左心发育不良综合征是一种罕见且复杂的先天性心血管畸形，可能是胎儿在成长过程中，由于没有按照正常方式生长，导致左心心脏缺陷而引起的先天性疾病。患儿的左心室可能很小，或者基本没有，左心发育不良综合征的患儿左心房和右心房可能都会存在房间间隔缺损，可以伴有主动脉瓣、二尖瓣狭窄或闭锁及主动脉等发育异常，会导致过多血液流入肺部。此病主要进行手术治疗，通常经过积极治疗后，可改善患者症状，提高患者生活质量。

左心发育不良综合征主要好发于未按正常方式生长的胎儿、有该疾病家族史孕妇所怀的胎儿、吸烟、饮酒过度产妇所孕胎儿以及没有服用产前维生素孕妇所怀胎儿。胎儿自身器官发育不完全、用于调节左右心房血液运输到其他的动脉导管也可导致左心发育不良综合征。

遗传因素

家族病史含有左心发育不良综合征，都有可能对后代胎儿造成影响。

母体待产期吸烟、饮酒、感染

由于母体营养输送能力或外部感染、放射线等间接影响，导致胎儿患有此病可能性增加。

缺少维生素

孕妇在产前未从医嘱，没有服用含有叶酸的产前维生素。

左心发育不良综合征病因尚未明确，并无明确流行病学，可能与遗传有关。

未按正常方式生长的胎儿

由于胎儿生长过程中，心脏器官发育不完全，或没有按正常方式生长发育，导致罹患此病的可能性增加。

有家族史孕妇所怀的胎儿

属于高风险人群，因为该病发病病因未明确，大部分是家族遗传史判断主要发病源。

吸烟饮酒过度产妇所孕胎儿

烟酒会对产妇的肺部和心脏器官产生巨大影响，特别是孕期的妇女对胎儿的影响力是直接的，母体过度吸烟、饮酒会导致胎儿罹患此病几率增长。怀孕期间感染、放射线伤害等也容易引起这类疾病。

没有服用产前维生素孕妇所怀胎儿

未从医嘱服用富含叶酸的产前维生素，导致胎儿罹患有此病的几率。

呼吸困难

患儿出生数小时或是1~2天后，会出现明显的呼吸困难、呼吸急促等表现，同时会有面色发绀、四肢发冷等现象，可检测到心力衰竭问题。

尿少、低血糖、低氧血症和休克等

由于心脏血液供应不足，供应功能负荷量大，患有左心发育不良综合征的患儿会出现尿少、低血糖的症状。由于血液的含氧量少，同时还会出现血糖低氧，甚至休克的症状。

左心发育不良综合征是先天性心脏病的一种，可能伴有酸中毒、心力衰竭等症状。

心肌肥厚

常发生于长期压力负荷过重的情况下，一般会出现呼吸困难、胸痛、头晕乏力等症状。

肺动脉高压

肺动脉压异常升高，一般可表现为运动后的呼吸急促、心绞痛，较难治愈，主要以控制病情为治疗方案。

若出现左心发育不良综合征的症状，需及时就医，进行心电图检查、X线胸片等检查，排除主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁，以确诊左心发育不良综合征。此病还需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁等疾病相鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的婴儿心脏缺陷检测。无论是不是高危人群，一旦孕检过程中，胎儿出现心脏异常现象，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 胎儿在出生数小时内，若是出现呼吸困难、脸色发干、四肢发冷、进食困难等异常问题，需及时就医。

• 大多数患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现呼吸困难、气短、面色发绀等症状，可先前往心血管外科就诊。

• 孩子多大了？

• 有没有呼吸困难、四肢发冷的问题？

• 进食方面有没有障碍？

• 孕期有做过胎儿心脏这方面的体检吗？

• 家族有心脏病的病史吗？

心电图检查

出现P波高尖，电轴右偏，可观测到右室肥厚。

超声心电图

显像可观测得到右心房、心室较为巨大，而左心室较小，二尖瓣发育不良，升主动脉和弓部细小。

心血管造影

通过心血管造影可发现肺动脉经动脉导管入主动脉，主动脉明显缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良，同时伴主动脉出现缩窄或离断，其中左房造影可了解二尖瓣发育状态。

X线胸片

可观测到右心房、右心室增大，心影呈球状，肺出现水肿、充血问题。

• 患儿为正常足月儿，出生后数小时或几天内，出现进行性发绀、呼吸气短或呼吸困难、心力衰竭等表现，从心脏听诊上并不能听到特异杂音。

• 肺动脉瓣区第二音亢进、单一，脉搏细弱，伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。

主动脉瓣闭锁

该症状是指动脉瓣关闭不全病人，与左心发育不良综合征的鉴别点为，其左室舒张期在接受左心房血液同时，又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大。这类病人因心肌代偿机制，在一段时间内由于无明显的临床症状，预后也相对较差。

二尖瓣闭锁

冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起，心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂，经心导管检查可鉴别。其腱索和瓣叶无异常病变，但二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即变现出严重的二尖瓣关闭不全。病变早期症状会持续性出现，导致二尖瓣关闭不全的程度逐渐加重，心室及左心房明显扩大，心脏功能减退并呈现心力衰竭。

由于左心发育不良综合征的病因和发病机制尚未完全阐明，目前尚不能完全治愈，患者只能通过手术治疗。患者可试做心房间隔切除术，用人造血管做搭桥术，或是在肺动脉吻合部的远端做肺动脉狭窄术，以期延长生命。

左心发育不良综合征由于病因和机理尚未明确，可以使用前列腺素延迟动脉导管关闭，地高辛控制心力衰竭等对症治疗，但最终还需要通过手术治疗。

可试做心房间隔切除术，在肺动脉起始部与主动脉弓部之间，用人造血管做搭桥术，或是在肺动脉吻合部的远端做肺动脉狭窄术，借以减少肺血流量、增加体循环血流量，以期延长生命。由于新生儿早期肺血管阻力较高，手术死亡率高，只能进行分期手术。

左心发育不良综合征为终生疾病，目前尚不能痊愈。

目前不能确定其存活时间，发现及时，趁早手术，能够延长寿命。

左心发育不良综合征患者至少每年定期复诊一次，一旦出现不适的情况要及时复诊，谨遵医嘱。

左心发育不良综合征患者大部分为婴幼患儿，主要饮食为母乳即可。母乳喂养时需注意少量多次，防止胎儿在进食时出现呛住、咳嗽现象，以免引起呼吸困难。

左心发育不良综合征的护理需要保持左心发育不良综合征患儿的呼吸正常，可能通过呼吸机来辅助患儿获取充足的氧气。同时可能需要静脉输液补充液体，维持患儿机体功能正常运作。

注意观察左心发育不良综合征患者呼吸是否顺畅，必要时应通过呼吸机来辅助患儿获取充足的氧气。

由于左心发育不良综合征患者没有具体的病因和机理，只能通过家族遗传史做到疾病的相关预防。

孕妇在怀孕中期，可通过超声波检测胎儿是否患有心脏缺陷。

• 孕妇在怀胎期间，应定时定期到医院做好全面检查。

• 孕妇待产期禁止吸烟、饮酒等。

• 怀孕期间及备孕前应遵医嘱口服叶酸片。