外阴天疱疮即为增殖型天疱疮，归类于大疱性皮肤病中的自身免疫性大疱病中的天疱疮。也有人将其称为寻常型天疱疮的“亚型”，天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征，即尼氏征阳性。组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体，又称天疱疮抗体。此病具体病因未明，好发于中年人，男性多于女性，此型积极治疗者预后较好。

外阴天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，具体病因尚不明确，可能和遗传因素有关。

外阴天疱疮的病因目前尚不清楚，可能与自身免疫因素、药物、精神因素、感染、日晒、手术等有关。另外，遗传因素也是一个重要原因，目前已找到与此病遗传易感性有关的基因。

国内尚无确切的流行病学数据，国外报道死亡率为5%~10%左右。

外阴天疱疮好发于中年人，以及具有易感基因的人，男性多于女性。

皮肤损害

皮损最初为薄壁水疱，水疱松弛易破，尼氏征阳性，接下来皮损破溃呈糜烂状，易继发感染。

黏膜损害

口腔黏膜受累多见，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈黏膜。早期有感觉过敏、灼痛，水疱破损后形成糜烂面，糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖，触之易出血，易继发感染。

部分患者可伴有瘙痒症状，皮损愈合后可留下色素沉着。

如发现外阴等皮肤褶皱部位出现不明原因的水疱，之后破溃呈糜烂状的情况，请及时去皮肤科就医。医生需对患者进行查体，做相应检查，发现患者血清中存在特异性抗天疱疮抗原的抗体即可确诊。

皱褶部位及四肢出现薄壁水疱，破溃后在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖，请及时就医。

外阴天疱疮的患者应该就诊于皮肤性病科。

• 哪里不舒服？

• 水疱症状持续多久了？

• 之前有看过其他医生吗？

• 在家服用过什么药物吗？

• 以前得过什么疾病或做过手术吗？

• 对什么药物或其他东西过敏吗？

• 家属及其他亲属有过类似症状吗？

阴部查体

包括视诊、触诊等，查看是否符合尼氏征。

酶联免疫吸附试验

指将可溶性的抗原或抗体结合到聚苯乙烯等固相载体上，利用抗原抗体特异性结合进行免疫反应的定性和定量检测方法。

组织病理学检查

在患者皮损边缘进行取样，然后送去病理科进行检验，等待病理结果。

免疫荧光学检查

将免疫学方法，即抗原抗体特异结合与荧光标记技术结合，检查特异蛋白抗原在组织或细胞内分布的方法。由于荧光素所发的荧光可在荧光显微镜下检出，从而可对抗原进行细胞定位。此病可取患者水疱边缘皮肤进行直接免疫荧光检查，也可取患者血清进行间接免疫荧光检查，但无直接测量准确度高。

患者出现以下症状及实验室检查结果即可确诊：

• 阴部查体表现皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。

• 酶联免疫吸附试验显示患者血清中存在特异性抗寻常型天疱疮抗原，即抗Dsg3的抗体。

• 组织病理学检查的基本病理变化为基层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有基层松解细胞。后者较正常基细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅蓝色晕。

• 免疫荧光检查中棘细胞间有IgG以及C3呈网络状沉积，少数患者还可见IgM和IgA沉积。

大疱类天疱疮

大疱类天疱疮是指慢性泛发性自身免疫性表皮下大疱病，多见于易受摩擦部位的皮肤，在外观正常或有红斑的皮肤上出现张力性大疱。

重症多形红斑

重症多形红斑是多形红斑的严重型，病因不明，目前认为是变态反应所致。起病急，全身症状重，严重者抢救不及时可致死。皮肤损害为水肿性红斑，其上迅速出现水疱或大疱，迅速散布至全身。

大疱性表皮松解型药疹

起病急骤，进展快，皮损是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱，面积>30%或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10%而不伴任何散在的皮损。在红斑处出现大小不等的松弛性水疱或大疱疱壁常呈褐红色或紫黑色，也可呈水波纹样覆于糜烂面上。稍用力表皮即可剥脱，形成大面积的糜烂及大量渗出，触痛明显，死亡率高。

外阴天疱疮治疗难度比较大，主要以药物治疗为主，治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发。治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用，同时防止并发症。

加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食。预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗的一线药物，如泼尼松。疾病的早期阶段需要给予充分的治疗，初始剂量根据病情严重程度而定，黏膜损害重、皮损范围广者可选择静脉给药。治疗是否有效以有无新水疱出现为标准，如在1周内无明显的新水疱出现，表明剂量足够，反之应加量或加用其他免疫抑制剂。在无新水疱出现2周后即可逐渐减量，减量过程宜缓慢，以防复发；在皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停止治疗。对少数皮损非常局限的患者，如仅发生于头皮或口腔可行皮损内注射。

免疫抑制剂

硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等三种药均为免疫抑制剂，抑制自身免疫反应强度。对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用。

氧氟沙星

此药属于喹诺酮类抗生素，主要用于细菌性皮肤病、支原体或衣原体感染，外阴天疱疮有继发性感染时候可用此药。

外阴天疱疮以药物治疗为主，无手术治疗。

• 皮肤护理：出现渗液时，可用1 : 8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶溶液湿敷创面。

• 必要时可遵医嘱进行血浆置换治疗，可暂时清除患者血液循环中的天疱疮抗体。

外阴天疱疮经过积极的治疗可以治愈。

外阴天疱疮一般不影响自然寿命。

患者治愈以后建议两星期复诊一次。

外阴天疱疮无特殊饮食调理，忌辛辣刺激性食物。忌烟、忌酒，宜多食营养丰富食物。

• 忌辛辣食品，辛辣食品会使皮肤油脂分泌增加，可能会使本病症状加重。　

• 忌烟酒，嗜烟嗜酒会使病程加长，应忌烟忌酒。

• 宜多食用含维生素丰富的食物，例如小麦、高粱、蜂蜜、水果和新鲜蔬菜等，对疾病治疗和身体健康都有帮助。

• 宜多食豆腐、鸡肉、牛奶、鱼肉、鸡蛋、瘦肉等营养丰富食品。

• 多饮水，保持肠道通畅。

注意患处皮肤卫生，保持干燥洁净，对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是降低死亡率、提高疗效的重要环节。当出现头晕、发热、感染加重时需要及时就医。

• 患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确用药。

• 每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处，对皮肤损害广泛者采用暴露疗法。注意房间温度、清洁度并保持通风，干燥。如病房条件差可用油纱布遮盖糜烂面。

• 加强口腔护理，有溃疡的患者避免进食粗糙食物，保持口腔清洁，避免感染。

糖皮质激素不可长期使用，停药减量应缓慢，以免发生反跳现象。

外阴天疱疮要锻炼身体，防止感冒。接受卫生宣教，提高患者和家属对本病的认识。平时要养成良好的生活习惯，避免亚健康状态。

• 积极锻炼身体，每天运动一小时，对于提高身体免疫力很重要。
  

• 皮肤有伤口的患者应该及时处理，避免感染。

• 避免压力过大，尽量减少情绪波动。

• 长时间户外作业的患者应该避免长时间日晒。