尤因肉瘤是一种起源于骨髓的原发恶性骨肿瘤,属全身性疾病,主要表现为局部疼痛、肿胀,疼痛呈间歇性,活动时加剧并逐渐疼痛。尤因肉瘤好发于儿童及年轻人,男性的患病率多于女性。尤因肉瘤可分为溶骨型、硬化型和混合型3种类型,主要采用手术完整切除、局部放疗和全身化疗的综合疗法。因本病恶性程度高,早期可向骨骼及肺部转移,出现严重的骨破坏和广泛的软组织受累,偶尔可发生于深部软组织,具有高度侵袭性,属高度恶性肿瘤。该病对化疗、放疗敏感,结合手术治疗,预后较好。
原始细胞构成的母细胞型。
原始和早幼粒细胞构成的不成熟髓细胞。
早幼及晚幼较成熟阶段粒细胞构成的分化型。
阴道粒细胞肉瘤呈弥漫性均质性浸润,主要由众多不成熟骨髓细胞及少量骨髓巨核细胞组成,发病机制尚未明确,若本病为急性髓性白血病的首发症状,病因可能与其白血病病因一致,若本病为急性髓性白血病的髓外表现,则可能与疾病转移有关。
可能与化学有害物的接触有关,如接触苯及其衍生物等,某些抗肿瘤细胞毒药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂有致白血病的作用。
各种电离辐射可以引起人类白血病,如X射线和γ射线。
有染色体畸变的人群发生白血病的概率也会偏高。
患有急性髓性白血病的患者,发生髓外转移时可能造成本病的发生。
在日常生活中,如果接触核放射、医用辐射、苯类化合物以及含有放射源素的矿物,都容易导致细胞癌变。
患有急性髓性白血病会增加阴道粒细胞肉瘤的发生几率。
阴道粒细胞肉瘤极为少见,一般在20~65岁发病。
本病常为急性髓性白血病患者或其复发的常见髓外症状,且急性髓性白血病高危人群可先出现本病。
各种物理化学刺激,如染料、杀虫剂、喷漆剂、射线辐射等,一旦长期接触,容易增加癌变几率,导致本病的发生。
此类患者白血病的发病率较正常人高,更易发生阴性粒细胞肉瘤。
本病可能为急性髓性白血病的髓外症状,则会有急性髓性白血病症状,如贫血、出血、乏力、发热等;也有可能无血液疾病而表现出局部症状,如阴道不规则出血、阴道异常排液等。
表现为无诱因的不规则阴道流血,特别是绝经后流血,流血时间长短不一,与经期无关,血量或多或少。
可能出现阴道排液增多,排液可为稀薄、浑浊或血性。
可在性交、妇科检查等行为之后出现少量阴道出现的症状,出血量为5~10ml不等。
非经期可能的出现腹部隐痛或小腹坠胀等不适感,经期可出现痛经并发展成长期症状。
患者可能由于急性髓性白血病或全身耗损表现为消瘦、无力、水肿、食欲减退、贫血、出血等。
肿瘤可能出现淋巴结转移和远处器官转移的表现,若肿瘤转移至肺,可出现咯血、呼吸困难,若转移至脑,则出现头痛、意识障碍等症状,甚至有生命危险。
有的患者会合并感染性败血症,临床症状为寒战、高热、皮疹、关节痛及肝脾肿大,部分患者还可出现四肢厥冷及紫绀、呼吸加快、血压下降等,病死率高,对于免疫功能低下者预后更为恶劣。
对于继发白血病或属于急性髓性白血病的髓外表现的患者,容易在疾病后期发生内脏大出血,可表现为休克、低血压的症状。
因为本病后期长期耗损或进行放化疗导致骨髓功能受抑,可出现贫血。
本病早期无特异性,患者不易警觉,因此当出现疑似本病的症状如阴道不规则出血、阴道异常排液等症状时应及时就医。通过肿瘤标志物检查、骨髓穿刺、影像学检查、病理学检查等进行诊断,及时发现并诊断该病可防止病情进一步发展,需要注意与非霍奇金淋巴瘤相鉴别。
当患者长期出现阴道异常排液增多或不规则出血,非经期出现腹痛,长期痛经等症状时,应及时就医。
已经确诊的患者,出现呕血、便血或阴道大量出血、面色苍白、心慌乏力,甚至呼吸困难、意识不清等症状应立即就医。
大多患者优先考虑去肿瘤科、妇科或血液科就诊。
若患者出现其他紧急情况,如呼吸困难、大出血等,可速至急诊科就诊。
经期是否正常?
目前都有什么症状?(如阴道不规则流血、阴道异常排液增多、痛经等)
症状出现多久了?有无其他妇科疾病病史?
有无其他伴随症状?
是否就过医?有无放疗史?
本项目能反映肿瘤发生、发展,监测肿瘤对治疗反应。肿瘤标志物存在于肿瘤患者的组织、体液和排泄物中,能够用免疫学、生物学及化学的方法检测到。当机体内有肿瘤时,血液中的肿瘤相关标志物会增加。
对于考虑是急性髓性白血病的患者,医生会进行骨髓穿刺检查,可以对白血病起到确诊的作用。
医生可能会对患者进行CT、MRI、胸部DR、超声等检查,来了解相关部位的淋巴结和器官情况,可以对肿瘤的大小、浸润程度以及是否有远处转移进行评估,有助于进一步治疗。
是指切除病变部分的小块组织在显微镜下进行病理诊断,对于疾病的最终诊断具有重要意义,可以帮助判断病变部位是否恶性肿瘤。
医生会采用工具查看阴道情况,如阴道黏膜是否光滑、质地是否正常,有无异常分泌物及异常气味,可能会采取标本送检。
该疾病常根据患者的临床表现和辅助检查可确诊。
曾经患过肿瘤或接触致癌因素,属于高危易感人群的病人,不规则阴道出血、阴道异常排液、痛经、非经期腹部不适等。
结合骨髓穿刺的骨髓象改变、肿瘤指标升高、CT检查有占位性病变、妇科检查有异常分泌物等,以及全身检查是否有肿瘤和病理学检查可见幼稚嗜酸性粒细胞,BT细胞免疫标记显示CD43阳性,可诊断出本病。
非霍奇金淋巴瘤是血液系统常见的恶性肿瘤性疾病,随年龄增长而发病增多,男性较女性为多,一般发展迅速,有远处扩散和结外侵犯倾向,病变主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,主要的治疗为全身化疗。在形态学上有时和阴道粒细胞肉瘤难以区分,依靠骨髓细胞学、组织病理学检查等可以鉴别。
对于阴道粒细胞肉瘤来说,目前单一治疗效果较差,多以手术治疗、放化疗和干细胞移植等综合治疗为主要的治疗方案。
50%以上单发性尤文氏肉瘤患者经过以化疗为主的综合治疗后可以治愈。目前化疗主要运用环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、放线菌素D、异环磷酰胺、依托泊苷等。近十年来,IFO和VP-16在尤因肉瘤化疗中收到良好疗效。
对于病变范围较小的阴道粒细胞肉瘤,适合采取本方案,手术后结合放化疗综合治疗可有效防止复发。
对于病变侵犯程度较深,又尚且未发生盆腔转移的患者,考虑采用部分阴道或全切除术进行治疗,阴道切除的同时医生也会做阴道成形术。
对于肿瘤侵犯程度较深,侵犯范围较广,以及已经发生盆腔转移的患者,会建议采取该手术方式。
尤因肉瘤对放疗较敏感,该方法通过照射可使肿块减小,患者的局部症状得以减轻甚至消失,而且可改善无法进行手术的患者的预后,大大提高患者的生存质量。但单独应用的远期疗效很差。
化疗常用的药物有伊达比星、阿糖胞苷等,常在综合治疗中联合手术和放疗使用,能够有效抑制肿瘤的生长和扩散、杀死肿瘤细胞。
干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到患者体内,以达到修复或替换受损细胞或组织,从而达到治愈的目的,是一门先进的医学技术,目前对于中高危白血病患者来说,异体移植是重要的根治手段。
本病的预后与分期、病理类型、病灶部位和治疗方法有关,早期经过正规治疗后,大部分患者的症状都可以治愈,因此及时诊断及早治疗对于患者的预后有更好的作用。
阴道粒细胞肉瘤早期经过正规治疗后,大部分患者的症状都可以治愈。
阴道粒细胞肉瘤视个人病情不同而有差异性,越是早期治疗则生存率越高。
阴道粒细胞肉瘤按照医生建议的时间,定期去医院进行复查,以检测病情变化,常做CT或妇科检查。
尤因肉瘤患者饮食应营养丰富且均衡,食用一些新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物,多饮水,多吃五谷杂粮和蔬菜水果,忌辛辣、刺激性饮食。
少吃咸鱼、腌肉和泡菜等食品,咸鱼、腌肉和泡菜等食品中含有亚硝胺类化合物这类致癌物质。
食用新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物,提供人体充足营养,有助于患者快速恢复。
多喝水,保持大便畅通,有利于人体新陈代谢。
手术患者则术后要注意观察伤口的渗液、渗血情况,避免感染,日常生活管理应注意心理调摄和适当活动,定时进行病情监测,防止复发。
普通患者日常应该加强锻炼,多进行轻度运动如太极拳、慢走、散步等,少进行剧烈运动如游泳、快跑等。若为术后患者,一般在长期卧床的情况下也尽量根据自身情况适当进行活动,防止血栓和压疮的形成,随着病情恢复可逐渐增加运动量。
保持大便通畅,但避免用力排便。
本病的确切病因尚不清楚,在平时的生活中要想预防,一般从避免接触易诱发本病的相关因素入手,减少危险因素。如减少接触有害化学物质及放射性物,对于有白血病家族史者进行基因检测排除等。
对于存在遗传高危因素的人群,如家族中有白血病家族史的患者,进行基因检测排除是否有基因突变。
平时可注意每年体检排查疾病。
对于患有急性髓性白血病的人群,建议早期积极治疗,以减少疾病导致的并发症。
注意避免接触有害化学物品和放射性源。
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