卵巢透明细胞肿瘤是一种来源于苗勒氏管的卵巢上皮性肿瘤,肿瘤中可见透明细胞、靴钉细胞及嗜酸性细胞,细胞质呈透明样改变。本病若为恶性,则恶性程度较高,患者结局较差。
卵巢透明细胞肿瘤根据肿瘤细胞有否异型以及异型的程度不同,分为良性、交界性和恶性三大类。
卵巢透明细胞肿瘤的病因和发病机制目前尚不明确,有证据显示卵巢透明细胞肿瘤与子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿、遗传因素、环境因素等有一定关系。
由于基因突变的原因,有子宫内膜异位症的患者可以恶变成卵巢透明细胞肿瘤。由于子宫内膜异位症的持续刺激,使卵巢透明细胞肿瘤的患病风险较正常人增高三倍。
在卵巢子宫内膜样囊肿的基础上,囊壁发生纤维化反应,刺激透明细胞腺纤维瘤的发展,随后发展为交界性透明细胞肿瘤。
近些年有家族史的病例报道增多,考虑存在家族对于肿瘤的易感性。
化学致癌物、X线照射都与发病相关。
病毒感染、环境中化学致癌物、射线照射、动物脂肪摄入太多等都可诱发疾病发生。
卵巢透明细胞肿瘤中以卵巢透明细胞癌最常见,良性和交界性透明细胞肿瘤罕见,其中交界性透明细胞肿瘤占卵巢透明细胞肿瘤的5%~8%,在卵巢交界性肿瘤中所占比例不到1%。卵巢透明细胞癌的发病率有地域性差异,亚洲发病率明显高于其他地区。
有子宫内膜异位症的绝经后中老年女性。
曾患卵巢内膜样囊肿的女性。
有卵巢透明细胞肿瘤家族史的女性人群。
长期接触有害的化学物质、放射线的人群。
免疫力下降的人,身体体质较差,易患病。
卵巢透明细胞肿瘤的临床症状主要是由于盆腔肿块或者腹腔积液所引起的下腹部疼痛不适、盆腔下坠感、腹胀、腹部包块等,其中卵巢透明细胞癌会由于肿瘤转移而出现一系列症状。
常以盆腔肿块为首发症状,质地囊性或者实性,边界不清,活动度欠佳。临床表现下腹部隐痛不适、盆腔下坠感等。
肿瘤合并腹水时,还会出现纳差、心悸、气短、腹胀等。
绝经后出血或月经紊乱和痛经。
肿瘤较大可产生压迫症状,患者出现便秘、尿频、每次尿量少等表现。
一些恶性卵巢透明细胞肿瘤可以多发转移导致症状,例如骨转移引起腰痛,肝脏转移引起的肝区胀痛、饮食量下降、消瘦等症状。
卵巢透明细胞肿瘤发生肺或胸膜转移导致胸腔积液形成,或者多发肺转移导致肺脏功能损害引起胸闷、憋气、呼吸困难等症状,严重者出现呼吸衰竭,可导致患者死亡。
卵巢透明细胞肿瘤发生肝脏转移,引起肝功能受损,最终并发肝性脑病,严重者也可导致死亡。临床表现为昏睡、昏迷、精神异常等。
卵巢透明细胞肿瘤常合并深静脉血栓,发生率是27.3%,远高于卵巢其他上皮癌的6.8%,且与肿瘤的体积和期别无关。除了与盆腹腔肿物的机械性压迫、肿瘤瘤栓的作用、细胞因子的促凝作用等多种因素有关外,有学者认为2%~10%的卵巢透明细胞肿瘤患者合并高钙血症,深静脉血栓的高发病率与高钙血症类似的癌旁分泌机制可能有关。
对于高危人群(如患子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿的人群等),一旦出现盆腔肿块、腹胀、下腹坠胀感等临床表现,应该尽早就诊,以明确诊断。
在体检或其他情况下发现盆腔肿块,并出现下腹不适、腹痛、腹水等症状,应及时就医。
大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。
对于良性、交界性以及早期卵巢透明细胞肿瘤的患者,可到相应科室就诊,如妇科等。
盆腔肿块发现多久?
盆腔肿块短期内增大明显吗?
目前都有什么症状?(如下腹坠胀不适、腹胀、腹痛、纳差等)
是否有以下症状?(如咳嗽、呼吸困难、骨痛、肝区疼痛、消瘦等症状)
既往有无子宫内膜异位症、卵巢囊肿及肿瘤家族史等病史?
主要是肝、胆、胰、脾、双肾、子宫及其附件超声检查,明确肿瘤质地、大小、形状。
主要是评估卵巢透明细胞肿瘤是否发生胸腹部脏器的转移等。
磁共振检查没有射线,且分辨率更高,缺点为费用较高,且体内有金属者可能不适合检查。可见病灶呈类圆形、类椭圆形或不规则形,边界清楚。
主要是评估卵巢透明细胞肿瘤是否发生骨转移。
可检查CA125(癌抗原125)、CEA(癌胚抗原)、HE4(人附睾蛋白4)、AFP(甲胎蛋白)。
这是确诊的检查,可以通过剖腹探查术、穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。细胞学检查可以通过抽取腹水或腹腔冲洗液检测瘤细胞。
有相应的病史、临床表现及实验室辅助检查,例如子宫内膜异位症病史、盆腔肿块、腹胀、血中CA125指标水平高于正常等。
影像学检查,超声、CT以及MR可见下腹部和盆腔的巨大、多房、囊性含实性成分的肿物。
病理学活检证实为卵巢良性透明细胞肿瘤、潜在恶性透明细胞肿瘤(交界性)、透明细胞癌。
临床都是表现下腹及盆腔的肿块,仅从临床表现容易混淆,而卵巢透明细胞肿瘤患者多伴有子宫内膜异位症的病史,最终病理学以及细胞学检查均存在明显差别,可资鉴别。
卵巢透明细胞肿瘤患者好发于中老年妇女,卵巢生殖细胞肿瘤多见于中青年妇女,临床表现都是表现腹水、腹部肿块等,需要做病理检查区分。
卵巢透明细胞肿瘤的治疗主要包括手术、化疗、放疗、生物靶向治疗等。治疗选择主要需要评估患者的病理性质、临床分期、个人体质因素等多方面指标。
主要包括化疗药物、生物靶向治疗药物等。
化疗主要用于恶性卵巢透明细胞肿瘤患者,但患者总体对化疗药物的敏感性不高。药物有顺铂、奈达铂、紫杉醇、伊立替康、脂质体阿霉素、丝裂霉素等。常用方案包括以铂类为主的化疗方案(CAP),紫杉醇联合铂类的化疗方案,伊立替康联合丝裂霉素的化疗方案等。
目前较成熟的治疗药物为贝伐单抗,是重组的人源化单克隆抗体。
卵巢透明细胞肿瘤手术治疗的金标准是完整切除任何可疑卵巢肿块,包括完整切除受累附件,并做术中冰冻病理评估,以便达到手术无瘤状态。
早期卵巢透明细胞肿瘤采用全面分期手术,包括全子宫双附件、大网膜、阑尾及盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术。
晚期采用肿瘤细胞减灭术,包括全子宫+双侧附件+阑尾+大网膜+盆腔转移灶切除+盆腔淋巴结清扫术。
对于Ⅲ~Ⅳ期患者必要时可切除部分脏器(如肠管),行肠吻合或肠造瘘,尽最大可能缩小瘤体。
预后不良的卵巢透明细胞肿瘤患者术后给予辅助放疗,可提高无病生存率。
对于复发性卵巢透明细胞肿瘤患者,给予适当强度的放疗,对于术后巩固治疗或局限的复发病灶有一定效果。
由于肿瘤侵犯、骨转移、肝转移等导致的疼痛,按照疼痛程度不同,依据WHO的三阶梯镇痛治疗原则,给予阿片类药物对症止痛治疗。
可以考虑给予腹腔热灌注化疗术,控制腹水形成,改善腹胀、气短等临床不适。常用局部腹腔灌注化疗药物为顺铂,一般每周灌注一次,一般需要2~3次后,腹腔积液产生就会明显减少或者不再产生。
恶性卵巢透明细胞肿瘤是所有卵巢恶性上皮细胞肿瘤中预后最差的。临床分期是影响预后的主要危险因素,分期越晚,预后越差,越容易复发,生存率越低。
良性卵巢透明细胞肿瘤有治愈可能。交界性和恶性卵巢透明细胞肿瘤,病变极易复发,基本无治愈可能,恶性卵巢透明细胞肿瘤的生存期短,预后极差。
良性卵巢透明细胞肿瘤可通过手术达到治愈,基本对自然寿命不产生影响。但恶性卵巢透明细胞肿瘤无治愈可能,5年生存率低,易复发,平均复发时间为8个月,复发至死亡平均3个月。
良性卵巢透明细胞肿瘤术后每4~6个月复诊1次,至少需随访5年。
对于恶性卵巢透明细胞肿瘤患者,尤其是晚期病例,接受化疗、靶向药物治疗期间应当每1~2个治疗周期后复诊1次,评估疗效。
由于卵巢透明细胞肿瘤对于蛋白消耗大,因此需要增加蛋白质的摄入量,同时均衡合理饮食,满足人体必须有机营养物质的供给,恢复自身对抗疾病的能力。
适宜高蛋白、高维生素饮食,低脂饮食,例如瘦肉粥、鱼汤、新鲜蔬菜以及水果等。
化疗等抗肿瘤治疗期间,饮食宜易消化、清淡,避免辛辣、刺激等饮食。
动物内脏、小海鲜等饮食,治疗期间应减少摄入,例如蛤蜊、扇贝、鸡肝等。
卵巢透明细胞肿瘤患者在化疗、生物靶向药物治疗期间,做好不良反应的观察及处理。腹腔灌注引流管及时维护,以及防止感染等。另外,也要做好患者的心理辅导工作。
对于大量腹水腹腔置管行灌注化疗的患者,药物注入后时常变换体位,穿着宽松衣裤。
化疗及靶向药物治疗期间要多饮水,注意尿量、尿色、有无沉渣等。治疗期间可能会出现脱发、食欲不振、恶心、呕吐等情况,病情严重者要及时就医。
术后卧床休息,家属可协助患者做关节活动,待能下地活动后,可适当散步。如果患者体质偏弱,不宜过早下地活动。
卵巢透明细胞肿瘤患者在术后可以通过超声、CT、MR、血CA125等监测肿瘤是否复发及转移。患者术后多需要辅助化疗,化疗后每隔2~3个月复查检测病情,晚期一、二线化疗患者每两个治疗周期后复检,检测病情以及评估疗效。
需要进行长期随访,随访项目推荐超声、CT、MRI和血清CA125、CEA检查,全身骨扫描检查每年一次,或者缩短至3~6个月。
由于肿瘤病因不明,因此无法针对病因预防。但是对于有子宫内膜异位症的绝经后女性等好发人群,可以定期查体。
对于有子宫内膜异位症的绝经后女性、卵巢内膜样囊肿史的高危人群,宜及早开始进行肿瘤筛查。
建议每年健康查体。
注意均衡营养饮食,高蛋白、高维生素、低脂饮食,适当运动,避免肥胖。
戒烟、戒酒,养成良好的生活习惯。
怀孕期间孕妇不要随意服用药物。
女性在怀孕期间应按时产检,对于有家族遗传史的患者来说,可咨询医生进行相关项目的检查,做到优生优育。
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