合并室间隔缺损的有反复的上呼吸道感染表现

患儿常出现反复的咳嗽、咳痰、发热等表现。

活动后心悸、气促、发绀

患儿常在活动后出现心悸、心慌、呼吸加快，可逐渐演变至轻微活动后的呼吸困难、口唇青紫、偶有蹲踞现象。

水肿

患儿还可因右心功能不全而出现水肿并逐渐加重。

右心衰竭

患儿右心房的血无法有效泵入右心室，引发右心房的静脉回流障碍，出现循环淤血，引发右心衰竭。

低心排综合征

20%~30%患者可出现，原因有术中狭窄解除不满意，或者遗漏合并畸形，右室梗阻解除后肺循环血量明显增加，导致左心前负荷增加，左心功能代偿不全。

残余室间隔缺损

因术中检查不周，肥厚肌肉遮挡的小缺损被遗漏，或因暴露不良、操作困难、修补不够满意。

传导阻滞

见于伴有巨大室间隔缺损的病例，修补时损伤心脏传导组织，现已很少发生。

患者常因出现活动后的心悸、气促而就医，需要行多普勒超声、经食管超声、超声心动图、心导管检查和心室造影检查等检查来辅助诊断，双腔右心室需要与法洛四联症鉴别。

• 出现活动后的心悸、气促应及时就医。
  

• 出现反复的咳嗽、咳痰、发热应及时就医。
  

• 出现突然加重的呼吸困难、胸痛应立即就医。

• 患儿常因出现活动后的心悸、气促而就诊于小儿内科。
  

• 听诊发现心脏杂音需要心外科的医生联合会诊，确诊后如需手术治疗需转诊至心外科。

• 因为出现什么不适来就医？
  

• 症状是否反复发作？
  

• 出生后有无做过心脏检查？
  

• 既往有无心脏病史？
  

• 有没有食物药物过敏史？
  

• 有无家族遗传心脏病史？

多普勒超声

可显示梗阻部位血流色彩变亮、变细，呈五彩镶嵌状。彩色血流束能准确地显示狭窄口的位置及内径大小。当狭窄严重并伴室缺时，产生心室水平右向左分流。梗阻较轻且合并室缺时，心室水平为左向右分流。将连续波多普勒超声取样容积置于梗阻部位，可检测到高速收缩期射流，可计算高压腔与低压腔之间的压力阶差，估测右心室腔的压力。

经食管超声

经食管超声(TEE)四腔心切面、右心室流出道长轴切面，可清晰显示右心室内粗大的异常肌束或肌性隔膜样回声，有助于诊断该畸形。

超声心动图

超声心动图对诊断双腔右心室的准确率非常高，可见右心室的前壁和室间隔之间有异常肌束连接，突出于右心室腔内。彩色多普勒血流显示收缩期右心室腔内通过异常肌束间隙的高速血流射向肺动脉，连续多普勒可测量跨异常肌束的最大瞬时压差，以反映梗阻强度。

右心导管检查和心室造影检查

右心导管检查可在右心室到肺动脉的不同部位测出不同的压力曲线，狭窄严重者其高压腔内压力甚至可以超过左心室腔内压力，与单纯肺动脉瓣狭窄具有明显区别。对于双腔右心室一般依靠彩色多普勒超声检查就可确诊，右心造影检查目前口少用，主要表现为充盈缺损，可以明确异常肌束的位置及形态。

心电图检查

心电图的波形可以判断患者有无出现心室肥厚、心律失常。本病患者常有电轴右偏、右心室肥厚表现。

胸部X线

轻症患者可无明显改变，肺血管纹理正常，重症表现为右心扩大，肺野血管纹理稀少。

二维超声心动图

胸骨旁大动脉短轴切面观，心室短轴移行右心室流出道切面观、剑突下右心室流出道长轴切面观、大动脉短轴切面观均显示右心室腔内横过右心室流入道至流出道之间的异常肌束回声，异常肥厚肌束回声粗细不等，将右心室心腔分成两部分，即靠近流人部的高压腔及靠近流出部的低压腔，两腔间常见狭窄，呈膜状或不规则状交通口。

频谱多普勒超声心动图

多普勒检查于右心室异常肌束低压腔一侧的交通口取样时可探及高速湍流频谱，通过Bernoulli方程可估测高压腔与低压腔之间的压力阶差，从而判断狭窄程度，狭窄口两端的收缩期压力阶差一般≥20mmHg，但极度严重的狭窄时血流量少，不能单独凭多普勒检查判断狭窄严重程度，而需要结合二维超声的形态表现来判断梗阻的严重性。

本病确诊主要依赖与患者的病史、体征以及辅助检查的结果：

• 病史无特异表现，活动后心悸、气促、易疲劳最常见。
  

• 体征胸骨左缘3、4肋间闻及3~4/6级收缩期喷射样杂音，触及收缩期震颤。
  

• 辅助检查胸部Ⅹ线示右心扩大，肺野血管纹理稀少。心电图示电轴右偏，右室肥厚。超声心动图见异常肌束，高低压腔间存在压力阶差。
  

法洛四联症

该病临床表现与本病类似，可以通过超声心动图判断心脏结构的异常来鉴别，如双腔右心室的右室流出道和肺动脉瓣一般正常，调节束影响心腔内血流，室上嵴位置正常，心室肥厚部位局限于流入部。法洛四联症肺动脉瓣膜部或漏斗部狭窄，调节束不影响心腔内血流，室上嵴位置前移，整个右心室均肥厚。

双腔右心室的主要治疗手段为手术治疗，一经确诊应及早进行手术治疗，本病无特效药物治疗。

该疾病无特效药物治疗。

手术适应证

• 病人活动后症状明显，心室腔内压力差>50mmHg。

• 合并其他需要手术治疗的心内畸形。手术可以通过右心房或右心室切口径路，彻底切除右心室肥厚肌束，解除梗阻，恢复右心房到肺动脉的正常血流通路。
  

术式

在建立体外循环的条件下，行经右心室纵切口切除右心室肥厚肌束，以解除右心室腔内狭窄。

能够及早接受正规治疗的患者可以通过手术治疗而治愈。

及时治疗一般不影响正常寿命，未经及时诊治的患者可因出现心力衰竭而危及生命。

能够接受正规诊治的患者多数无后遗症。

建议患者出院后第1、第3、第6、第12个月均复诊一次，复诊项目包括心电图、体格检查、超声心动图等检查项目，以判断患者术后的恢复情况和患儿生长发育的情况。

患儿的喂养应根据患儿的月龄选择，还不能添加辅食的小儿可能需要遵医嘱使用配方奶喂养，可以添加辅食者应注意按照添加原则循序渐进地给予小儿更多的营养。

• 还没到可以添加辅食的月龄的患儿应遵医嘱使用配方奶喂养。
  

• 通常6个月的小儿可以开始添加辅食，给予小儿足够的营养以促进小儿生长发育，添加辅食的原则为从少到多、从一种到多种。
  

家长日常照顾双腔右心室患儿时应注意动作轻柔，避免患儿出现接触感染，给患儿做好保暖。家长应注意监测小儿的生命体征变化，并注意多安抚小儿，患儿出院后家长需注意按时复诊。

• 家长照顾小儿时应注意动作轻柔，小儿术后卧床休息时应注意适当帮助其做肢体伸展运动。
  

• 家长应注意为小儿做好保暖，小儿术后尽量减少他人的探视，小儿尽量避免前往人多的公众场所，以免出现感染。
  

• 家长接触、照顾术后的小儿前应注意洗手、消毒。

患儿常因年龄较小不能很好表达自己的不适，家长应注意小儿的生命体征变化，如有出现呼吸急促、哭闹不安要及时告知医生。

家长应注意多安抚患儿，使患儿在陌生的治疗环境中有足够的安全感，缓解患儿的烦躁不安情绪，以免患儿乱动，影响术后恢复。

家长应注意定期带患儿复诊，注意患儿出院后其心功能有无改善，是否还有活动后气促、哭闹不安、水肿等情况，如果出现此类情况要立即就医。

双腔右心室的病因不明，无特效预防措施，但孕母在妊娠期间应注意尽量避免妊娠高血压、妊娠糖尿病、病毒感染等诱发胎儿宫内缺氧等因素，本病无有效的早期筛查手段。

孕期胎儿彩超可早期发现。

• 双腔右心室的病因不明，无特效预防措施。
  

• 孕母在妊娠期间应注意做好自身防护，避免病毒感染。同时孕母要注意控制体重增长，控制血糖血压，以避免妊娠糖尿病、妊娠高血压等病的出现，以免诱发胎儿宫内缺氧，引发先天发育异常。