喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。可伴有其他部位先天畸形，如唇裂、腭裂、气管食管瘘、耳畸形等。

• 轻型：喉裂仅限于喉后部中线。

• 重型：称为喉气管裂。

• 严重型：喉裂向下累及大部分或全部气管，直至隆突、喉、气管、食管成一大腔，称为喉气管食管裂。

先天性喉裂病因不明，可能与胚胎发育障碍或遗传因素有关，可伴兔唇、腭裂等畸形。甲状软骨来自第4鳃弓，胚胎第9周发育完成，环状软骨来自第6鳃弓，于胚胎第7周时形成气管食管隔，若发育异常，可形成先天性喉裂，或先天性喉气管食管裂。

先天性喉裂发生原因尚不明确，有观点认为可能与喉组织的先天性接合不良有关，遗传亦为可能的因素，也有观点认为，喉裂中间呈膜状组织连结，随着幼儿的增长，吸气时膜状组织逐渐松弛，呈半球状向内突出，则可出现喉阻塞，代偿性呼吸加深，使膜状组织松弛度增大，喉阻塞症加重，哺乳时呛咳，可引窒息而死亡。

先天性喉裂不常见，多以新生儿、婴幼儿发病。

本病好发于新生儿、婴幼儿。

轻度喉裂一般无症状，重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、反复发作肺炎和支气管炎，哭声小或无声，咽部分泌物多，呼吸困难，发绀或反复吸入性肺炎发作。

本病可导致患儿呼吸困难、肺内感染、脑缺氧、窒息、肺炎、肺不张，严重可危及生命。

出现喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、反复发作肺炎和支气管炎、哭声小或无声等症状，应及时就医，明确诊断。

如出现喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、反复发作肺炎和支气管炎、哭声小或无声，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科就诊。

• 若患者出现其他不适反应或全身并发症，如心脑血管系统疾病、呼吸循环系统疾病，可到相应科室就诊。

• 目前都有什么症状？

• 喉鸣、吞咽困难、呛咳的持续时间？

• 是否有以下症状？(如呼吸困难，发热，萎靡，纳差等症状)

• 父母有无相关病史？

• 有无其他先天性畸形疾病史？

• 直接喉镜或纤维喉镜：可观察喉裂的部位及严重程度。

• 喉部MRI、CT：明确诊断，并排除其他先天性疾病，如气管食管瘘。

诊断较困难，特别是在伴有其他畸形如腭裂、气管食管瘘时，不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患者，无论有无其他畸形，行喉镜检查时，应注意勺状软骨间的情况，仔细检查喉后部是否有裂隙存在。根据临床表现及电子喉镜，纤维喉镜，直接喉镜检查可做出诊断。

先天性喉蹼

在喉腔间的先天性膜状物。喉蹼为结缔组织，薄厚不一，分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见。

先天性声带发育不良

指声带发育不良或缺如，而喉室室带活动或发育过度而代替声带发音者。

轻度喉裂，特别是喉保护功能良好者，不需特殊治疗，但饮食不可过急，注意预防感染。重度者，应用鼻饲喂养，确诊后尽早进行手术缝合，并做一暂时性气管切开术。

• 雾化吸入与理疗，用抗生素药液或加用激素。

• 呼吸道炎症所致的感染、水肿，可以应用头孢类抗生素，如头孢克肟、头孢拉定，糖皮质激素，抗组胺药物，如苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定治疗。

• 若患者常发生呛咳者，应用鼻饲饮食，尽早行手术缝合，可在支撑喉镜下行显微修补术。

• 重度者明确诊断后，尽早行低位气管切开术以保护呼吸道；手术时根据缺损范围，切开甲状软骨、环状软骨、气管软骨环，修补喉气管食管裂。严重者鼻词管易引起逆流和误吸，并有经裂口进入气管之风险，宜行造瘘，手术如需开胸暴露全部病变，需在体外循环下修补。

经正规治疗，部分患儿通常可较好地改善呼吸吞咽功能，达到治愈效果。

本病治愈后一般不会影响自然寿命。

术后一般1个月、3个月、半年复诊。

先天性喉裂的新生儿多为母乳喂养，母亲建议忌辛辣刺激性食物，多食用含维生素A、维生素C丰富的辅食，例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。

• 忌辛辣刺激性辅食：辛辣食品易生燥热，从而使本病症状加重。

• 忌海鲜发物：带鱼、虾、蟹等腥膻食物，会助长湿热，不利于声带及喉部黏膜充血水肿消退，故应忌食。

• 忌甜腻食物：油腻食物如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，这些食物有助湿增热的作用，影响恢复效果。

• 宜多食用含维生素A、维生素C丰富的辅食，例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。

先天性喉裂的护理主要为生活护理，患儿家属应正确认识疾病，注意喂养方法。

• 注意有无呼吸困难、喉喘鸣和吸气性软组织凹陷等症状。

• 注意保暖，积极预防上呼吸道感染。

• 注意保护声带，避免患儿长时间哭闹及喊叫。

• 特别注意全麻患儿术后有无血性分泌物吐出及有否频繁吞咽动作。

• 注意患儿生长发育过程中声音的变化。

先天性喉裂是先天性疾病，无有效预防措施。