波动性单或双侧感音神经性聋

患者突然出现两侧耳或单侧耳听力下降，有时为耳聋状态。

眩晕、耳鸣及耳胀满感

无外部声音时感受到声音。

双侧耳朵不对称性听力下降

两侧耳朵听力下降程度不一致。

单侧耳朵快速进行性听力下降

单侧耳朵快速的听力下降，直至耳聋。

单侧耳朵快速波动性听力下降

单侧耳朵听力迅速下降。

自身免疫性内耳病的部分患者会出现头晕、恶心、呕吐等症状。

自身免疫性内耳病应早发现、早诊断、早治疗，尤其对于已发现有自身免疫性疾病的患者，应当定期去医院体检复查，查听力是否有下降，并且对于疑似有听力下降、头晕、耳鸣的患者，应及时去医院就诊。

• 中年女性及免疫力低下者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现自身免疫功能的问题，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 患者出现耳鸣、眩晕、耳胀满感等症状时，应及时就医。
  

• 患者出现听力下降的患者，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻喉科就诊。
  

• 若患者有自身免疫病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、科干综合征等，应治疗原发病，首选风湿免疫科。

• 听力下降多久了？
  

• 目前都有什么症状？(如耳鸣、眩晕、耳胀满感等)
  

• 是否有以下症状？(如双侧或单侧耳快速、波动性听力下降、恶心、呕吐等症状)
  

• 既往有无其他的病史？

• 是否服用过药物？
  

听力学检查

双耳为感音神经性聋，但不一定对称。言语识别率降低。

前庭功能检查

前庭功能减退或消失，与听力损害一致。

实验室检查

一般检查

包括红细胞沉降率、补体、Ig、C反应蛋白、CIC(循环免疫复合物)及类风湿因子等。

非特异性自身抗体检测

主要包括抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内膜抗体(ASA)等。ANA 阳性患者一般较阴性患者严重。

抗内耳组织特异性自身抗体检测

目前主要用免疫荧光技术和免疫酶标测定技术。

• 患者有典型自身免疫性内耳病症状，双侧或单侧耳快速、波动性听力下降、眩晕、耳鸣、耳胀满感、恶心、呕吐等。
  

• 当患者出现听力下降，检查出自身免疫功能低下，且排除其他耳病的情况下即可确诊本病。

小脑脑桥角占位病变

小脑脑桥角占位病变可为听神经瘤、脑膜瘤等，也可引起眩晕、听力下降等情况，拍摄颅脑CT、脑部X片可与自身免疫性内耳病鉴别。

老年性听力损失

老年性听力损失是指伴随年龄增长，一般指60岁以上，而发生的听觉系统退行性变化导致的听力下降，此病不会出现眩晕、耳鸣、耳胀满感等自身免疫性内耳病的典型症状。

自身免疫性内耳病的治疗主要是消除诱因，消除原发病，选择局部或全身应用糖皮质激素，根据病人的临床分类，决定疗程长短。目前全身或局部应用糖皮质激素是治疗包括免疫介导的内耳疾病的主要手段，本病遵循早期和长期治疗，出现听力下降等情况时及时治疗。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如停服各类导致自身免疫力下降的药物等。

治疗原发病

若患者有自身免疫病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、科干综合征等优先治疗就诊于风湿免疫科，治疗原发病。

糖皮质激素

全身或局部应用糖皮质激素是治疗包括免疫介导的内耳疾病的主要手段，目前公认的激素治疗自身免疫性内耳病初始治疗药物为强的松或甲基强的松龙4周，对激素治疗有效者应维持该剂量至纯音听力稳定，然后在维持剂量在8周。如在减药后再次出现听力下降或耳鸣，仍需给予大剂量强的松。由于局部注射糖皮质激素全身副作用少，常常被作为全身性注射糖皮质激素的补救措施。

分子靶向药物和生物制剂

分子靶向药物由于其针对靶标的特异性、毒性更小及不良反应更少，在免疫学和听力学领域已经开始应用。依那西普治疗自身免疫性内耳病是安全、有效的，经鼓室注射英夫利昔单抗，说明局部应用单克隆抗体治疗内耳疾病存在潜在效用。

当听力严重下降不能满足日常生活且有意愿者需手术，由自身免疫性内耳病导致得双耳极重度感音性聋，可考虑人工耳蜗植入。即使存在先天性内耳畸形，只要耳蜗仍存在一定的残余功能，人工耳蜗植入就能获得较为满意的听觉效果。人工耳蜗植入后要注意加强耳部护理，保持局部清洁、干燥，避免感染并对设备进行定期护理，同时还要及时进行听觉言语康复训练，术后的听觉言语康复训练非常重要。

血浆置换

这一过程将血液分离成血细胞和血浆，并允许一些成分，如抗体在细胞和血浆被传输回患者之前被移除，在自身免疫性内耳病患者在接受治疗后，听力损失得到改善或稳定。

自身免疫性内耳病不能治愈，部分患者会出现永久性听力下降。

自身免疫性内耳病一般不会影响患者的自然寿命。

自身免疫性内耳病后期会严重影响听力，甚至出现耳聋的现象。

自身免疫性内耳病当出现耳鸣、听力下降、眩晕、耳胀满感等症状时应及时复诊。

自身免疫性内耳病患者的饮食以促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质为主。合理控制总热量，忌食辛辣温热食物，慎食肥甘油腻之品，多食用能够提高患者免疫力的食物为一种手段。

忌烟酒

这是由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，酒能助长湿热，故药当禁忌。同样，含酒饮食如酒酿、药酒等均不宜饮用，吸烟、饮酒对于自身免疫性内耳病的治疗影响较大，会影响药物的疗效。

宜多食用含维生素B丰富的食物

例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。

宜多食水果和新鲜蔬菜

此类食物对于提高自身免疫性有较大的帮助。

自身免疫性内耳病的护理以保护患者听力，减少患者恶心、呕吐、头晕等症状为主，注意提高自身免疫力，加强身体锻炼，保持良好的生活习惯，不要过分紧张，以免加重病情。

糖皮质激素治疗

患者要了解全身用或局部用糖皮质激素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

日常生活

保持良好的生活习惯，加强身体锻炼，提高免疫力。

复诊时检查听力下降程度，是否再出现耳鸣、眩晕等症状。

患者应积极与家属或医生沟通，了解疾病的基本情况以及相应危害，避免过于紧张。

用药期间仍出现听力下降、头晕等症状及时联系主管医生。定期检查，发现免疫系统疾病时及时就诊。

自身免疫性内耳病的主要发病原因并不清楚，所以并无非常行之有效的筛查方法。患者需合理作息，保持健康的生活方式，出现耳部不适及早就医，明确诊断。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。
  

• 保持良好的生活习惯，加强体育锻炼，提高自身免疫力，多食富含维生素B类的食物，定期去医院体检。
  

• 出现听力下降、头晕、恶心、呕吐等症状时去医院耳鼻喉科检查。