多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称为皮肌炎，病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关。大部分为慢性渐进性，儿童较成人预后好。成人病人约10%可发现恶性肿瘤，伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后较差。

多发性肌炎的病因和发病机制尚不明确，影响因素较多。其中遗传因素在发病机制中占重要作用，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关。

遗传因素

多发性肌炎被认为是环境因素作用于遗传易感者而产生，已经证明HLA-DR与其高度相关，已有许多的研究证HLA-DRB1*0301及与它连锁的等位基因DQA1*0501是与多发性肌炎关联的主要遗传易感基因。

感染因素

是引起发病的主要始动者，环境因素中微生物感染被认为是主要的原因。许多病原微生物被认为是多发性肌炎的发病始动者，如柯萨奇病毒、细小病毒属、肠道病毒、反转录病毒，特别是人T-淋巴营养性病毒。

免疫因素

在多发性肌炎中，肌炎特异性CD8+T细胞有很强的肌细胞毒性，会攻击肌组织，从而引起发病。

感染

各种细菌、病毒、真菌感染可以诱发多发性肌炎。

我国多发性肌炎的发病率尚不明确，国外报告的发病率为(0.6～1)/万，不同种族发病率不全相同，女性多于男性。多发性肌炎比皮肌炎更多见，成人和儿童均可发病，而后者儿童很少见。单纯的多发性肌炎较少见，仅占所有特发性炎性肌病的5%。

有多发性肌炎家族史的人群。

肌肉症状

通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。患者多最先感觉肢体近端肌肉无力，特别是髋关节和大腿的肌群。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛。

运动障碍

由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，肌肉上面的皮肤可增厚或水肿。

声音嘶哑和吞咽困难

食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。

胃肠道症状

胃肠道、舌肌、咽肌和食管下端肌肉无力较常见，15%~50%的患者存在胃食管反流、便秘、腹泻和腹痛。

呼吸困难

当累及膈肌和肋间肌可发生气急和呼吸困难。

心肌炎

受累可产生心肌炎，患者可以出现心慌、胸闷、胸痛、发绀等表现，甚至心力衰竭。

皮肌炎

皮肤损害表现为弥漫性或局限性暗红色斑或斑丘疹、脱屑性湿疹，特征性病变在眼睑、鼻梁、颧颊、手背及指甲周围皮肤出现紫红色斑，肘、膝尤其是掌指关节和指间关节伸侧面可出现紫红色斑丘疹，边界清楚，称Gottron征。以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，以眼睑为中心可出现眶周不等程度水肿、紫红色斑片。

全身表现

部分患者还有全身症状，如低热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

恶性肿瘤

多发性肌炎可伴发恶性肿瘤，临床医生应该根据症状、家族史和年龄特征筛查恶性肿瘤，除确诊当时需要筛查肿瘤外，追踪随访的3年内都需要定期筛查肿瘤。

其他结缔组织病

典型临床表现且符合肌炎的诊断标准者，同时又存在另一肯定结缔组织病的称为重叠综合征，常与红斑狼疮、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠。

多发性肌炎起病较隐匿，如未及时发现，病情发展严重时发生肌萎缩，可出现吞咽困难，引起吸入性肺炎、呼吸困难。因此，早期出现对称性肢体乏力者，特别是具有特发性炎症性肌病家族史者，应及时就诊。

• 无明显诱因出现多发性肌肉疼痛、压痛及运动痛，需要及时就医。

• 出现声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、心力衰竭者，需急诊救治。

• 大多患者考虑去风湿免疫科就诊。

• 出现呼吸困难、心力衰竭患者可去急诊科就诊。

• 症状持续时长大概多久了？
  

• 目前都有什么症状？（如多发肌肉疼痛、压痛等）

• 是否有以下症状？（如呼吸困难、吞咽困难等）

• 既往有无其他的病史？

• 近期是否服用什么药物？
  

血液检查

血清肌红蛋白含量明显增高，血清肌酸激酶和(或)乳酸脱氢酶升高，血清IgG、IgA、IgM增高，半数以上患者血沉快。

尿液检查

24小时尿中肌酸排出量可显著增加，＞1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。

免疫学检查

多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可出现多种自身抗体，其中90%多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到肌蛋白抗体，在其他结缔组织病中该类抗体少见，通过该检查可以进一步提供诊断依据。

肌电图

提示肌原性损害，表现为轻收缩时运动单位电位平均波幅降低、时限缩短，可有大量纤颤波。

肌肉活检

该检查可以提示变性、坏死、炎细胞浸润，而且肌纤维肿胀，呈玻璃样、颗粒性或空泡性变，以及间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

具备以下前4条者可诊断为多发性肌炎，具备下述5条者可诊断为皮肌炎：

• 典型对称性近端肌无力表现。

• 肌酶谱升高，包括CK、ALT、AST等升高。

• 肌电图检查示肌源性损害，具体表现为有三联征改变、纤颤电位、正弦波等。

• 肌活检异常，提示肌纤维变性、坏死、纤维大小不一，伴有炎性渗出。

• 典型皮疹，如眼眶周围皮疹、眶周水肿，掌指及近端关节背面出现红斑性鳞屑疹。

系统性红斑狼疮

皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑为主，可出现多系统损害，病变以肾脏受累为主。而血清肌酶和尿肌酸排出量的测定，在皮肌炎患者有明显增高，必要时肌电图和肌肉活组织检查可作为鉴别。

系统性硬化症

皮肌炎的后期病变如皮肤硬化、皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀、硬化、皮肤萎缩等，但肌肉病变方面皮肌炎初期病变即显著，为实质性肌炎，而在系统性硬化症中肌肉病变在晚期出现，且为间质性肌炎，可作鉴别。

嗜酸性筋膜炎

其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征的亚型，以此可与多发性皮肌炎鉴别。

多发性肌炎的治疗以糖皮质激素为主，如强的松等，免疫抑制剂可以较快改善临床症状，减少激素用量，减少并发症。对重症病人应用免疫球蛋白冲击治疗有一定疗效，也可进行血浆置换。

糖皮质激素

强的松多为首选药物，一般需长期用药。依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效，病情控制后可以稳步减药。

免疫抑制剂

多与糖皮质激素并用，可首选环磷酰胺和硫唑嘌呤。对于进展较快、复发性以及病情较重的患者，可选择静脉注射免疫球蛋白。

生物制剂

利妥昔单抗或补体C5，治疗难治性的多发性肌炎有效。

支持治疗

如使用维生素E，能影响肌肉代谢，增强肌力。拟胆碱药物，如加兰他敏肌注、新斯的明肌注，对改善肌力都有一定作用。

一般无需手术治疗。

皮肤损害处理

皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位防止皮肤感染。皮肌炎急性期皮肤红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1:8000高锰酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

并发症的治疗

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好呼吸困难、心功能不全的抢救。

血浆置换

用于进行性、活动性病变的患者，但仅能短暂缓解症状。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，治疗目标为控制症状，一般无法根治。

治疗中要定期复查肌酶谱，并监测药物的副作用，定期随诊，应在医师的指导下减药和撤药，症状再次出现或加重时应及时复诊。

多发性肌炎患者会出现肌无力的症状，需改善饮食习惯，忌食油腻、生冷、辛辣食物，尽可能避免进食海产品等易引起过敏的食物，不吃或少吃增强光敏感或促进免疫功能的食物。

• 忌食油腻、生冷、辛辣食物，多食高蛋白、高维生素、低盐、易消化食物。

• 少吃精制糖、白面、腌制食品，以及牛、羊、猪肉等饱和脂肪的食物，尽可能避免进食海产品等易引起过敏的食物。

• 不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

多发性肌炎患者除了积极治疗外，还应注意日常生活管理，以促进疾病的恢复。

• 定期监测血肌酸激酶水平，帮助调整药物治疗计划。

• 注重肌肉的康复训练。

• 皮肤损害处，需尽可能保持干燥、清洁。

• 保持良好的精神状态，减轻紧张和恐惧，树立坚持长期治疗的信心。

治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规，定期复查电解质，严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。

• 对于吞咽困难者进食流质或半流质饮食，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。

• 糖皮质激素不良反应的观察及护理，用药期间必须严格遵守给药时间、剂量。

细菌、病毒、真菌感染是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，因此，预防感染十分重要。日常应注意营养的摄入，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。

• 预防各种细菌、病毒感染，避免寒冷等不良刺激。

• 合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生。

• 适当锻炼，增强机体抗病能力。