胆囊类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌大约占所有消化道肿瘤的2%,多发生于胆囊底部。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻。本病无特异性的临床表现,术前诊断困难,外科手术是治疗的主要手段。
胆囊类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌多发生于胆囊底部。胆囊类癌非传染病,好发于老年人,女性患者多于男性患者,比例大概是2:1,可由慢性胆囊疾病诱发。
胆囊类癌属于内分泌肿瘤,由kultchisky细胞异常分化而来。
慢性胆囊炎和或胆囊结石的慢性刺激可诱发胆囊类癌发病。
暂无该病相关的流行病学资料。
胆囊类癌好发于老年女性,无权威证据表明原因。
此类人群受到结石或炎症长期刺激,发病风险高于普通人。
胆囊类癌好发于胆囊颈,一般无症状,合并胆系其他疾病时可表现为右上腹不适等。极少数发生肝转移的胆囊类癌可出现类癌综合征,本病重症患者可并发肝外胆道梗阻。
一般无特殊症状和体征,很少伴有类癌综合征(发生率<1%),大多数胆囊类癌是偶然发现。
当伴有胆结石、胆囊炎则出现相应的症状和体征。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。
类癌综合征多见于晚期胆囊类癌肝转移时,典型者有下列表现:
阵发性面颊部和上躯体潮红,伴毛细血管扩张。
阵发性腹痛、水样腹泻、腹鸣。
支气管哮喘发作。
肺动脉办狭窄或三尖瓣关闭不全。
类癌危象,潮红发作时出现心动过速及明显低血压,常因手术麻醉时使用去甲肾上腺素后加剧。
个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成梗阻性黄疸或胆管炎发作。
患者常因出现右上腹不适而就诊于消化内科,通过行组织病理活检、免疫组化、影像学等检查确诊。胆囊雷癌需要与胆囊癌、胆囊息肉、胆囊结石等病鉴别。
出现右上腹不适、食欲不振者应及时就医。
出现突发右上腹绞痛、巩膜黄染者应立即就医。
患者常因出现右上腹不适而就诊于消化内科,经检查确诊后转至肿瘤科、肝胆外科治疗。
现在有什么症状?(如右上腹不适,伴有厌油、食欲不振等)
症状持续多久?
既往有什么病史?
有无家族遗传病史?
有无食物药物过敏史?
典型类癌是小的、单个黄白色的壁内结节,瘤组织由嗜伊红颗粒状胞质和大小一致的圆形核的小细胞组成。肿瘤有两种结构,一种癌组织排列成实体癌巢,癌细胞小而规则,可见少数核分裂象;另一种为梁索状及腺管状,癌细胞较大并呈低柱状,局部浸润至胆囊壁深层。
肿瘤细胞可对CgA、NSE、Syn表达阳性,并可有生长抑素、促肾上腺皮质激素、5-羟色胺、胃泌素等激素的表达超微结构显示,瘤细胞内还可见到神经内分泌颗粒。
核磁共振可见胆囊颈部结节状软组织影,增强后强化非常明显。
通过检查可以确定是否存在胆囊炎以及胆道梗阻,明确血液中胆红素是否升高,因此可以判断疾病。
确定胆囊类癌的大小、位置、范围等,可以明确疾病的严重程度,但是无法定性,做为辅助检查手段。
可通过结合患者的临床表现,如右上腹不适、厌油以及胆囊肿瘤组织的病理学检查结果确诊。
胆囊癌主要表现为3种类型,分别是厚壁型、肿块型及腔内型。早期胆囊癌一般表现为腔内型,与胆囊类癌影像鉴别较困难,免疫组化有助于鉴别。
典型胆囊息肉为带蒂软组织影,基底部较窄,一般强化幅度小于胆囊类癌。
有些胆囊结石表现可与胆囊类癌类似,MRCP可能无法鉴别,但增强检查结石无强化有助于与类癌区别。
胆囊类癌的主要治疗手段为手术治疗,出现转移者考虑进行化疗及药物治疗。胆囊类癌属低度恶性肿瘤,需长期治疗以控制其复发和转移。
干扰素有一定疗效,常用干扰素α。
如酪氨酸激酶抑制剂(吉非替尼、舒尼替尼及甲磺酸伊马替尼)。
外科手术是治疗的主要手段,术式依据肿瘤的浸润范围而不同。若肿瘤局限于胆囊黏膜或肌层,可以行单纯胆囊切除术。若肿瘤侵犯浆肌层或肝床,则行胆囊切除、肝床部分切除、肝门区淋巴结清除。若肝脏局部浸润广泛,但无远处转移迹象,还可以在以上切除基础上行肝叶的切除。
化学药物治疗适用于转移者,常用药物有氟尿嘧啶(5-FU)、链佐星、达卡巴嗪、多柔比星、依托泊苷、顺铂等。5-FU或多柔比星均各有约20%的有效率。链佐星与5-FU的联合应用有效率约33%。中位有效维持期为7个月。
胆囊类癌的预后般较好。其转移情况取决于肿瘤大小,直径<1cm者仅为2%。1~2cm者为50%,>2cm者为85%~90%,肝转移较常见。
胆囊类癌难以彻底治愈,术后仍可转移。
经过正规诊治的患者,文献统计其5年生存率为60.4%,胆囊类癌具体危及寿命的情况视病情发展而定,出现远处转移者预后较差。
切除胆囊者术后可有胆汁反流。
建议患者每3~6个月复诊一次,行腹腔超声或腹腔CT、血常规、生化常规、血清肿瘤标志物等检查项目进行复查。
胆囊类癌患者饮食要保持清淡,忌食油腻食物。多吃富含蛋白质和维生素的各类食物,注意适当补充营养,养成规律进食的习惯。
选择清淡、易消化的食物,减少脂肪及胆固醇的摄入,不吃或少吃肥肉、油炸食品、动物内脏等。
增加富含蛋白质的食物,以满足人体新陈代谢的需要,如瘦肉、海产品、豆制品等。
多吃富含膳食纤维、维生素的食物,如水果、蔬菜等,养成规律进食的习惯,不暴饮暴食。
胆囊类癌患者术后应注意休息,避免重体力劳动。家属应做好患者的心理疏导,注意观察患者术后生命体征的变化,督促患者定期复诊,尤其是术后出现腹部不适时需要及时就诊。
术后应注意卧床休息,恢复期应适当地运动,不做剧烈的体育运动和增加腹内压的劳动。
术后应注意切口周围皮肤清洁,以免继发感染。
需要用药的患者应注意遵医嘱用药,不得随意停药或加减药量。
有一个良好的心态可帮助患者战胜疾病,患者宜保持稳定心态,避免精神紧张、情绪激动、失眠、过度劳累、生活无规律、焦虑、抑郁。家属应做好患者的心理疏导工作,必要时寻求心理医生的帮助。
胆囊类癌病因不明,尚无直接有效的预防措施,但可通过养成规律进食的好习惯,日常低脂饮食,有胆囊原发病者积极治疗,高危人群定期行腹部B超筛查等措施进行预防。
本病高危人群可以通过腹部B超发现胆囊异常来进行筛查。
建议养成三餐规律饮食的好习惯,不暴饮暴食,低脂饮食。
注意把体重控制在健康范围内,肥胖者易患胆囊炎。
如有胆道原发病注意及时诊治。
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