胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,胰腺肉瘤临床极为罕见,好发于青年,其中包括纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、血管肉瘤及脂肪肉瘤。早期临床症状不明显,晚期多可触及生长较快的上腹部包块,恶液质或黄疸。不同类型的胰腺肉瘤好发部位不同,其恶性程度较胰腺癌低。胰腺肉瘤患者主要进行手术治疗,及时诊治可以长期生存,但若错过治疗时机可能会向其他部位转移,危及生命。
胰腺肉瘤按一般病理分类有平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤、网状肉瘤、血管肉瘤、骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤,其中以平滑肌肉瘤最多见。
胰腺肉瘤属罕见病,病因不明。
胰腺肉瘤极为罕见,国内报道的也不多,仅有少量淋巴肉瘤病例。该疾病发病率约占胰腺肿瘤的1.56%,占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%~7%。胰腺肉瘤发病多见于中青年人群,男女比例相似。
中青年人群好发此病。
胰腺肉瘤主要以腹痛、体重下降、上腹部压痛和腹部包块为最典型症状,重症患者可并发梗阻性黄疸和十二指肠梗阻、腹膜炎等疾病,还可并发梗阻性黄疸、十二指肠梗阻等并发症。
肿瘤的生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适,压迫或侵犯腹腔神经丛可出现腰背部酸痛,进食后饱胀。
半数患者就诊时上腹部可触及肿块,肿块质地较硬,移动度差。
肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心、呕吐,呕吐严重常提示肿瘤已侵犯十二指肠引起十二指肠梗阻。
病程晚期患者出现低热,因肿瘤生长迅速,病程进展较快,晚期可出现纳差、消瘦、贫血等恶病质表现。
体尾部肿瘤可扪及上腹部肿块,肿块质地坚硬、固定,呈圆形或者结节状,有压痛。晚期可转移至肝脏,有些学者认为出现无痛性梗阻性黄疸提示肿瘤晚期。
胰头部肿瘤压迫胆总管时可出现梗阻性黄疸。
肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻。
肿瘤生长过大会出现中央坏死出血囊性变,手术引流及肿瘤破裂引起腹膜炎。
由于肿瘤压迫或侵犯腹腔神经丝引起。
肿瘤生长过大,会出现坏死、出血、囊肿,从而引起感染。
胰腺肉瘤患者常因出现腹部不适而就诊于消化内科,通过影像检查、内镜逆行性胰胆管造影检查、B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活检等检查确诊,并与胰腺囊腺瘤、胰腺肉瘤样癌、胰腺癌肉瘤等病鉴别。
出现恶心、呕吐、上腹隐痛者应注意及时就医。
出现明显的渐进性的体重下降、全身乏力者应立即就医。
患者常因出现上腹部隐痛不适、腹部肿块、恶心、呕吐等症状而就诊于消化内科,需要手术治疗者需转诊至普外科。
目前是否出现恶心、呕吐等症状?
既往有什么消化系统疾病病史?
与之前比有发现皮肤发黄吗?
之前家中是否有人有同样的症状?
通过B超了解患者胰腺部位是否出现肿块。
进行消化道钡餐检查目的在于了解胃、十二指肠受压或被推移的情况。
这两项检查均可用于发现胰腺部位的占位性病变情况,同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。
用于了解患者是否存在胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现。
对肿瘤区的血管情况进行检查,与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似。
是一种较好的病理学诊断方法,能够明确诊断,但其有一定风险,有误穿入周围大血管和脏器的可能,需要操作医师具有丰富的经验,目前应用并不广泛。最好能够进行免疫组化分析,确定胰腺肉瘤的类型和组织来源,以排除其他器官肉瘤转移到胰腺。
通过影像学检查检查、B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查以及免疫组化分析有助于诊断胰腺肉瘤。
影像学检查可发现胰腺或左上腹部实质性肿块,有助于医生初步诊断,但对其性质和来源仍不能确定。
B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查有助于明确诊断,目前应用并不广泛。
可行免疫组化分析,以确定胰腺肉瘤的类型和组织来源,可排除其他器官肉瘤转移到胰腺。
也是一种少见的胰腺恶性肿瘤,实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌,但显微镜下,肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等,与肉瘤难以鉴别。免疫组化某些上皮性抗体染色阳性,电镜下细胞内有桥粒,可与肉瘤鉴别,肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。
是痛与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤,是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色,肉瘤区表达间叶或神经组织标记物,癌区表达上皮性标记物,以此肿标检查与胰腺肉瘤鉴别。癌肉瘤恶性程度高,预后不良。
胰腺肉瘤可以短期持续治疗,胰腺肉瘤无特效药物治疗,手术治疗仍是目前治疗胰腺肉瘤最有效的方法,根据肉瘤发生的部位可行胰十二指肠切除术,或者胰腺体尾部切除术以及全胰腺切除术。
胰腺肉瘤无特效药物治疗。
肉瘤位于胰腺胃部可施行此类手术,主要目的是切除肿瘤病灶。
肿瘤位于胰头时,需要手术切除胰头、胆囊、胆总管及远端胃、十二指肠及空肠上段,还需清扫周围淋巴结。
能够接受正规治疗的胰腺肉瘤患者预后良好,未及时接受治疗的患者可出现远处转移。如果该疾病能够及时诊治,可长期生存,严重者会危及患者生命。其后遗症主要有消化不良,术后需要定期复诊,检查腹部B超、血常规等项目,以判断有无复发和转移。
可以通过手术切除肿瘤治愈,但也可发生复发和转移。
能够及时诊治者可长期生存,出现远处转移者可严重危及生命。
手术治疗常需至少切除部分胰腺,影响消化酶的生成与释放,导致患者出现消化不良。
建议患者术后遵医嘱定期随诊,每三个月复查一次,复查项目包括腹部B超、血常规等检查项目,以判断有无复发和转移。
患者术后需禁食水,直至排气,需先进米汤样流食,不可饮用牛奶、豆浆等易使肠道胀气的饮品,饮食需从流食,逐渐过渡到半流食、软质普食,始终选择易消化的营养丰富的食物。
患者出院后需依旧忌食油腻及刺激性食物、生冷食物。
胰腺肉瘤术后患者需休息,注意劳逸结合,逐渐恢复日常活动,家属应注意监测患者的生命体征及切口恢复情况。家属应注意安抚、开导患者,及时陪同患者复诊。
术后患者需卧床休息,在医生的指导下逐渐恢复至日常活动。
术后应保持切口周围皮肤清洁,以免继发感染。
患者日常应注意戒烟限酒。
家属应注意安抚患者,并做好患者的心理疏导,适当转移患者注意力,鼓励患者听音乐、看书以缓解焦虑。患者与家属应共同学习胰腺肉瘤相关知识,了解本病预后以减轻焦虑。
胰腺肉瘤病因不明,无确实有效的预防措施,可通过上腹消化道影像学检查发现胰腺肿块来筛查。
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