新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是指由于各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。主要表现为生长发育迟缓、喂养困难、呕吐、陶土色大便、皮肤黏膜黄染等症状，主要病因为肝细胞损害、肝外胆道阻塞等。治疗的关键在于明确病因，对症治疗。如果不及时治疗，本病常会影响患儿的正常生长发育。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸病因最主要的为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类，本病主要好发于28天以内的新生儿。

肝细胞损害

α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是由肝脏合成，当它缺乏时易引起肝细胞损害，但确切机制尚不详。

肝内胆管疾病

肝内胆管发育不良，预后差，进行性发展为肝硬化。

肝外胆管疾病

胆总管囊肿大小各异，胆总管完全梗阻，以及长时采用静脉高营养婴儿，及新生儿溶血症患儿，胆石症发生率增加。

本病发病率约为1/2500，无明显的性别差异。

本病主要好发于一岁以内的新生儿。

生长障碍

2～6个月时，生长曲线反映了重量增加很少，生长缓慢，可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果。一般在生后2周即可出现黄疸逐渐加重但也可晚至2～3个月。常发生食欲低下吸吮反射减弱、嗜睡呕吐。可出现痣、丘疹或瘀点。

食欲低下

一般在生后2周即可出现黄疸逐渐加重但也可晚至2～3个月，吸吮反射减弱、嗜睡、呕吐以致食欲低下。

粪便淡黄色

肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。

肝硬化

α1-抗胰蛋白酶缺乏引起肝细胞损害，肝细胞长期性、反复性的损害容易引发肝硬化，表现为腹水、下肢水肿的情况。

门静脉高压症

由于肝细胞受损，门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻，最后造成门静脉高压症。主要表现为鼻出血、牙龈出血、上消化道出血的症状以及黄疸、肝掌、蜘蛛痣等。

脾功能亢进

肝硬化、门静脉或脾静脉血栓等淤血性疾病会造成脾功能亢进，以致出现脾肿大、贫血、出血的症状。

当患儿出现发烧、呕吐、皮肤及巩膜黄染时应及时就医，及时进行鉴别诊断。尤其当出现嗜睡、吸吮反射减弱时，应立即拨打120，进行立即抢救。

当患儿皮肤、巩膜出现黄染，伴有大便颜色变淡或呈白陶土色，尿色深黄，喂养困难及生长发育迟缓等表现。或可出现呕血、便血、抽搐等消化道、颅内出血等症状时应及时就医。

患儿优先到新生儿科就诊。

• 因为什么症状就诊的？

• 目前都有什么症状？(如皮肤、巩膜出现黄染，伴有大便颜色变淡或呈白陶土色，尿色深黄，喂养困难及生长发育迟缓等表现)

• 既往有无其他的病史、家族史？

• 是否接受过治疗？

• 是否还患有其他疾病？

血象检查

血细胞计数显示中性粒细胞减少、血小板减少。 

血生化检查

可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高，转氨酶可有增加，其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血，凝血时间延长轻度酸中毒和提示先天性感染的脐血IgM增高。肝内胆管发育不良血中胆酸、胆固醇明显增高，后者可高达14.3～26.0mmol/L。

病原学检查

鼻咽部冲洗物、尿、大便和脑脊液可用于培养病毒。特殊的血清学检查可助于诊断(TORCH效价)。 

肝组织学检查

经皮肝穿刺所得的肝组织学检查可区分肝内或肝外胆汁淤积，但不能区分肝组织内的特殊感染原。

根据临床表现和实验室检查即可确诊，但须同时明确病因诊断。须详询病史，包括母亲妊娠史、生产史、喂养史等，详细体检，选择实验室检查和辅助检查，尽早明确病因诊断。

• 当患儿出现皮肤、巩膜黄染，大便颜色灰白或陶土色，尿色深，伴发热、喂养困难、体重不增、生长发育落后，严重者有呕血、便血、抽搐等表现时，可以确诊。

• 实验室检查为以下结果可以确诊。

  血常规：血清总胆红素增高，以结合胆红素为主，血清总胆汁酸增高。

  肝功能：谷丙转氦酶，谷氨酰转肽酶均增高。

  胆道B超和造影检查：提示胆管梗阻或闭锁。

感染所致围生期和新生儿肝炎

必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性代谢性原因，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。

胆汁浓缩综合征

这种情况是由于一些溶血性疾病的新生儿和接受全静脉营养的婴儿，其胆汁积聚在小胆管或中等大小的胆管中同样机制可引起胆总管的固有阻塞。在Rh血型不合时的缺氧-再灌注损伤也可引起胆汁淤积。如果胆汁浓缩发生在肝外胆管，与胆管闭锁的鉴别比较困难。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸主要有针对病因治疗、手术治疗及加强营养支持治疗等的治疗方法，各方法之间可以共同应用，以促进疾病的恢复。

有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染可采用抗生素药物治疗某些代谢病可采用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。

抗生素治疗

常见药物如阿莫西林、头孢菌素等，作用是抑制病原微生物生长和介质释放，防止感染扩散。常用于治疗继发感染或预防感染等。

利胆类药

常用如苯巴比妥、茵栀黄等，作用是促进肝细胞分泌和排泄胆汁，可减轻临床症状、改善肝功能等。

部分胆汁外分流术

作用是解除梗阻、引流淤积胆汁、缓解皮肤发黄等症状，以及恢复肝功能。

Kasai式手术

将肝门与肠管通过人工吻合口连接，使胆汁能够顺利排入肠道，达到引|流胆汁、恢复肝功能等。

胃肠内营养，目的是减少胃肠外营养，常作为某些代谢性疾病的饮食治疗，减缓疾病发展和促进疾病转归。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疽经过治疗可缓解或消除症状，治愈率为80%。

本病大部分患儿都能治愈，不影响正常寿命。若治疗不及时，导致肝功能衰竭，可危及患儿生命。

按医生要求或满月后复查，此后每3个月到医院复查1次，1年后可逐渐减少为半年1次或1年1次，主要复查血常规、肝功能、腹部B超等。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的主要饮食原则是当改善营养时，注意减少饮食中脂肪的摄入，适当使用中链脂肪酸；其次还要注意热量及蛋白质的补充。

• 合理喂养，尽早开奶。必要时选择替代品辅助喂养，注意防止呛咳。

• 注意热量及蛋白质的供给,必要时可给予鼻胃管和鼻空肠管喂养，逐步减少胃肠外营养量，给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

• 可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

对于该疾病的护理，如果是进行手术的患者，必须谨遵医嘱进行临床观察，而对于药物治疗的患者，注意预防皮肤的感染、保持皮肤清洁。

• 安抚患儿，避免患儿哭闹。

• 注意卫生，生活用品应消毒后使用，保持患儿皮肤清洁干燥，预防感染及皮肤损害。

• 家属必须了解服药剂量、频率与服用时间，不能擅自停药加减药量等。密切观察患儿用药后情况，如出现皮肤、粘膜黄染加重，请及时咨询或就诊。

对于进行手术治疗患儿，须按医嘱观察，包括引流管情况、病情变化等。注意减少搬动患儿，减少刺激，减少患儿哭闹。

为了预防围生期传播，所有母亲所生婴儿都应在生后最初24h内接受乙型肝炎免疫球蛋白和乙型肝炎疫苗接种，在1个月和6个月时复种疫苗。

预防感染

主要是预防孕期、新生儿出生后的感染，例如对母亲及新生儿进行乙型肝炎免疫球蛋白和乙型肝炎疫苗接种。

母亲妊娠期和新生儿均应谨慎用药

药物需要经过肝脏进行代谢，如果用药过多，造成药物中毒，进而诱发疾病，因此需要谨慎用药。