脑胶质瘤病又称为弥漫脑胶质瘤病,是一种少见的中枢神经原发性弥漫性浸润性的胶质肿瘤,累及大脑半球3个或3个以上脑叶。病变以涉及全脑范围的间变性星形细胞弥漫性增殖为特征。首发症状以头痛和癫痫为常见,晚期高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展,出现偏瘫、共济失调等症状,其并发症包括颅内压升高、认知功能障碍。
脑胶质瘤常在软脑膜下和室管膜下聚集性生长,脑胶质瘤一般按照发病机制分为两类。
初始发病即为弥漫广泛浸润性生长,无局灶瘤体形成。
发生于原来局灶胶质瘤基础上的弥散广泛浸润生长,可于初始处见到局灶瘤体。
以头痛、颅内压增高、中枢神经系统功能障碍为主要症状。
为脑胶质瘤中最常见的一种,恶性程度较低,约占40%,患者可有癫痫、头痛、偏瘫,视力障碍和智力改变。
临床表现与星形细胞瘤类似。
约占胶质瘤的12%,恶性程度较高,起源于脑室壁或脑室外部位胚胎期残留的室管膜细胞。
脑胶质瘤病的发生可能与多种危险因素有关,如神经胶质系统先天性发育不良、肿瘤细胞呈灶内增殖扩散或区域性转移扩散、长期处于电离辐射等,好发于家族遗传病史者、长期生活不良者、青年人、中年人,其诱发因素主要为长期不良生活习惯。
例如 p53基因突变是脑胶质瘤中最常见的基因突变,p53基因是一种肿瘤抑制基因,被称为基因组守护者,p53基因发生突变后,可引起一系列癌基因的变化而导致肿瘤的发生。
电离辐射是脑胶质瘤的独立危险因素,一般从受到电离辐射到发病,潜伏时间可以达到5~10年,甚至更长的潜伏期。
肿瘤细胞呈灶内增殖扩散或区域性转移扩散,最后导致脑胶质瘤病的病变。
病毒感染会诱发脑肿瘤,特别是女性在怀孕的时候如果感染病毒的话,胎儿患病的概率很高。
电磁波对人体是有危害的,长期暴露在有电磁波的环境中,脑肿瘤有增加的趋势。
比如长期熬夜、长期处于精神压力过大的情况,易诱发脑胶质瘤病。
长期工作在有空气污染环境中的劳动者发生脑肿瘤的概率明显增加,其孩子肿瘤发生率也高于其他的孩子,这些职业主要与造纸、磨粉、手工业、印刷、化工、炼油和冶炼等有关,主要是空气中存在着大量的烃类化合物。
脑胶质瘤病在任何年龄均可发病,发病高峰为40~60岁,无明显性别差异,国外临床统计表明,颅内原发性肿瘤的发病率为21/10万,胶质瘤约占60%,国内文献报道脑胶质瘤约占颅内肿瘤的35.26%~60.96%。
脑胶质细胞瘤由于受到遗传因素的影响,所以父母存在这种疾病的人群患病率更高。
例如长期吸烟、喝酒,烟酒中的有害物质容易对脑部造成侵害,可能会导致脑部胶质瘤的发生。
青年人经常由于生活不规律,例如经常熬夜打游戏,造成脑部损伤。
中年人一般生活压力比较大,所以容易出现焦虑或者其他症状,最终导致该疾病的发生。
脑胶质瘤病患者的病程短者数周,长者少数可达10~20年,在临床上无特异性症状,首发症状以头痛和癫痫为常见,晚期高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展,出现偏瘫、共济失调等症状,其并发症包括颅内压升高、认知功能障碍。
大多由于颅内压增高所致。随着肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫患者的神经,导致患者发生头痛的症状。
如表情淡漠或兴奋状态,记忆力减退、定向力障碍,性格及行为改变等。
随着肿瘤的不断增大,导致脑内组织或者神经出现压迫症状,导致颅内压升高,即表现为头痛、恶心和视乳头水肿。
当肿瘤压迫了患者脑内神经或者压迫脊髓的时候,容易导致患者出现认知功能障碍,表现为对生活事物或者活动失去兴趣等。
当普通人群出现头痛、癲痫、视物模糊或视力快速下降等症状时,应该及时就医,经过医生问诊以及进行CT检查、MRI检查,以便明确脑胶质瘤病,注意与多发性胶质瘤、恶性浸润性胶质瘤相鉴别。
普通人群出现头痛,夜间加重,甚至影响睡眠等症状,要立即就医。
普通人群出现癲痫,发作时可能出现身体僵直、肢体颤动、肌肉失控甚至昏厥和双上肢或双下肢无力或麻木等症状,要立即就医。
普通人群出现视物模糊或视力快速下降等症状,要立即就医。
当出现癫痫发作时可能出现身体僵直、肢体颤动、肌肉失控甚至昏厥等症状时,建议去神经外科就诊。
出现视物模糊或视力快速下降等症状时,建议到肿瘤科就诊。
出现过什么不适症状?(头痛、癲痫、视物模糊)
症状持续时间多久?
所出现过的症状有无缓解或加重?
有无接受过CT检查、MRI等相关检查?
有无亲属患有脑肿瘤病?
利用X线线束,对人体某部一定厚度的层面进行扫描。主要应用于急诊的患者,又或者是存在MRI 检查禁忌的患者。根据影像结果观察有无肿瘤。
磁共振成像是断层成像的一种,它利用磁共振现象从人体中获得电磁信号,并重建出人体信息。根据不同灰度显示不同结构的解剖和病理的断面图像,来判断有无肿瘤的存在,这是分辨脑胶质瘤的比较好的检查方法。
用专业的活检装置取病变组织,并送去病理检查,可以用于影像表现不典型或者无法进行手术的患者。这个方法可以准确的获取病变组织,是一种较为准确、安全的诊断技术。
脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。
弥漫性慢波,偶见棘波。
它能有效地区分反射性坏死与治疗导致的其他损伤,FDG-PET可确认机体代谢活动的损害情况,故能鉴别复发肿瘤和放射后或手术后的改变,PET-CT的优点还在于早期描述肿瘤的活动情况,有效地指导手术及放疗。
可显示颅脑中线波移位或出现肿瘤波以及侧脑室波的振幅增大、与中线波的距离加大等改变。
静脉注射同位素后,由于同位素大量积聚于肿瘤部位,用扫描仪就可以描绘出病变的图形,对确定肿瘤的部位有重要价值。
脑胶质瘤病的诊断标准为广泛播散于中枢神经系统内的胶质瘤,与周围正常脑组织边界不清,但肿瘤间保存有相对正常的组织结构。大体观察可见整个脑体积变大,且重量增加。镜下病变组织与一般弥漫性生长的胶质一样,但瘤细胞可有多种类型,以间变性星形细胞为主。以少突胶质瘤细胞为主的病变少见。肿瘤细胞常围绕血管,与神经元及聚集于软脑膜下生长,核分裂象常见。CT影像上瘤周水肿明显,增强后几乎均不强化。MRI中,T2W图像中为弥散性的高信号,并可见脑肿胀,即可诊断为脑胶质瘤病。
脑胶质瘤病容易与多发性胶质瘤、恶性浸润性胶质瘤鉴别混淆,可通过MRI检查相鉴别。
多发性胶质瘤为两个以上部位同时出现胶质瘤,病灶间无明显联系,出血、坏死多见,MRI增强扫描可呈明显强化。
恶性浸润性胶质瘤,此类病变恶性度高,占位效应明显,多有坏死、囊变,MRI信号不均匀,增强扫描呈不同形式强化。
脑胶质瘤病患者的治疗一般采取手术活检确诊后行多脑叶甚至全脑放疗,但对于部位浅、较孤立的大范围病灶可先行肿瘤切除,以达到减压目的,然后再行放疗,也可以用药物疗法作为恶性肿瘤治疗的常规手段,早期化疗对肿瘤的控制效果显著,患者需要长期持续性治疗。
药物疗法作为恶性肿瘤治疗的常规手段,早期化疗对肿瘤的控制效果显著。PCV方案(甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱)和替莫唑胺对GC疗效相当,能够通过血脑屏障且优先聚集于脑肿瘤组织中,作用于瘤细胞分裂的各个时期,使其DNA烷基化,从而发挥细胞毒性作用。替莫唑胺能通过血脑屏障,临床上治疗成人顽固性多形性成胶质细胞瘤等,其毒副作用小,耐受性好。
肿瘤摘除手术,在最大可能保留神经及功能的原则下最大限度切除肿瘤,从而达到明确病理、缓解高颅压、减少载瘤量、提高放化疗疗效的目的。
近来随着脑立体定向技术的发展,结合氩氦刀,通过立体定向精确定位和设定温控界限,以监控瘤周温度,防止功能区组织损伤,等体积冷冻切除脑胶质瘤,初步取得满意疗效,脑胶质瘤范围难以界限,术后瘤周“正常”组织仍残留瘤细胞,为减少术后复发,可术中冷冻扩大切除范围1~1.5cm,也可与放疗粒子、化疗粒子结合应用。
低级别胶质瘤如果位于难以手术切除的部位(如脑干)或患者特别选择,可用伽马刀治疗代替外科手术,再结合普通放射治疗。如果肿瘤体积较小,边界相对清楚,则治疗效果也相对较好,对于高级别肿瘤,如肿瘤较小,位于难以手术的部位(如丘脑),伽马刀可以作为首选治疗,可辅以病变局部或全脑普通外照射。伽马刀仅作为手术切除后的一种辅助治疗手段,胶质瘤“全”切后仍有残余的十分常见,有时肿瘤位于重要功能区只能做大部切除,伽马刀可对残留的肿瘤大剂量照射,为了降低肿瘤复发率或延缓生长,可再辅以全脑或肿瘤局部普通照射。
是目前胶质瘤化疗单药口服疗效最好的药物,有助于克服耐药的化疗方案,使化疗有效率和生存率提高。
环己亚硝脲、甲基苄胼、长春新碱
环己亚硝脲、长春新碱、甲氨喋呤在每次用长春新碱后2小时静脉注射。
服用枸杞多糖可提高脑胶质瘤病人机体的免疫功能,增强病人抗肿瘤的能力,且能降低肿瘤的复发率,提高病人的生存率。
肿瘤生长均伴随毛细血管增生,抗血管增生靶向治疗可以通过抑制肿瘤血管增生而抑制肿瘤生长。
是一种通过便携式、无创的医疗器械实施的疗法,即通过低强度、中频(200kHz)交流电场,作用于增殖癌细胞的微管蛋白,干扰肿瘤细胞有丝分裂,使受影响的癌细胞凋亡并抑制肿瘤生长。用于与替莫唑胺联用治疗新诊断的胶质母细胞瘤患者,以及作为单一疗法用于复发胶质母细胞瘤患者。
目前已应用于临床治疗的多个方面,如实体肿瘤、心血管系统、骨骼系统、妇科疾病、疼痛医学及医学美容等领域,但在神经外科肿瘤方面,尤其是对发病率最高、预后差的脑胶质瘤的治疗,热疗联合放疗具有协同增敏作用,可增强对肿瘤细胞的杀伤效应,临床效果显著。
目前,氩氮刀仅作为手术治疗的辅助手段,肿瘤经冷冻消融后术中出血减少,便于肿瘤切除,在提高了手术安全性的同时减少了术后并发症。术中CT和MRI可清晰地显示病变范围,实时监控冷冻消融形成冰球的大小,也可提供三维图像。对于病灶较小或难以耐受开放性手术者,可选CT及MRI引导下微创氩氮刀冷冻消融治疗,手术可在局部麻醉下进行,肿瘤消融较为彻底,术后患者恢复快,可明显提高患者生存质量。
脑胶质瘤病患者不能被治愈,平均生存期不超过一年,建议患者出院后一个月需要到医院复查,以此了解病情发展情况。
患者不能治愈,但经过治疗后可延长患者生存期。
脑胶质瘤病患者平均生存期不超过一年。
脑胶质瘤病无明确的后遗症。
脑胶质瘤病患者出院后一个月需要到医院复查,以此了解患者的情况。一个月之后,可以根据患者的恢复情况,可能需要3~6个月复查一次。根据病情可能会选择MRI等项目。
患者术后应该注意膳食调理,在日常饮食中应增加抗氧化的水果和蔬菜,以及补充高蛋白食物,如鱼肉、蛋类,保证营养。
患者应该在日常饮食增加抗氧化的水果和蔬菜,以及补充高蛋白食物,如鱼肉、蛋类,保证营养,增强免疫。
手术后患者,应该先少量摄入流质食物,如牛奶、肉粥、鸡蛋羹等,之后再逐步进食半流质食物。
行放疗的脑胶质瘤病患者应该注意定期复查血常规,并保持良好的生活习惯,患者可根据自身病情进行适当运动,同时若患者出现异常症状要及时就医,并按医嘱进行服药。
放化疗患者,应该注意定期复查血常规等指标,平时注意营养,适当活动,这可以一定程度的恢复体力。保持良好的生活习惯,戒烟限制喝酒。
非手术患者,处于急性期应卧床休息,不是处于急性期的患者可以适当的加强运动。
防止便秘,患者应尽量多喝水,多吃新鲜的水果和蔬菜,必要时按摩腹部,减少便秘的发生。
脑胶质瘤病患者在日常生活中应时刻关注自身的身体状况,注意是否有头痛和癫痫行为、人格改变等症状出现,一旦出现类似的症状,应立即就医检查是否疾病复发。
脑胶质瘤病患者需定期复诊,遵医嘱调整用药,不随意减量或停药。
对于有肿瘤家族史和接受过放化疗的人群应该进行定期的健康筛查,日常生活中应尽量避免长期暴露于电离辐射环境,对于脑胶质瘤病的预防可能会一定帮助。
建议有肿瘤家族史和接受过放化疗的人群应该进行定期的健康筛查,至少每年检查一次,如进行MRI或CT检查。
尽量避免长期暴露于电离辐射环境,如果是工作所需,应每年定期到医院的肿瘤科做相应的检查。
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