妊娠合并红细胞增多症是妊娠期妇女由多种原因引起的一组以红细胞异常增加为主要特点的血液病，分为相对性、继发性和真性三种。妊娠合并红细胞增多症多为相对性红细胞增多症，是血液中的血浆容量减少以后机体发生的一种应激反应。在产科临床上可因严重妊娠期高血压疾病发生低血容量血症、血浓缩和重度水肿，大量使用利尿剂而引起，或因其他原因造成急性脱水。其特点是红细胞数量正常或减少、血细胞比容增加和血氧饱和度正常等，如果不及时治疗，对于孕妇与胎儿都将造成严重危害。

妊娠合并红细胞增多症分为相对性、继发性和真性三种。

• 相对性红细胞增多症是血液中的血浆容量减少以后，机体发生的一种应激反应，妊娠合并红细胞增多症多为相对性红细胞增多症。

• 继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多，或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤，以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂，继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖。

• 真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，通常起病隐袭，进展缓慢。

妊娠合并红细胞增多症是妊娠期妇女由多种原因引起的一组以红细胞异常增加为主要特点的血液病，通常是由于机体大量失水造成的。本病好发于妊娠期高血压的女性、妊娠期大量失水的女性、孕前患高血脂、肥胖、吸烟的女性。

• 相对性红细胞增多症是由于严重呕吐、腹泻、大量出汗等造成机体失水，红细胞暂时性、一过性增多而引起的。

• 妊娠期高血压疾病则会引起继发性红细胞增多症。

• 真性红细胞增多症则是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，目前病因尚不明确。

• 大量吸烟，长期暴露在高浓度的一氧化碳中，吸入的一氧化碳对血红蛋白有较强的亲和力，一氧化碳与血红蛋白结合代替了氧，造成缺氧状态，以后可引起轻度的红细胞增多。

• 情绪激动、慢性焦虑。

妊娠合并红细胞增多症尚无具体流行病学数据。

妊娠期高血压的女性

妊娠高血压主要是由于女性在妊娠期体内内分泌紊乱导致体内激素水平升高，从而引起血压升高继而引发继发性红细胞增多症。

妊娠期大量失水的女性

孕妇在妊娠期大量失水会造成机体失水，红细胞暂时性增多，因此导致相对性红细胞增多症。

孕前患高血脂、肥胖、吸烟的女性

这一类人群在怀孕期间更加容易患妊娠期高血压疾病，对孕妇以及胎儿的生命造成危害。

• 胎儿宫内发育不良、胎儿宫内缺氧。新生儿窒息、死胎。

• 慢性弥散性血管内凝血及出血倾向，在真性红细胞增多症时多见，可有不同部位出血，但不严重，如手术必须进行，必须及时控制。

• 本病有出血倾向，若是在产科手术中出血，会有大出血的风险，必须及时控制。

• 孕妇可有多血质面容。(如眼结膜充血、面色深红、口唇耳廓指尖紫红色)

• 头晕、头痛、呼吸困难、耳鸣、眼花、视力模糊、皮肤瘙痒等。

高血压

妊娠高血压主要表现为高血压、蛋白尿、水肿，严重时出现抽搐、昏迷，甚至母婴死亡。

出血

在真性红细胞增多症时多见，可有不同部位出血，但不严重，如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑或瘀斑等。

血栓形成

重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时，可能会造成胎儿宫内发育不良及死胎、慢性弥散性血管内凝血及出血倾向。

孕妇及免疫力低下者进行定期妇科体检非常有必要，如果发现有胎儿异常，孕妇身体异常要立即就医。患者要做外周血、骨髓检查、血容量、血沉、动脉血氧饱和度等辅助检查，医生通过患者的临床症状以及检查结果确诊本病。

孕妇及免疫力低下者，原本就患有高血压、高血脂等疾病的孕妇需要注意，一旦出现头晕、头痛、耳鸣、眼花、视物不清等症状则要立刻就医。

• 如果有胎儿宫内发育不良、胎儿宫内缺氧等症状，及时去产科就诊。

• 如果确诊为妊娠合并红细胞增多症，应该到产科及血液科治疗。

• 最近身体有什么不舒服？

• 这种症状出现多久了？

• 有没有大量失水？

• 胎动怎么样？

• 之前做过这方面检查吗？检查结果怎样？

• 进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎么样？

外周血

血红蛋白测定、红细胞计数、血细胞比容测定是诊断红细胞增多症的主要试验方法。

骨髓检查

骨髓涂片检查对真性与继发性红细胞增多症的鉴别诊断有一定价值。两者在增生程度上差别不显著，但真性者粒与红细胞系统比例大致正常，粒、红与巨核细胞系均增生，有时可见幼稚红细胞聚集成小堆；而继发性者常只有红细胞系统明显增生，粒与巨核细胞系统无异常，故粒细胞与红细胞系统比例减少。真性红细胞增多症骨髓切片显示粒、红和巨核细胞三系均明显增生，全部脂肪细胞为造血细胞所代替，有10%~20%病例的网状纤维增加，若有网状纤维增生，此为重要诊断依据；而继发性者切片中主要是红细胞系统增生，脂肪组织仍可存在，缺乏网状纤维。

血容量

红细胞增多症的诊断中，用51Cr或99Tc标记法测定红细胞容量，同时测定全血容量及用血清白蛋白法测定血浆容量是重要诊断步骤，红细胞容量男性>36ml/kg体重，女性>32ml/kg体重，即可诊断红细胞增多症；相对性红细胞增多症患者的血细胞比容高于正常，而红细胞容量正常，血浆容量较正常值常减少，有助于诊断。

血沉

红细胞沉降率常为1~2mm/h，血液黏度较正常为高。血液相对黏度与水之比为8∶1~10∶1(正常人为3.5∶1~5.4∶1)(Oswald或Hess黏度计测定)。全血相对密度增加，在1.061~1.083之间(正常男性1.055~1.065，女性1.048~1.059)。

动脉血氧饱和度

在真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症，由于非生理性红细胞生成素增加者动脉血氧饱和度均正常；而继发于生理性红细胞生成素增加者动脉血氧饱和度低于正常(<88%)。如心血管疾病、动静脉瘘、一氧化碳血红蛋白血症和高铁血红蛋白血症等患者，由于氧亲和力改变，而引起生理性红细胞生成素增加，动脉血氧饱和度减低。

血液氧分离曲线

此曲线表示血氧饱和度与氧分压的关系，正常时此曲线呈S形。在标准状态时，正常红细胞血红蛋白的氧半饱和分压(p-50)是3.54kPa，如此值减低，p-50左移，表示血红蛋白对氧的亲和力增加；反之，p-50>3.54kPa则为右移，表示血红蛋白对氧亲和力减低。血液氧分离曲线检查p-50增加时可能提示是异常血红蛋白或红细胞2，3-二磷酸甘油酸含量减低。

红细胞生成素测定

由于真性红细胞增多症是一克隆性疾病，红细胞系祖细胞的分化为自主性，不依赖红细胞生成素，因而患者的血清用酶联免疫吸附测定(ELISA)或免疫放射测定(IRMA)检测红细胞生成素时常为减低或正常(正常值为6~32U/L)；而继发性红细胞增多症是由于红细胞生成素过度生成，因氧转运机制异常，代偿性红细胞生成，或因良性或恶性肿瘤引起外源性红细胞生成素生成的结果，这是非代偿性红细胞生成素生成，因而检测血清红细胞生成素是增加或正常，红细胞生成素的测定有参考价值。

红细胞集落生成单位培养

真性红细胞增多症患者红细胞集落生成单位体外培养不依赖于红细胞生成素，称这种自发性红系集落生成为内源性红细胞系集落；而继发性红细胞增多症患者并无这种EEC特性，红系集落生成必须在培养基中加一定量的红细胞生成素，故体外红细胞系集落生成单位培养检测有助于与两者的鉴别。现认为这对真性红细胞增多症的诊断有高度特异性。

• 早期可出现头晕、头痛、耳鸣、眼花和视物不清等症状；高血压导致肾损害而出现蛋白尿；血栓形成，出血倾向，有时可导致手术出血不止；皮肤瘙痒及消化性溃疡等。

• 骨髓检查可以协助鉴别判断，根据患者的临床表现可初诊，结合体格检查、血液检查及辅助以确诊。

• 红细胞数量正常或减少，血细胞比容增加，血氧饱和度正常，血沉和血黏度升高。

慢性粒细胞性白血病

真性红细胞增多症患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，因此须与慢性粒细胞性白血病进行鉴别。真性红细胞增多症患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和Bcr/AblmRNA阴性，而慢性粒细胞性白血病正好相反，以此可以相互鉴别。

妊娠合并红细胞增多症的治疗原则是根据患者的具体情况选择药物治疗，对症支持治疗，治疗原发疾病，以减少血液黏稠度，改善组织器官灌注，具体方法则根据具体情况来决定。

• 治疗原发疾病，减少血液黏稠度，改善组织器官的灌注。真性红细胞增多症缺乏根治的方法，可采用定期放血疗法，也可用放疗或化疗。继发于缺氧时应积极治疗原发疾病，改善供氧条件和心肺功能。重度妊娠期高血压疾病低血容量血浓缩时应解痉降压和扩充血容量，一般应在解痉扩容的基础上，改善肾功能后达到自然利尿的目的，避免单纯利尿。

• 孕妇还要多喝水，促进体内新陈代谢，加快血液循环，缓解出现的妊娠合并红细胞增多症。

重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时，可能发生实质器官和胎盘灌注不良，造成胎儿宫内发育不良及死胎，慢性弥散性血管内凝血及出血倾向，可能发生产科大出血。如无扩容的禁忌证，在用硫酸镁解痉的同时，给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量，避免单纯使用大量利尿药物，通过改善肾功能达到自然利尿的目的，这对于治疗妊娠合并红细胞增多症才能发挥关键性作用。

本病暂无需手术治疗。

• 在产褥期，产妇大量出汗和脱水，可发生中暑，造成相对性红细胞增多症，应要早期发现，及时补充体液。

• 胎儿宫内缺氧或新生儿窒息可能使新生儿继发性红细胞增多症加重，应该要加强新生儿血象的监测，必要时输液减低血黏稠度。

本病需要长期持续治疗，暂时不能彻底治愈。

该病一般不会影响患者的自然寿命。

患者在治疗期间3个月复诊一次，检查项目为外周血等，查看疾病恢复情况。

妊娠合并红细胞增多症患者一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富即可。

妊娠合并红细胞增多症患者的护理以促进患者症状减轻并消退为主要目的，患者在日常生活中要注意情绪、睡眠和饮食调节，尽量不要有太过激烈的情绪波动，保持良好的心态。

• 消除紧张情绪，保持心情愉悦。

• 卧床休息，避免劳累。

• 进食易消化、清淡食物，均衡饮食，补充营养，多吃蔬菜、水果，多饮水。

• 孕妇应自我密切监测胎动情况，发现异常及时去医院检查。

• 有需要用药的患者，应当遵医嘱按时按量服用药物，切忌不要自己觉得病症有所减轻就私自停用药物。

妊娠合并红细胞增多症患者应尽量避免大的情绪波动，不要过量运动，容易加重病情。

预防妊娠合并红细胞增多症的方法是在孕期维持好水液平衡，同时定期孕期检查。同时，维持良好的生活习惯，也对预防妊娠合并红细胞增多症有一定帮助。

定期孕期检查，对于孕前就有高血压的人群予以高度重视，做到早发现、早治疗。

• 孕期正规产检。

• 加强孕期保健。

• 孕妇在孕期要多喝水，防止血容量浓缩。

• 高血脂的孕妇要适量的运动，提高身体抵抗力。

• 吸烟的孕妇要戒烟。