毛发上皮瘤又称囊肿性腺上皮瘤,是起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞,是向毛发结构分化的良性肿瘤,其分化程度较基底细胞上皮瘤高。症状表现为多个坚实丘疹,呈淡黄、淡红或正常皮色,一般对称发生于面部中央及前额。
根据皮损的情况分为单发性和多发性两种类型
只有一个瘤体,多见于面部,摸起来比较坚硬,与皮肤颜色相同,与遗传无关。
瘤体数量有数十个至数百个不等,米粒至蚕豆大小,沿鼻唇沟两边对称分布。瘤体表面光滑,有的瘤体看起来半透明,摸起来比较坚硬,一般与基因遗传有关。
毛发上皮瘤发病机制尚不明确,多发性毛发上皮瘤有遗传倾向,呈常染色体显性遗传,与一种叫做CYLD的基因突变有关。
普遍认为此种肿瘤起始于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。
单发性毛发上皮瘤与遗传因素无关,与自身免疫及不良生活习惯有关。
多发性毛发上皮瘤和遗传有关,多为常染色体显性遗传。
毛发上皮瘤女性患者居多,幼年或儿童时期开始发病,平均发病年龄为16.5岁。
由于多发性毛发上皮瘤和遗传有关,故有此病家族史者为好发人群。
此病女性患者常在幼年或儿童时期发病。
毛发上皮瘤在临床上可以分为多发性和单发性,皮损的表现是正常肤色或者黄色的丘疹或者结节,呈半球形、透明、质地较硬,较大的皮损表面可以出现毛细血管的扩张,好发于颜面部。
多发于面部,只有一个瘤体,生长缓慢,摸起来比较坚硬,与皮肤颜色相同,直径通常小于2cm。
瘤体沿鼻唇沟(法令纹)两边对称分布,与皮肤颜色一致,米粒至蚕豆大小,摸起来比较坚硬,略有透明感,也可见于眼睑、上唇、额部、颈部等部位,偶有瘙痒、烧灼感。
面部皮肤破溃,长期暴露在空气中,容易遭受细菌、病毒等多种病原微生物的侵袭,如果护理不当,都会使感染几率增加。
毛发上皮瘤患者面部结节暴露在空气中,在日光的照晒下呈慢性进行性发展且逐渐加重,得不到及时有效的治疗会导致基底细胞癌。
毛发上皮瘤虽为良性肿瘤,但随年龄增长,瘤体在面部逐渐增多、增大,会影响美观和心理健康,少数则可发生癌变。因此,一旦出现疑似症状,需及时就医治疗。
颜面部、颈部等部位,出现单个或多个坚硬的瘤体应立即就医。
瘤体部位偶有瘙痒、烧灼感时及时就医。
颜面部、颈部等部位瘤体逐渐增大及增多,并且皮肤出现破口时立即就医。
患者一般于皮肤科就诊。
发现瘤体多长时间了?
最初发现瘤体是多个还是单个?
有无疼痛及瘙痒?
家族有血缘关系的人中有没有类似情况?
就诊之前服用过什么药物?
为无创检查,对于肉眼无法看到的皮肤结构和改变可进行较为详细的检查,有助于此病诊断。
取患者皮肤组织行病理学检查,尤其是单发性毛发上皮瘤需要借助此检查才能进行诊断。
在临床上有一定的特征,根据多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹;面部多见,开始发于儿童或青年,有家族发病倾向;皮疹持续存在无变化,但可逐渐发生新疹等特点可以诊断。
临床无特征,需要根据损害有非常多的角质囊肿和顿挫性毛囊乳头,只见少数基底样细胞团的病理检查结果才能确定。
本病的特征为皮损、智力迟钝,常在5岁前发病,出现皮损,但有可能到青春期或成年后呈隐性状态,而毛发上皮瘤无智力迟钝,呈显性状态。
汗管瘤损害主要发生在眼周围,并可发生于颈部、前胸和后背,而毛发上皮瘤发生在颜面部,大小一般一致。
本病无好发部位,可发生在面部,本病可早期破溃,且常伴发骨髓和中躯神经系统异常,而毛发上皮瘤不伴有骨髓和中枢神经系统异常。
单发性毛发上皮瘤主要采用手术切除。多发性毛发上皮瘤,目前多主张使用电凝治疗等方法使瘤体变小、消失。
局部外用,用药前和用药后都要洗手,主要作用是减少皮肤增殖,改善症状并减少毛发上皮瘤。不良反应是局部皮肤出现炎症反应。
局部外用,主要作用是促使角化细胞从毛囊脱落,减少表皮细胞的增殖,减少毛发上皮瘤。使用时避开眼、鼻、口敏感部位,宜在晚间或睡前用,治疗过程避免日晒。
适用于单发毛发上皮瘤患者,对部分多发毛发上皮瘤患者也可行手术切除,但预后不佳。
使用电凝刀直接烧焦瘤体,使瘤体缩小甚至消失。单发性和多发性毛发上皮瘤均可使用。
利用液氮的低温性质将瘤体冻死,使瘤体变性坏死,从而达到治疗的目的。单发性和多发性毛发上皮瘤均可使用。
将瘤体烧焦直到病变组织完全消失,适用于多发性毛发上皮瘤。
若不接受正规治疗,瘤体可能会逐渐增多、增大,给患者带来心理负担,影响日常工作及生活,极少数瘤体可发生癌变。若经过正规手术治疗,单发性毛发上皮瘤可通过手术切除。个别多发性毛发上皮瘤可复发,但不会影响患者日常工作及生活。
单发毛发上皮瘤可治愈,多发毛发上皮瘤预后不佳。
该病一般不会影响自然寿命。
毛发上皮瘤患者应严格要求自己的饮食,禁辛辣、刺激食物,禁油炸食品,禁高脂、多糖食物,多吃富含蛋白质和纤维素的食物,饮食宜清淡。
避免进食辛辣刺激性和油炸食物食物,不利于疾病的恢复。
选择适量动物蛋白质和豆类蛋白质,保证生理代谢功能的正常发挥。
宜多吃富含维生素C的食物,提高抵抗力。
毛发上皮瘤患者按时用药,手术后按照要求严格护理,以防感染,并注意观察症状变化。
毛发上皮瘤术后未脱痂前严禁下水,避免引起感染,留下瘢痕。术后戒烟、禁酒及控制辛辣刺激性的饮食,尽量卧床休息,避免劳累。
二氧化碳激光、冷冻等微创术后,手术局部要保持清洁、干燥,至少3天内不沾水、不化妆。
遵照医生医嘱外用药膏,直到愈合,结痂后不要用手强行剥脱,待其自行脱落。如出现皮肤感染、发热,及时就医。
在家用药若局部皮肤出现红斑、水肿、糜烂等症状,及时停药并且立即就医。
家族中有毛发上皮瘤的患者,面部出现异常后及时就诊,做相关的病理检查。
本病病因以及发病机制不明确,故无有效预防方法。
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