神经系统症状

• 癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。

• 智力低下，包括不同程度的智力、语言发育迟缓、认知能力和记忆力差。

• 偏头痛，约60%的患者会出现偏头痛的症状。

眼部症状

• 青光眼，眼睛肿胀疼痛，食物范围逐渐缩小或缺失，晚期会出现“管状视野”。

• 视力变差，患者会出现夜间行动不便和夜盲，暗环境下视力极差或视物不见等情况

• 同侧偏盲，双眼同时在左侧或同时在右侧出现视物范围缺损。

• 眼球突出，严重者会导致斜视。

癫痫症

此病可导致癫痫发作最终并发癫痫，癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。

鼻腔内血管瘤

部分患者可出现并发鼻部血管瘤，多发生于鼻腔内，尤以发生于鼻中隔者为多，亦可发生于鼻骨、鼻前庭和上颌窦。

当出现眼部症状及神经功能症状时，应引起注意，立即就医，可以选择眼科或者神经内科就诊， 通过X片检查、CT或磁共振、B超检查、裂隙灯显微镜等项目确诊为斯特奇-韦伯综合征，要注意与单纯面部血管痣、毛细血管扩张症状相鉴别。

• 出现眼部受血管瘤侵犯，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体，虹膜有异色及增生改变情况下需及时就医。

• 出现癫痫情况时应立即拨打120急救。

• 大多患者选择去眼科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如癫痫等，可去神经内科室就诊，血管瘤就去肿瘤科等。

• 患者发生该情况长达多久？

• 视网膜状态是否发生病变破裂？

• 目前都有什么症状？

• 是否有以下症状？(如癫痫、毛细血管疏松、青光眼和视网膜水肿等症状)

• 既往有无其他的病史？

X片检查

显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。

CT或磁共振

可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查。

B超检查

可观察是否出现血管瘤累及脉络膜，伴发青光眼时注意监测眼压变化。

裂隙灯显微镜

为眼科的常规检查，医生们通过裂隙灯可了解眼球前部的组织有无影响视力改变的因素。

若头颅X片显示的与脑回一致的双轨状钙化，是最具特征性的影像学改变，即可诊断。其他改变还包括片状、点状不规则钙化，局部或同侧脑萎缩，局部颅骨板增厚，异常血管流空影，脑回状强化，脉络丛增大强化等可帮助鉴别。

主要是跟单纯面部血管痣鉴别，要借助影像学仪器检查颅内发生的变化。血管痣分两种，血管瘤和血管畸形。血管畸形为血管发育不良，可终生不消退；血管瘤，则由血管内皮细胞的增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。一般认为，血管瘤的自然病程可分为增生期、稳定期、消退期。血管瘤在新生儿期生长快速，一般不威胁生命，在1岁至1岁半即进入稳定期，75%～80%的患儿在7岁时，血管瘤可望达到完全自行消退。斯特奇-韦伯综合征通过病理学特征可与本病进行鉴别。

斯特奇-韦伯综合征属于长期持续性治疗，且无根治方法，预后较差，当出现继发型青光眼时可用α-肾上腺素受体激动剂、碳酸酐酶抑制剂来治疗，但大多数情况下选用手术治疗的方法。

α-肾上腺素受体激动剂

减少房水产生，增加葡萄膜巩膜通道房水流出，降低眼压，还可以保护神经，常用的药物是酒石酸溴莫尼定。

碳酸酐酶抑制剂

目的是减少房水产生来减低眼压，常用药为醋甲唑胺片。

青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术。滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术。

本病无治愈方法，多数情况下选择对症治疗，部分患者会出现癫痫等症状，疾病较为顽固。

斯特奇-韦伯综合征无根治方法，且预后较差，严重者多与20~30岁死亡，少数可存活到中年。

治疗结束7~14天，应该进行复查，并在后期观察眼睛恢复情况，在巩固治疗的第3个月和第6个月复查，长期治疗。

斯特奇-韦伯综合征的手术效果往往较差。术后并发症携带较多，所以多以药物护理或者自身缓解。注意饮食，多吃蔬菜、水果以及低胆固醇、低脂肪食物，比如豆类、海带、香菇等。

• 易消化饮食，注意营养均衡，忌辛辣食品。要保持大便通畅，避免便秘。

• 宜多食含有维生素A、维生素C和胡萝卜素的食物，如新鲜的水果、蔬菜、鸡蛋、胡萝卜等。

日常生活中要注意做好饮食管理，护理好个人卫生，避免熬夜，眼部术后避免高蛋白饮食，严格遵医嘱用药，对磺胺药物过敏者禁用碳酸酐酶抑制剂。

清洁管理

使用棉质毛巾洗眼睛时要注意，避免熬夜，用手擦拭眼睛，避免脏物进眼，免直视阳光造成视网膜损伤等。

• 眼部术后避免高蛋白饮食，防止手术建立的房水流出通道，增生愈合。

• 严格遵医嘱用药，切勿随意停药减药。

• 碳酸酐酶抑制剂类的口服药不宜长时间服用，对磺胺药物过敏者禁用。

斯特奇-韦伯综合征目前暂无预防方法。