小儿椎管内肿瘤包括起源于椎管内不同组织，如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，临床主要表现为感觉障碍、运动障碍、疼痛、两便功能受损。手术切除肿瘤，缓解脊髓压迫或损伤是治疗小儿椎管内肿瘤唯一积极而有效的方法，本病预后较好。

• 根据肿瘤的性质与组织学来源，小儿椎管内肿瘤分为良性肿瘤与恶性肿瘤，前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸形瘤等，后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。

• 根据肿瘤与硬脊膜的关系，小儿椎管内肿瘤分为两大类，即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤。

小儿椎管内肿瘤尚未发现明确病因，好发于儿童，可能由小儿胚胎残余的组织诱发。

小儿椎管内肿瘤病因尚未明确。

先天因素

可能因为小儿胚胎残余的组织，出现在小儿的椎管内，而引起了肿瘤。

小儿椎管内肿瘤比较少见，在小儿原发性椎管肿瘤中，腰骶部及骶部肿瘤最多，约占80%。在成人肿瘤最多见的是神经胶质瘤和神经鞘膜瘤，约占70%，而在小儿是以脂肪瘤和脂肪纤维瘤及皮样囊肿及畸胎瘤等先天性肿瘤最多见，占80%左右。

儿童对疼痛、感觉障碍表述能力差，检查又不合作，并且椎管内肿瘤可发生于脊椎的任何节段。而儿童时期有胚胎残余组织的肿瘤，所以小儿椎管内肿瘤好发人群为2~10岁的儿童。

运动障碍

程度不等的单侧或双侧下肢瘫痪、步态不稳、活动无力，腿部麻木等症状。

感觉障碍

感觉异常或根性疼痛、不能站立、行走困难及肌肉萎缩等。

植物神经功能障碍

晕厥、血压异常、出汗。

疼痛

常表现为根性疼痛，且相应的脊柱节段。棘突存在着压痛、叩痛，并向分布区域放射。

部分患者可伴有尿便失禁、足下垂、反复发热、间断出现腿痛、背部正中有凹陷瘘管或毛发生成。

脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩

胸腰段表现为下肢无力、肌张力高及病理反射阳性等。腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。

脑膜炎

约10%的患儿有不明原因的脑膜炎发病史，其中多数为反复发作，抗生素难以奏效，常见于椎管内皮样或表皮样囊肿，有皮毛窦与椎管内相通，因此容易招致感染。

肿瘤的转移

若患者的肿瘤为恶性肿瘤，则可能发生肿瘤的转移。

小儿椎管内肿瘤儿童如出现步态不稳、活动无力或晕厥、血压异常、出汗等症状时需要及时到儿科以及肿瘤科就诊。通过血象检查、腰椎穿刺、脊柱X线平片、CT、MRI确诊。本病需要与脊柱结核、横贯性脊髓炎、脊髓灰质炎进行鉴别。

• 由于儿童的准确表达的能力差，因此，父母在观察到孩子出现步态不稳、活动无力应及时带孩子到医院检查，以排除小儿椎管内肿瘤的可能。

• 小儿椎管内肿瘤患者若出现晕厥、血压异常、出汗等严重症状时，需要立即就医。

• 小儿椎管内肿瘤儿童患者优先到儿科就诊。

• 若出现运动障碍或大小便异常则去肿瘤科或骨科就诊。

• 现在都有什么症状呢？

• 症状已出现多长时间了？

• 大小便是否异常？

• 既往有无脑膜炎病史？

• 是否接受过治疗？

血象检查

感染存在时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。

腰椎穿刺

腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白含量绝大多数增高。

脊柱X线平片

由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽，椎体后缘出现凹陷压迹。小儿椎管内肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。

CT检查

可观察肿瘤位置、形态，进而明确肿瘤的类型。

MRI检查

脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系，更好的确定病变的解剖界限，是椎管内病变的首选检查措施。

血象检查

白细胞计数和中性粒细胞增高。

脊柱影像学检查

出现椎体或椎弓根骨质的破坏以及椎管内肿物的表现。

脊柱结核

近来已十分少见，一般肺部有原发结核病灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后突畸形，血沉多增快，X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可见脓肿影。而小儿椎管内肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。

横贯性脊髓炎

病史较短，开始时常有发热，肢体肌力进行性减弱，短期内可全瘫，腰椎穿刺无梗阻表现，脊柱平片无椎体骨质异常。而该疾病会导致患者x线检查有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。

脊髓灰质炎

季节性发病，夏末秋初多见，以2~4岁的小儿好发，有感染发热病史，瘫痪多为单肢或不对称双下肢，肌萎缩较明显，脑脊液淋巴细胞及蛋白量增高，腰穿动力试验无椎管内梗阻。而该疾病患者主要表现为运动障碍、感觉障碍、植物神经功能障碍，部分患者伴有尿便失禁、发热等症状。

早期手术是治疗小儿椎管内肿瘤、防止不可逆性截瘫的有效方法，有急性脊髓压迫、脓肿形成或有破溃扩散的可能时，应急诊手术。术后全身联合用药进行止痛以及营养神经。对某些恶性肿瘤术后辅以放射治疗，以提高治疗效果，小儿椎管内肿瘤一般需要进行长期治疗改善。

止痛药物

如患儿疼痛难忍，可配合使用止痛药物改善，常用的药物有哌替啶、吗啡。

营养神经药物

通过营养神经可改善肢体麻木的症状，常用的药物有鼠神经生长因子、甲钴胺。

手术切除肿瘤，缓解脊髓压迫或损伤是治疗小儿椎管内肿瘤唯一积极而有效的方法，手术重点在于防止肿瘤复发及合并症。除转移瘤外，椎管内肿瘤均应手术治疗。病变局部无感染、无神经压迫症状时进行手术为宜。如合并感染，应先控制感染。但应用抗生素不能控制时，应果断手术，消除病灶。

恶性肿瘤手术后，可配合放射治疗改善预后，巩固肿瘤局部病灶的治疗效果。

肢体瘫痪的患儿可接受 按摩、针灸、功能锻炼和高压氧治疗，对其功能恢复有辅助作用。

小儿椎管内肿瘤良性肿瘤患儿手术治疗加以其它辅助治疗可以治愈，治愈率大约在70%，但发展到恶性、转移性肿瘤时则不能治愈。

小儿椎管内肿瘤大多是良性的，所以通过手术切除，大多数患者是可以治愈的，对寿命没有太大影响，但小部分恶性肿瘤患儿，可致死。

治疗初期或病情进展较快时，建议每月复查两次。经过治疗病情稳定后，可每月复诊一次，需要进行白细胞数检查和影像学检查。

小儿椎管内肿瘤患儿无需进行特殊饮食调理，保证营养均衡即可。

小儿椎管内肿瘤患者日常要建议良好的生活习惯、遵医嘱用药以及术后注意卧床休息，待病情好转后才可进行剧烈活动。需要特别注意的是，本病患儿需要避免长期服用止痛药物，造成药物成瘾。

• 建立良好的生活习惯，早睡早起，适度运动。

• 谨遵医嘱，按时用药，如出现不适及时就医。

• 术后需要卧床休息，半个月后可下床活动，且在复诊明确病情好转后才可进行剧烈活动。

小儿椎管内肿瘤患儿应用止痛药物时，要注意避免药物成瘾，遵医嘱用药，避免长期服用。

小儿椎管内肿瘤目前患病原因不明，还没有很好的预防办法。

小儿椎管内肿瘤目前无有效的预防措施。