肺错构瘤是一种正常组织因胚胎非正常发育而形成的瘤畸形，或是由组成正常肺的各组织非正常混杂而成的真性肿瘤。肺错构瘤发病率在肺部良性肿瘤中位于第一位，是最常见的肺部良性肿瘤，生长缓慢，预后较好，很少有复发和恶变的情况。但应警惕可能伴发的其他部位的肿瘤，特别是伴发支气管肺癌的危险性较正常人群高出6.3倍。

肺错构瘤临床分型尚无统一的标准。

• 有学者将发生于气管、支气管黏膜下的称中央型，发生于肺内的称周围型。

• 有的学者建议分4型，肺内型位于肺实质内，单发，多发型肿瘤数目由两个到数十个不等，可分布一叶，一侧肺或双肺，腔内型位于支气管、气管腔内，弥漫型肿瘤数目极多，广泛累及一叶或一侧肺。

• 更多的学者根据肿瘤发生的部位分为肺内型和支气管腔内型。

• 按组织成分及生长特性将肺错构瘤分为软骨瘤样错构瘤、平滑肌瘤样错构瘤和周边型错构瘤。

肺错构瘤是一种正常组织因胚胎非正常发育而形成的瘤畸形，或是由组成正常肺的各组织非正常混杂而成的真性肿瘤。近些年来大多研究者认为肺错构瘤是一种真正的间叶性良性肿瘤，起源于支气管的未分化间质细胞，其确切病因不明。

• 先天畸形是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包饶，缓慢发展而形成。

• 正常组织增生过度。

• 炎症演变而来。

• 近年通过细胞遗传学研究表明，肺错构瘤患者染色体6p21和14q24存在异常。

病毒或细菌感染与自身免疫异常

感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而刺激肺组织炎性增生。

长期吸烟

烟草中含有多种致癌物质，吸入烟草的烟雾或焦油，都可以诱发。

大气污染

工业和交通发达地区，石油煤炭等化学原料的废物排放，有毒有害物质的粉尘等都会污染大气，使得肺部疾病发病率升高。

肺部慢性疾病

如肺结核、矽肺、尘肺等，都是诱发的高危因素。

精神刺激，创伤等

某些精神心理因素对疾病的发生也有重要的推动作用，如长期的焦虑、精神紧张，会导致机体长期处于应激状态下，使得激素分泌失衡。

在肺部肿瘤中，仅有约8%为良性肿瘤，较罕见，而75%~77%的肺内良性肿瘤为肺错构瘤，居于首位。生长缓慢，极少恶变。肺错构瘤人群发病率为0.25%，可发生于任何年龄，以40~70岁居多，小于30岁者占6%，男性多于女性，其比率(2～4)∶1，这可能与男性有更高的肺部疾病发病率有关。本病一般为单发，多发者极为罕见，绝大多数为肺实质内型，支气管腔内型极少见，右肺较左肺多，下叶较上叶多。

• 长期吸烟者。

• 有肺部基础疾病者。

• 心功能衰竭者。

• 并发细菌或病毒感染者及自身免疫异常者也可能有发病风险。

• 染色体6p21和14q24存在异常者。

• 胎儿期曾有宫内窘迫或出生时有缺氧者出现的可能性较正常人大。

由原发肿瘤引起的症状

咳嗽

为常见的早期症状，瘤体在气管内时可有刺激性干咳或少量黏液痰。肺错构瘤引起远端支气管狭窄时，咳嗽加重，多为持续性，且呈高音调金属音，是一种特征性的阻塞性咳嗽类似于肺癌。当有继发感染时，痰最增高，且呈黏液脓性。

咯血

多由于癌体内组织血管丰富引起，以中央型多见，多为痰中带血或间断血痰，常不易引起患者重视而延误早期诊断，如侵蚀大血管，可引起大咯血。

喘鸣

由于瘤体引起支气管部分阻塞，可引起局限性喘鸣音。

瘤体局部扩展引起的症状

胸痛

当侵犯胸膜、肋骨和胸壁时，可引起不同程度的胸痛。若位于胸膜附近时，则产生不规则的钝痛或隐痛，疼痛于呼吸、咳嗽时加重。肋骨、脊柱受侵犯时，则有压痛点，而与呼吸、咳嗽无关，当压迫肋间神经时，胸痛可累及其分布区。

呼吸困难

压迫大气道时可出现吸气性呼吸困难。

咽下困难

瘤体较大压迫食管可引起咽下困难，尚可引起支气管一食管瘘，导致肺部感染。

全身症状

表现为发热、体重减轻、食欲减退、乏力，多是由于瘤体消耗的原因，并有感染、疼痛加之精神心理因素所致。

有极少数的肺错构瘤可逐步发生癌变，可能伴发恶性肺癌。

由于肺错构瘤无特异性症状和体征，不少患者多于体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现。或当患者出现不明原因的咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等症状，应及时就医。肺错构瘤早发现，早诊断，早治疗对预后尤为重要。

• 出现持续的咳嗽，胸痛及咯血时需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现X线片上呈“爆米花征”，高度怀疑肺错构瘤时，应及时就医。

• 已经确诊肺错构瘤的患者，若出现严重的呼吸困难，甚至导致呼吸衰竭时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去胸外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可去相应科室就诊，如严重呼吸困难可到呼吸内科或ICU治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 咳嗽是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、发热等)

• 是否有以下症状？(如呼吸困难、发绀、胸痛、咯血等症状)

• 既往有无其他的病史？

体格检查

有助于初步明确病情，本病多数患者没有明显的阳性体征，当并发肺气肿的患者查体时，视诊可出现桶状胸，触诊可及触觉语颤减弱，叩诊呈过清音、心浊音界减小，听诊可闻及呼吸音减弱、语音震颤减弱；并发支气管扩张时，听诊可在吸气时闻及持续的湿性啰音。

实验室检查

如血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血气分析等，有助于明确患者是否感染、肝肾功能是否受损、是否有凝血功能异常等。

影像学检查

• Ⅹ线胸片可检测出“爆米花”征，“爆米花”征是肺错构瘤较有特征性的表现，但不多见，且并非肺错构瘤所独有。

• CT影像较Ⅹ线胸片有较高的组织对比分辨率，对病灶内密度的显示有较强的优越性。

• MRI检查，可检测出肺内球形或轻微分叶状结节阴影、线条状或裂隙状低信号，化学位移成像有助于检出少量的脂肪。

纤支镜检查

对诊断支气管腔内型肺错构瘤具有很大价值，对肺内型错构瘤无诊断意义。

经皮穿刺肺活检

敏感性和特异性高，但由于此检查手段对医务人员临床经验要求较高，穿刺后的气胸发生率高达50%，故在选择经皮穿刺肺活检时应慎重。

肺错构瘤的症状和体征缺乏特异性，有咳嗽胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等症状不能诊断为肺错构瘤，无上述症状时也不可能排除该疾病。

辅助检查对于肺错构瘤有较大的诊断价值，具体如下：

• X线胸片，肺内结节状均匀或不均匀致密的阴影，可以有钙化，典型表现为钙化影呈爆米花状，周边部密度相对较低，可能为脂肪组织。“爆米花征”是肺错构瘤的特征性表现。

• CT表现，肺内孤立的结节状病灶，瘤体内有点状线状或特征性“爆米花"样钙化，病灶越大，钙化可能越多，另瘤内可见点状低密度脂肪影有利于诊断。

• 纤维支气管镜检查对位于支气管腔内的肺错构瘤，有重要的诊断意义。

• 经皮穿刺肺活检也具有较高敏感性和特异性，是金标准。

肺错构瘤常无症状并以孤立结节形式存在，故特别需与无症状的早期周围型肺癌、结核球、炎性假瘤及转移瘤等结节性病变鉴别。

周围型肺癌

轮廓可呈浅或深分叶状且有细小毛刺，相对一致的软组织密度，极少数可有细小的沙砾样钙化，部分病灶内可见空泡征、支气管充气征、肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征等。肺错构瘤表现为肿块轮廓光整，无分叶和毛刺，肿块内可有多种不同密度显像，如脂肪、钙化软组织等。

结核球

由纤维包膜包裹干酪样物质所构成，多发生于双上肺尖后段、双下肺背段，其内也可见钙化，但多呈斑片状或不规则形钙化。瘤体边界可不光滑，瘤内可有裂隙样小空洞存在，周围可见卫星灶及瘢痕性的局灶肺气肿，无脂肪成分，增强扫描时多呈环形强化。

炎性假瘤

炎性假瘤多有感染病史，肿块内可见小空洞，病变大多紧贴胸膜呈“贴泥巴”样表现，由于胸膜下脂肪存在，病灶边缘可见长毛刺，对诊断有一定帮助，可见到“桃尖”征、平直征等。

肺转移瘤

多表现为肺内多发大小不等的结节，多位于周边部，少数转移瘤的结节(特别在骨肉瘤转移病例)也可见钙化，但常为多发结节，可追溯到原发肿瘤的病史，易于鉴别。典型的错构瘤内含有脂肪及典型的爆米花样钙化，颇具特征性，故一般鉴别并不困难。但对既无钙化又无脂肪的错构瘤，则需通过综合征象予以鉴别。

由于肺错构瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循一般治疗、对症支持治疗原则，对肺错构瘤患者进行疾病教育、药物治疗及手术治疗。

对症支持治疗

止咳(右美沙芬、枸橼盐酸喷托维林片)、祛痰药(溴已新、氨溴索)、止血(安络血)、止痛(氨基水杨酸类)、缓解呼吸困难(支气管舒张剂)、退热(对乙酰氨基酚)。

并发感染者

应用广谱抗生素抗感染(青霉素、三代头孢)。

抗炎治疗

糖皮质激素(氢化可的松)。

手术适应证归纳如下

• 单发的肿瘤直径>2.5cm。

• 过重的心理负担。

• 有增长或复发的可能。

• 产生阻塞性肺炎或肺不张等症状用药物治疗无效。

• 与肺部恶性肿瘤无法鉴别。

手术方法

• 肿瘤局部摘除、肺楔形切除、肺叶切除。

• 可根据病变部位及病变大小进行选择，原则上应尽量少切除正常肺组织。对术前未明确诊断者，术中需用快速冰冻病理切片检查，避免临床和肉眼判断失误，而造成恶性病变其切除范围不足。肺内型错构瘤以局部肿瘤摘除或楔形切除为最佳。如肿瘤直径较大，位于肺实质深部近肺门者或者经楔形切除无法完整切除者则行肺叶切除术。如果远端肺组织因反复感染已发生不可逆改变者，则应行肺叶或全肺切除。

肺错构瘤患者多数可治愈，但仍然存在一定复发率。

肺错构瘤患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

肺错构瘤一经发现一般即采取手术治疗，术后应定期复查和随访。

肺错构瘤患者无特殊饮食要求，常规定时定量进食，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食即可。

由于肺错构瘤患者常以手术治疗为主，因此其护理也要围绕手术进行，避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等，同时患者还应注意精神健康。

• 患者应了解各类镇咳、止血药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，并正确服用。  手术患者术后应及时进行康复训练，如术后勤翻身，可防止痰液蓄积引起坠积性肺炎。 

• 家属应注意患者的精神状态和情绪变化，嘱患者合理休息，生活有规律，避免劳累，同食宜保持室内安静，定时开窗通风。

• 可在医生指导下进行适量运动，增强体质同时避免伤口部位撕裂。  

• 患者应戒烟或避免吸二手烟，保护肺部健康。

药物应用过程中，应定期复查血常规、血生化及血气分析等，防止不良反应对机体造成进一步的损害。

肺错构瘤的形成与基因缺陷或发育异常有关，临床无法有效进行预防，但日常可建立良好的生活习惯。

对于吸烟的中年男性尤其要重点筛查，由于肺错构瘤的影像学检查敏感性和特异性较高，因此常用X线或CT检查对早期疾病进行筛查。

• 定期到医院进行体检。

• 应该尽早戒烟戒酒。

• 避免诱发因素，预防不必要的感染、创伤的发生。

• 坚持进行体育锻炼提高人体免疫功能。

• 养成良好生活习惯，保持心情舒畅。