卵巢透明细胞肿瘤是一种来源于苗勒氏管的卵巢上皮性肿瘤，肿瘤中可见透明细胞、靴钉细胞及嗜酸性细胞，细胞质呈透明样改变。本病若为恶性，则恶性程度较高，患者结局较差。

卵巢透明细胞肿瘤根据肿瘤细胞有否异型以及异型的程度不同，分为良性、交界性和恶性三大类。

卵巢透明细胞肿瘤的病因和发病机制目前尚不明确，有证据显示卵巢透明细胞肿瘤与子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿、遗传因素、环境因素等有一定关系。

子宫内膜异位症

由于基因突变的原因，有子宫内膜异位症的患者可以恶变成卵巢透明细胞肿瘤。由于子宫内膜异位症的持续刺激，使卵巢透明细胞肿瘤的患病风险较正常人增高三倍。

卵巢内膜样囊肿

在卵巢子宫内膜样囊肿的基础上，囊壁发生纤维化反应，刺激透明细胞腺纤维瘤的发展，随后发展为交界性透明细胞肿瘤。

遗传因素

近些年有家族史的病例报道增多，考虑存在家族对于肿瘤的易感性。

环境因素

化学致癌物、X线照射都与发病相关。

病毒感染、环境中化学致癌物、射线照射、动物脂肪摄入太多等都可诱发疾病发生。

卵巢透明细胞肿瘤中以卵巢透明细胞癌最常见，良性和交界性透明细胞肿瘤罕见，其中交界性透明细胞肿瘤占卵巢透明细胞肿瘤的5%~8%，在卵巢交界性肿瘤中所占比例不到1%。卵巢透明细胞癌的发病率有地域性差异，亚洲发病率明显高于其他地区。

• 有子宫内膜异位症的绝经后中老年女性。
  

• 曾患卵巢内膜样囊肿的女性。
  

• 有卵巢透明细胞肿瘤家族史的女性人群。

• 长期接触有害的化学物质、放射线的人群。

• 免疫力下降的人，身体体质较差，易患病。

• 常以盆腔肿块为首发症状，质地囊性或者实性，边界不清，活动度欠佳。临床表现下腹部隐痛不适、盆腔下坠感等。
  

• 肿瘤合并腹水时，还会出现纳差、心悸、气短、腹胀等。
  

• 绝经后出血或月经紊乱和痛经。
  

• 肿瘤较大可产生压迫症状，患者出现便秘、尿频、每次尿量少等表现。

一些恶性卵巢透明细胞肿瘤可以多发转移导致症状，例如骨转移引起腰痛，肝脏转移引起的肝区胀痛、饮食量下降、消瘦等症状。

呼吸衰竭

卵巢透明细胞肿瘤发生肺或胸膜转移导致胸腔积液形成，或者多发肺转移导致肺脏功能损害引起胸闷、憋气、呼吸困难等症状，严重者出现呼吸衰竭，可导致患者死亡。

肝性脑病

卵巢透明细胞肿瘤发生肝脏转移，引起肝功能受损，最终并发肝性脑病，严重者也可导致死亡。临床表现为昏睡、昏迷、精神异常等。

深静脉血栓

卵巢透明细胞肿瘤常合并深静脉血栓，发生率是27.3%，远高于卵巢其他上皮癌的6.8%，且与肿瘤的体积和期别无关。除了与盆腹腔肿物的机械性压迫、肿瘤瘤栓的作用、细胞因子的促凝作用等多种因素有关外，有学者认为2%~10%的卵巢透明细胞肿瘤患者合并高钙血症，深静脉血栓的高发病率与高钙血症类似的癌旁分泌机制可能有关。

对于高危人群(如患子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿的人群等)，一旦出现盆腔肿块、腹胀、下腹坠胀感等临床表现，应该尽早就诊，以明确诊断。

在体检或其他情况下发现盆腔肿块，并出现下腹不适、腹痛、腹水等症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。
  

• 对于良性、交界性以及早期卵巢透明细胞肿瘤的患者，可到相应科室就诊，如妇科等。

• 盆腔肿块发现多久？
  

• 盆腔肿块短期内增大明显吗？
  

• 目前都有什么症状？(如下腹坠胀不适、腹胀、腹痛、纳差等)
  

• 是否有以下症状？(如咳嗽、呼吸困难、骨痛、肝区疼痛、消瘦等症状)
  

• 既往有无子宫内膜异位症、卵巢囊肿及肿瘤家族史等病史？

超声检查

主要是肝、胆、胰、脾、双肾、子宫及其附件超声检查，明确肿瘤质地、大小、形状。

胸腹部加强CT检查

主要是评估卵巢透明细胞肿瘤是否发生胸腹部脏器的转移等。

磁共振成像

磁共振检查没有射线，且分辨率更高，缺点为费用较高，且体内有金属者可能不适合检查。可见病灶呈类圆形、类椭圆形或不规则形，边界清楚。

全身骨扫描

主要是评估卵巢透明细胞肿瘤是否发生骨转移。

血清肿瘤标志物检查

可检查CA125(癌抗原125)、CEA(癌胚抗原)、HE4(人附睾蛋白4)、AFP(甲胎蛋白)。

病理组织、细胞学检查

这是确诊的检查，可以通过剖腹探查术、穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。细胞学检查可以通过抽取腹水或腹腔冲洗液检测瘤细胞。

• 有相应的病史、临床表现及实验室辅助检查，例如子宫内膜异位症病史、盆腔肿块、腹胀、血中CA125指标水平高于正常等。
  

• 影像学检查，超声、CT以及MR可见下腹部和盆腔的巨大、多房、囊性含实性成分的肿物。
  

• 病理学活检证实为卵巢良性透明细胞肿瘤、潜在恶性透明细胞肿瘤(交界性)、透明细胞癌。

卵巢上皮性肿瘤

临床都是表现下腹及盆腔的肿块，仅从临床表现容易混淆，而卵巢透明细胞肿瘤患者多伴有子宫内膜异位症的病史，最终病理学以及细胞学检查均存在明显差别，可资鉴别。

卵巢生殖细胞肿瘤

卵巢透明细胞肿瘤患者好发于中老年妇女，卵巢生殖细胞肿瘤多见于中青年妇女，临床表现都是表现腹水、腹部肿块等，需要做病理检查区分。

卵巢透明细胞肿瘤的治疗主要包括手术、化疗、放疗、生物靶向治疗等。治疗选择主要需要评估患者的病理性质、临床分期、个人体质因素等多方面指标。

主要包括化疗药物、生物靶向治疗药物等。

化疗

化疗主要用于恶性卵巢透明细胞肿瘤患者，但患者总体对化疗药物的敏感性不高。药物有顺铂、奈达铂、紫杉醇、伊立替康、脂质体阿霉素、丝裂霉素等。常用方案包括以铂类为主的化疗方案(CAP)，紫杉醇联合铂类的化疗方案，伊立替康联合丝裂霉素的化疗方案等。

生物靶向治疗药物

目前较成熟的治疗药物为贝伐单抗，是重组的人源化单克隆抗体。

卵巢透明细胞肿瘤手术治疗的金标准是完整切除任何可疑卵巢肿块，包括完整切除受累附件，并做术中冰冻病理评估，以便达到手术无瘤状态。

• 早期卵巢透明细胞肿瘤采用全面分期手术，包括全子宫双附件、大网膜、阑尾及盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术。
  

• 晚期采用肿瘤细胞减灭术，包括全子宫+双侧附件+阑尾+大网膜+盆腔转移灶切除+盆腔淋巴结清扫术。
  

• 对于Ⅲ~Ⅳ期患者必要时可切除部分脏器(如肠管)，行肠吻合或肠造瘘，尽最大可能缩小瘤体。

• 预后不良的卵巢透明细胞肿瘤患者术后给予辅助放疗，可提高无病生存率。
  

• 对于复发性卵巢透明细胞肿瘤患者，给予适当强度的放疗，对于术后巩固治疗或局限的复发病灶有一定效果。

癌痛的治疗

由于肿瘤侵犯、骨转移、肝转移等导致的疼痛，按照疼痛程度不同，依据WHO的三阶梯镇痛治疗原则，给予阿片类药物对症止痛治疗。

恶性腹水治疗

可以考虑给予腹腔热灌注化疗术，控制腹水形成，改善腹胀、气短等临床不适。常用局部腹腔灌注化疗药物为顺铂，一般每周灌注一次，一般需要2~3次后，腹腔积液产生就会明显减少或者不再产生。

良性卵巢透明细胞肿瘤有治愈可能。交界性和恶性卵巢透明细胞肿瘤，病变极易复发，基本无治愈可能，恶性卵巢透明细胞肿瘤的生存期短，预后极差。

良性卵巢透明细胞肿瘤可通过手术达到治愈，基本对自然寿命不产生影响。但恶性卵巢透明细胞肿瘤无治愈可能，5年生存率低，易复发，平均复发时间为8个月，复发至死亡平均3个月。

• 良性卵巢透明细胞肿瘤术后每4~6个月复诊1次，至少需随访5年。

• 对于恶性卵巢透明细胞肿瘤患者，尤其是晚期病例，接受化疗、靶向药物治疗期间应当每1～2个治疗周期后复诊1次，评估疗效。

由于卵巢透明细胞肿瘤对于蛋白消耗大，因此需要增加蛋白质的摄入量，同时均衡合理饮食，满足人体必须有机营养物质的供给，恢复自身对抗疾病的能力。

• 适宜高蛋白、高维生素饮食，低脂饮食，例如瘦肉粥、鱼汤、新鲜蔬菜以及水果等。
  

• 化疗等抗肿瘤治疗期间，饮食宜易消化、清淡，避免辛辣、刺激等饮食。
  

• 动物内脏、小海鲜等饮食，治疗期间应减少摄入，例如蛤蜊、扇贝、鸡肝等。

卵巢透明细胞肿瘤患者在化疗、生物靶向药物治疗期间，做好不良反应的观察及处理。腹腔灌注引流管及时维护，以及防止感染等。另外，也要做好患者的心理辅导工作。

• 对于大量腹水腹腔置管行灌注化疗的患者，药物注入后时常变换体位，穿着宽松衣裤。

• 化疗及靶向药物治疗期间要多饮水，注意尿量、尿色、有无沉渣等。治疗期间可能会出现脱发、食欲不振、恶心、呕吐等情况，病情严重者要及时就医。

• 术后卧床休息，家属可协助患者做关节活动，待能下地活动后，可适当散步。如果患者体质偏弱，不宜过早下地活动。

卵巢透明细胞肿瘤患者在术后可以通过超声、CT、MR、血CA125等监测肿瘤是否复发及转移。患者术后多需要辅助化疗，化疗后每隔2~3个月复查检测病情，晚期一、二线化疗患者每两个治疗周期后复检，检测病情以及评估疗效。

需要进行长期随访，随访项目推荐超声、CT、MRI和血清CA125、CEA检查，全身骨扫描检查每年一次，或者缩短至3~6个月。

由于肿瘤病因不明，因此无法针对病因预防。但是对于有子宫内膜异位症的绝经后女性等好发人群，可以定期查体。

• 对于有子宫内膜异位症的绝经后女性、卵巢内膜样囊肿史的高危人群，宜及早开始进行肿瘤筛查。
  

• 建议每年健康查体。

• 注意均衡营养饮食，高蛋白、高维生素、低脂饮食，适当运动，避免肥胖。
  

• 戒烟、戒酒，养成良好的生活习惯。
  

• 怀孕期间孕妇不要随意服用药物。
  

• 女性在怀孕期间应按时产检，对于有家族遗传史的患者来说，可咨询医生进行相关项目的检查，做到优生优育。