路易体痴呆是一组以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病，是仅次于阿尔兹海默病的第二位常见的痴呆病因。路易体痴呆是神经变性疾病，其发病因及发病机制不清。路易体痴呆的典型表现为认知功能波动性损害、锥体外系运动障碍以及精神症状等，本病需长期持续性治疗。

路易体痴呆根据病理组织分型有两种。

• 根据路易分布分为脑干型、过渡型和弥散型。脑干型路易体主要分布在脑干，弥散型路易体广泛累及大脑皮层，介于两者之间的是过渡型。
  

• 根据合并阿尔兹海默病的病理改变分为普通型及纯粹型，普通型中除有大量路易体外，还有老年斑、神经纤维缠结等，皮质萎缩及神经元脱失不严重，纯粹型仅有路易体不伴阿尔滋海默改变。约75%的普通型路易体痴呆患者以记忆障碍、精神症状起病，随之痴呆进行性加重，其余25%的患者以帕金森综合征或Shy-Drager起病。纯粹型路易体痴呆的起病较年轻，早期有明显的帕金森综合征表现，随后出现痴呆。

路易体痴呆是神经变性疾病，其发病原因及发病机制不清。多为散发，虽然偶有家族性发病，但是没有明确的遗传倾向。

路易体痴呆的病因及发病机制不清，路易体的形成是ɑ-突触核蛋白由可溶性变为不溶性聚集而成，影响ɑ-突触核蛋白表达和代谢，可能与路易体痴呆发病有关。路易体痴呆患者中胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤，大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶水平显著下降，基底节部位多巴胺及代谢产物高香草酸浓度减少，多巴胺受体异常，壳核的5羟色胺及去甲肾上腺浓度显著减低，上述神经递质系统损害与DBL认知功能下降及锥体外系运动障碍有关。

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路易体痴呆的发病率在大于65岁人群中为0%~5%，占痴呆患者的0%~35%，平均约为20%，我国的流行病学调查路易体痴呆在总人口中的发病率为0%~0.03%。路易体病的年发病率资料仍很少，据国外文献报道，在大于65岁的人口中平均年发病率为(0.57~1.40)/1000人，平均为0.87/1000人，而在新发的痴呆患者中，为3.2%~4.5%，平均为3.8%。路易体痴呆多好发于老年人，发病年龄50~85岁，平均68岁。男性略多于女性，无种族差异，病程2~20年，平均6年。

家人患有路易体痴呆或帕金森病的人群好发，多为老年人发病，仅少数为中青年患者，男性相对较多见，缓解进展。

认知功能障碍

路易体痴呆的认知功能全面减退，常以记忆力减退、定向力缺失起病，早期记忆障碍较轻，有波动，也可伴有失语、失用及失认，部分患者有注意力减退、警觉性减退及语言欠流利。其认知障碍有波动，在数周内甚至一日内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，时轻时重。

锥体外系运动障碍

路易体痴呆常出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，锥体外系症状可与认知障碍同时发生，也可先后出现，两组症状在一年内相继出现有诊断意义。路易体痴呆患者可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍等，经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。

精神症状

约80%的病人有视幻觉，患者绘声绘色描述所见的景物并坚信不移，可有妄想、谵妄、躁动等精神异常，呈明显波动性，对神经安定剂及抗精神病药非常敏感。

睡眠行为异常

患者会在快速眼动睡眠阶段出现异常行为，如喊叫、踢打等。

对神经安定药高度敏感

患者服用神经安定药后会导致行动缓慢、身体僵硬、颤抖等症状。

神经系统调节不良

患者可能会出现头晕、跌倒、便秘、吞咽困难等症状。

发现波动性认知障碍、锥体外系运动障碍及精神症状，高度怀疑路易体痴呆时，应及时就医。路易体痴呆尚无有效治疗方法，其治疗以对症为主、改善记忆障碍、运动障碍及精神障碍为主。

若出现以下症状，应积极就医：

• 动作缓慢，四肢僵硬、颤抖。

• 理解、思考、记忆和判断力等出现异常。

• 睡眠不安，经常有剧烈运动和大声叫喊。

• 出现幻觉，看到了不存在的事物。

路易体痴呆一般去神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 记忆力下降有多长时间？是一过性还是持续的？

• 目前还有什么症状？(如肌肉发僵、运动减少、幻觉等)

• 是否有以下症状？(如反复跌倒、晕厥、意识丧失等)

• 既往用过什么药物？(如抗精神症状药物等)

• 有无其他的病史？

头部MRI或PET扫描

头部MRI扫描没有特征性改变，PET扫描可见黑质和纹状体多巴胺摄取减少，颞顶枕叶皮质葡萄糖代谢率下降。

早期脑电图

通过早期脑电图检查，少数可见背景波幅降低，多数患者可见颞叶区α波减少和短暂性慢波。

认知功能检查

常用简易精神状态检查量表、韦氏成人智能量表、临床痴呆评定量表等相关神经心理测试，可确定记忆力下降、认知、语言等功能障碍及严重程度。

血液检查

可以检测出体内的激素或维生素水平。

脑脊液检测

腰间穿刺取出患者的脑脊液检查，通过脑脊液中的某些蛋白含量对本病进行诊断。

路易体痴呆的诊断主要靠临床表现，确诊需要病理发现路易体。其诊断必备条件是进行性认知功能下降，影响社会及工作能力。具备下列两项可以考虑临床可能路易体痴呆，具备一项考虑临床可疑路易体痴呆：

• 波动性认知功能障碍，伴不同程度注意力下降及警觉障碍。
  

• 反复发作的内容具体，形象的视幻觉。
  

• 同时或之后发生的锥体外系运动障碍。

支持路易体痴呆诊断条件如下：

• 反复跌倒。
  

• 晕厥。
  

• 短暂性意识丧失。
  

• 对神经安定剂敏感。
  

• 各种形式的谵妄及其它形式的幻觉。

阿尔兹海默病

主要表现为进行性认知功能减退，因遗忘、虚构使幻觉描述不清、精神行为异常，中晚期也可有锥体外系症状，头部CT或MRI有明显弥漫性皮层萎缩。路易体痴呆认知障碍有波动性，视幻觉内容具体、生动、形象。通过以上临床诊断和头部CT、MRI检查可以与路易体痴呆相鉴别。

帕金森病

部分帕金森病患者晚期有痴呆表现，治疗中可出现视幻觉，但帕金森病痴呆多在发病数年后出现，以皮层下痴呆为特点，同时运动障碍为主，美多芭效果好。路易体痴呆则表现为认知功能全面减退，常以记忆力减退为主，以此可鉴别。

血管性痴呆

血管性痴呆常有明确卒中及神经系统局灶损害的体征，病情呈阶梯式进展，头部CT或MRI提示缺血性中出血性病灶，可与路易体痴呆相鉴别。

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹出现皮球运动障碍前，与路易体痴呆较难鉴别。进行性核上性麻痹痴呆是皮质下痴呆，症状也没有波动性，视幻觉少；路易体痴呆症状具有波动性，约80%的病人有视幻觉，以此可鉴别。

克-雅病

克-雅病以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，具有典型的脑电图改变，路易体痴呆患者少数早期脑电图检查可见背景波幅降低，有助于鉴别。

路易体痴呆尚可无有效治疗方法，其治疗以对症为主，目的为改善患者的记忆障碍、运动障碍及精神障碍。

胆碱酯酶抑制剂

如多奈哌齐，可改善皮质认知功能障碍。

多巴胺类药物

如美多芭可改善锥体外系症状，但效果不是很肯定。

抗精神症状药物

针对抑郁症状可用选择性5-羟色胺受体再摄取抑制剂，常见药物包括氟西汀和西酞普兰。新型抗精神病药如维思通、奥氮平，对视幻觉效果较好。

本病暂无需手术治疗。

路易体痴呆很难治愈，部分患者会出现反复感染的现象，较顽固。

患有路易体痴呆的患者一般可活5~10年，后多死于并发症。

治疗期间需要经常复诊，观察症状改善情况及药物副作用等。

路易体痴呆患者的饮食调理应当合理、均衡地分配各种营养物质，进食易消化、吸收的食物。

• 应增加蛋白质、维生素C等营养素的摄入，注意饮食平衡，补充足够的优质蛋白，比如可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
  

• 低脂饮食，宜吃清淡、易消化的食物。

• 要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。
  

• 不宜食用含脂肪较多的油腻食物，要低糖饮食，适当控制饭量，少吃含糖量高的食物，要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。

患者家属应注意加强陪护，防止患者发生意外伤害、走失、跌倒等，有运动障碍时需加强翻身拍背，防止压疮、肺感染等。

• 了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

• 保持室内光线充足，地板干净、无障碍，避免意外摔倒。

• 衣裤穿着不能过长，尽量不穿拖鞋，行走时保持缓慢动作。

• 患者应适当锻炼身体、保证充足的睡眠和休息、训练思维能力、积极参与社交活动。

• 患者家属日常应尽量保持患者原有的生活状态和独立生活的能力，需与患者经常沟通，并维护患者的尊严。

复诊时观察患者症状改善情况，有无药物副作用等，并进行生化方面检验。

路易体痴呆发病机制不清，诱发因素目前不清楚，没有特殊的预防措施。

发现波动性认知障碍、晕厥、跌倒发作、短暂性意识丧失、视幻觉等，高度怀疑路易体痴呆时应及时就医，完善脑电图、CT等进行筛查。

路易体痴呆尚无有效的预防方法，早期诊断、早期治疗或许会减缓痴呆不可逆进程。