毛发上皮瘤又称囊肿性腺上皮瘤，是起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞，是向毛发结构分化的良性肿瘤，其分化程度较基底细胞上皮瘤高。症状表现为多个坚实丘疹，呈淡黄、淡红或正常皮色，一般对称发生于面部中央及前额。

根据皮损的情况分为单发性和多发性两种类型

单发性毛发上皮瘤

只有一个瘤体，多见于面部，摸起来比较坚硬，与皮肤颜色相同，与遗传无关。

多发性毛发上皮瘤

瘤体数量有数十个至数百个不等，米粒至蚕豆大小，沿鼻唇沟两边对称分布。瘤体表面光滑，有的瘤体看起来半透明，摸起来比较坚硬，一般与基因遗传有关。

毛发上皮瘤发病机制尚不明确，多发性毛发上皮瘤有遗传倾向，呈常染色体显性遗传，与一种叫做CYLD的基因突变有关。

普遍认为此种肿瘤起始于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。

单发性毛发上皮瘤

单发性毛发上皮瘤与遗传因素无关，与自身免疫及不良生活习惯有关。

多发性毛发上皮瘤

多发性毛发上皮瘤和遗传有关，多为常染色体显性遗传。

毛发上皮瘤女性患者居多，幼年或儿童时期开始发病，平均发病年龄为16.5岁。

家族中有患毛发上皮瘤的亲属

由于多发性毛发上皮瘤和遗传有关，故有此病家族史者为好发人群。

年轻女性

此病女性患者常在幼年或儿童时期发病。

单发性毛发上皮瘤

多发于面部，只有一个瘤体，生长缓慢，摸起来比较坚硬，与皮肤颜色相同，直径通常小于2cm。

多发性毛发上皮瘤

瘤体沿鼻唇沟(法令纹)两边对称分布，与皮肤颜色一致，米粒至蚕豆大小，摸起来比较坚硬，略有透明感，也可见于眼睑、上唇、额部、颈部等部位，偶有瘙痒、烧灼感。

局部感染

面部皮肤破溃，长期暴露在空气中，容易遭受细菌、病毒等多种病原微生物的侵袭，如果护理不当，都会使感染几率增加。

基底细胞癌

毛发上皮瘤患者面部结节暴露在空气中，在日光的照晒下呈慢性进行性发展且逐渐加重，得不到及时有效的治疗会导致基底细胞癌。

毛发上皮瘤虽为良性肿瘤，但随年龄增长，瘤体在面部逐渐增多、增大，会影响美观和心理健康，少数则可发生癌变。因此，一旦出现疑似症状，需及时就医治疗。

• 颜面部、颈部等部位，出现单个或多个坚硬的瘤体应立即就医。
  

• 瘤体部位偶有瘙痒、烧灼感时及时就医。
  

• 颜面部、颈部等部位瘤体逐渐增大及增多，并且皮肤出现破口时立即就医。

患者一般于皮肤科就诊。

• 发现瘤体多长时间了？
  

• 最初发现瘤体是多个还是单个？
  

• 有无疼痛及瘙痒？
  

• 家族有血缘关系的人中有没有类似情况？
  

• 就诊之前服用过什么药物？

皮肤镜检查

为无创检查，对于肉眼无法看到的皮肤结构和改变可进行较为详细的检查，有助于此病诊断。

组织病理学检查

取患者皮肤组织行病理学检查，尤其是单发性毛发上皮瘤需要借助此检查才能进行诊断。

多发性毛发上皮瘤

在临床上有一定的特征，根据多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹；面部多见，开始发于儿童或青年，有家族发病倾向；皮疹持续存在无变化，但可逐渐发生新疹等特点可以诊断。

单发性毛发上皮瘤

临床无特征，需要根据损害有非常多的角质囊肿和顿挫性毛囊乳头，只见少数基底样细胞团的病理检查结果才能确定。

结节性硬化病

本病的特征为皮损、智力迟钝，常在5岁前发病，出现皮损，但有可能到青春期或成年后呈隐性状态，而毛发上皮瘤无智力迟钝，呈显性状态。

汗管瘤

汗管瘤损害主要发生在眼周围，并可发生于颈部、前胸和后背，而毛发上皮瘤发生在颜面部，大小一般一致。

基底细胞痣综合征

本病无好发部位，可发生在面部，本病可早期破溃，且常伴发骨髓和中躯神经系统异常，而毛发上皮瘤不伴有骨髓和中枢神经系统异常。

单发性毛发上皮瘤主要采用手术切除。多发性毛发上皮瘤，目前多主张使用电凝治疗等方法使瘤体变小、消失。

咪喹莫特乳膏

局部外用，用药前和用药后都要洗手，主要作用是减少皮肤增殖，改善症状并减少毛发上皮瘤。不良反应是局部皮肤出现炎症反应。

1%维A酸凝胶

局部外用，主要作用是促使角化细胞从毛囊脱落，减少表皮细胞的增殖，减少毛发上皮瘤。使用时避开眼、鼻、口敏感部位，宜在晚间或睡前用，治疗过程避免日晒。

适用于单发毛发上皮瘤患者，对部分多发毛发上皮瘤患者也可行手术切除，但预后不佳。

电凝治疗

使用电凝刀直接烧焦瘤体，使瘤体缩小甚至消失。单发性和多发性毛发上皮瘤均可使用。

冷冻

利用液氮的低温性质将瘤体冻死，使瘤体变性坏死，从而达到治疗的目的。单发性和多发性毛发上皮瘤均可使用。

二氧化碳激光

将瘤体烧焦直到病变组织完全消失，适用于多发性毛发上皮瘤。

单发毛发上皮瘤可治愈，多发毛发上皮瘤预后不佳。

该病一般不会影响自然寿命。

毛发上皮瘤患者应严格要求自己的饮食，禁辛辣、刺激食物，禁油炸食品，禁高脂、多糖食物，多吃富含蛋白质和纤维素的食物，饮食宜清淡。

• 避免进食辛辣刺激性和油炸食物食物，不利于疾病的恢复。
  

• 选择适量动物蛋白质和豆类蛋白质，保证生理代谢功能的正常发挥。
  

• 宜多吃富含维生素C的食物，提高抵抗力。

毛发上皮瘤患者按时用药，手术后按照要求严格护理，以防感染，并注意观察症状变化。

• 毛发上皮瘤术后未脱痂前严禁下水，避免引起感染，留下瘢痕。术后戒烟、禁酒及控制辛辣刺激性的饮食，尽量卧床休息，避免劳累。
  

• 二氧化碳激光、冷冻等微创术后，手术局部要保持清洁、干燥，至少3天内不沾水、不化妆。
  

• 遵照医生医嘱外用药膏，直到愈合，结痂后不要用手强行剥脱，待其自行脱落。如出现皮肤感染、发热，及时就医。
  

• 在家用药若局部皮肤出现红斑、水肿、糜烂等症状，及时停药并且立即就医。
  

家族中有毛发上皮瘤的患者，面部出现异常后及时就诊，做相关的病理检查。

本病病因以及发病机制不明确，故无有效预防方法。