长期接触粉尘、染发剂等有害气体的人群需要注意防护，如佩戴口罩、佩戴防毒面具、防止过度劳累、增强体质等。

• 平素健康的人群，应当注意营养，三餐定时，规律运动，增强心肺功能，呼吸清新空气。

• 有过敏史的患者要避免接触过敏源，日常要注意预防流感。