幼年性黄色肉芽肿是一种良性病理变化，它代表了非朗格汉斯组织细胞增多症的最常见形式。其特征是粉红色或黄褐色的丘疹或硬结节，主要损害皮肤，此外还损害其他器官。该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。

丘疹型

在头部、颈部、躯干出现大量圆形或卵圆形边界清楚的丘疹，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见，约20％病例出现咖啡斑。

结节型

比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状，黏膜受累较丘疹型多见。

幼年黄色肉芽肿是在未知刺激(感染性或物理刺激)引起肉芽肿组织细胞反应后发生，具体原因尚不明确。

青少年黄色肉芽肿最常见于儿童早期，5%~17%的病例发生在出生后不久，75%发生在出生后9个月内。大约10%的病例可能出现在成年期，被称为成人黄色肉芽肿。在儿童中，该病最常发生在男性；然而，在成年人中没有患病率。

该病好发于2岁以下的婴幼儿。

在头部、颈部、躯干出现大量边界清楚的丘疹，刚开始为红褐色，后迅速转为淡黄色，偶有棕褐色咖啡斑，大小自数毫米至数十厘米不等，边界清晰，表面皮肤质地完全正常，可累及眼球而出现眼球突出、累及虹膜导致虹膜炎而出现虹膜异色。

青光眼

本病变常在一次或多次自发性前房出血的发作后而自行消退，故虹膜病损在不发生前房出血前是不易被发现，而多次前房出血可以发展为继发性青光眼。

眼内出血

若病变累及眼部，可出现眼内出血，眼内出血包括前房内、玻璃体腔和视网膜出血。临床表现为眼痛、视力下降、角膜血染、眼前出现黑影等。

尿崩症

若病变累及下丘脑-神经垂体，则可引起精氨酸加压素又称抗利尿激素不同程度的缺乏导致肾小管重吸收水的功能障碍。临床表现为烦渴、多饮、多尿。

癫痫

若病变累及中枢神经系统，大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍，导致癫痫。

高血脂、冠心病

幼年性黄色肉芽肿可能会导致血脂升高，长期的高血脂是冠心病的危险因素之一，易引发动脉粥样硬化而导致冠心病。

幼年性黄色肉芽肿一般为自限性的疾病，不需要特殊治疗，若疾病累及眼部，出现眼部的出血或者累及其他组织器官产生相应的症状，要及时就医。

• 当皮肤出现红色、黄色或棕色的丘疹或结节、眼球突出、虹膜异色等症状时应及时就医。

• 当出现抽搐、昏迷时应立即就医或拨打120急救。

• 大部分患者出现病变需要到皮肤科就诊。

• 当病变累及眼部时需到眼科就诊。

• 目前都有什么症状？(如皮肤有丘疹、结节、咖啡斑、虹膜异色等)

• 皮肤出现丘疹有多久了？

• 既往有无其他的病史？

• 除了皮疹还有哪里不舒服吗？

• 曾经有没有做过其他治疗？

影像学检查

系统性幼年性黄色肉芽肿的超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。

病理组织学检查

组织病理检查是诊断的主要依据。可发现泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润，散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。

皮肤镜

皮肤镜是一种非侵入性技术，用于帮助诊断青少年黄色肉芽肿。特征性的夕阳形态(中心呈红黄色，有离散的红斑晕)。通过手术切除完全切除给予诊断确认。

婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起、橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

幼年性黄色肉芽肿一般为自限性的疾病，不需要特殊治疗。一般来说，对于有症状、不能切除或切除不完全的皮肤外病变的罕见病人，可选化疗和放疗。建议高危患者进行眼部检查，眼部受累可采用局部、区内和结膜下皮质类固醇。如果出现并发症(即如青光眼或前房积血)，可能需要手术或全身类固醇治疗。

泼尼松

泼尼松具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。适用于有眼部或其他皮肤外的器官病变的患者。并发感染为糖皮质激素的主要不良反应。

长春新碱

长春新碱具有使细胞分裂(有丝分裂)在中期停止的作用，可以与微管蛋白结合而抑制其生物活性，从而使抑制朗格汉斯细胞的过度增生。要注意本药物的神经系统毒性，主要引起外周神经症状，如手指、神经毒性等，与累积量有关。足趾麻木、腱反射迟钝或消失，外周神经炎。有局部组织刺激作用，药液不能外漏，否则可引起局部坏死。

甲氨蝶呤

甲氨蝶呤也可以抑制多核巨细胞的过度增生。适用于病变累及眼部或其他皮肤外的器官患者。主要不良反应为胃肠道反应、骨髓抑制。

肿物切除术

当疾病累及脊柱、中枢神经系统时，手术切除肿物可获得较好的疗效，并且可防止一些并发症，如癫痫的发生。

前房穿刺术

当疾病累及眼部，造成眼内压升高，前房大量出血时，可引起视力的丧失，故可用前房穿刺术将血液或血块取出以达到治疗作用。

适用于有症状、不能切除或切除不完全的皮肤外病变的病人。用一定剂量的放射线对局部的病变区域进行照射。

若皮损的面积不大，患者有强烈的意愿将皮损去除，可行电凝术予以去除。

幼年性黄色肉芽肿一般能治愈。

幼年性黄色肉芽肿患者若不发生并发症，预后较好，不影响寿命。

该病患者应注意复查，一般3个月一次。手术患者一般为术后第一天、术后一周、术后一个月。

幼年性黄色肉芽肿患者应合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘油腻之品。

• 应当多吃鸡蛋、鱼肉，多喝牛奶等高蛋白类的食物，保证营养，提高机体的抵抗力。

• 少吃高油、高热量的食物，少吃零食。

家长注意不要让幼年性黄色肉芽肿患儿去抓挠皮疹部位，对患儿做好健康教育和心理教育，防止患儿产生心理方面的问题。若做完手术，注意术后的防护工作，比如注意手术部位的清洁卫生等。

• 口服药物时要注意用量，严格按照医嘱要求用药，不能过量服用，否则容易出现口干、恶心等不良反应。

• 术后家长要看好患儿，注意不要让患儿撕扯敷料，以免伤口感染或裂开，拆线前禁止洗浴。

注意观察患儿有没有出现皮疹以外的一些症状，如眼球突出、虹膜异色、视力下降等。

由于幼年性黄色肉芽肿具体病因不明，所以只能针对相关危险因素进行预防。提高身体的抵抗能力，增强营养，锻炼身体。注重清洁卫生，养成良好的洗手习惯，定期体检。

• 增强营养，锻炼身体，提高身体的抵抗能力。注重清洁卫生，养成良好的洗手习惯。

• 定期体检，免疫系统紊乱的患者定期体检，至少一年一次，体检时注意皮肤是否改变。