Poncet综合征又称结核风湿症或结核变态反应性关节炎,主要是由于结合杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。会导致患者表现出除发热、关节症状、皮肤损害以及其他症状等。该病好发于青壮年女性,具有慢性反复发作倾向。春季好发,病程长短不一,自数年至20年不等。患者可有不同程度的发热,热型为弛张热和不规则热,大多数患者缺少结核中毒症状。

Poncet 综合征的基本原因是结核杆菌的感染,在急性结核杆菌感染过程中发生关节炎。但关节腔内无分枝杆菌生长,主要认为与变态反应有关。因为分枝菌抗原和关节蛋白聚精之间在结构上极为相似,软骨蛋白聚精是一种自身抗原。
患者存在结核杆菌感染性疾病,部分患者机体针对结核杆菌抗原产生抗体。并形成免疫复合物,随血液循环沉积在关节处,随之出现症状,但并非感染结核后均会出现此病症。
阴雨绵连的多变天气会刺激关节疼痛。
Poncet综合征是罕见病,目前在全球范围相继有报告。较多报告来自热带、亚热带发展中国家。好发于青壮年,女性多见,近年有儿童、老人及对结核易感的人群确诊的相关文献。
青壮年、女性多见。
儿童、老人及免疫力低者,均是对结核易感人群,在结核感染后,当机体针对结核杆菌抗原产生变态反应,即可引起本病症。
结核杆菌感染高发地区人群。
Poncet综合征患者会出现反复不同程度的发热,多发性、游走性关节疼痛,而且急性期有红、肿、热、痛及功能障碍。可能受累的关节包括指(趾)关节、腕关节、踝关节等,且疼痛可以为多关节同时存在,也可以为交替存在。
患者可有不同程度的发热,热型为弛张热和不规则热,大多数患者缺少结核中毒症状。
为多发性、游走性关节疼痛,急性期常有关节红、肿、热、痛,亦可有关节活动受限及关节腔积液。非急性期多为关节发凉和酸胀感,病情变化与天气改变有明显关系,每遇寒冷或阴雨天加重。主要受累关节有指(趾)、腕、踝、膝、肩、胸椎及髋关节等,关节疼痛以踝及足部小关节最常见,其次为膝关节。
大多数患者伴有皮肤损害,皮损有两种表现,结节性红斑较常见,尤其见于伴颈部淋巴结结核及肺结核者。结节性红斑好发于四肢,尤其小腿伸侧面及踝关节附近。特点是此起彼伏或间歇性分批出现,复发倾向重。皮下结节较少见,多与结节性红斑并存,分布部位同结节性红斑。
少见表现有口腔生殖器溃疡、眼疱疹性结膜炎、肌炎、滑膜炎、虹膜炎、脂膜炎及大动脉炎等风湿样表现。
以肺结核居多,颈部淋巴结核次之,此外,肠、肾结核、结核性胸膜炎、支气管内膜结核、附睾结核等亦可引起本病。结核灶活动与否同关节症状轻重并非平行,特别指出的是陈旧性肺结核并发本病并非少见。
还会导致患者存在风湿样关节炎表现,类风湿样关节炎表现,全身大小关节交替性疼痛,由小关节起病逐渐波及大关节。关节症状可反复发作,有自愈和再发再愈倾向,但不留任何关节强直和肌肉萎缩。
部分Poncet综合征患者因长期、反复的关节疼痛、炎症及发热等症状就诊。但因其结核杆菌感染的相关症状、体征隐蔽,或相关辅助检查结果阴性,容易引起误诊,使得疾病周期延长。
当患者出现反复发作的多发性、游走性关节疼痛,伴随不规则发热、皮肤结节。经诊疗后症状反复,或不缓解需及时就医。
当偶尔出现关节疼痛、发热等症状,且程度剧烈的情况下,需立即就医。
患者表现出发热、多发性、游走性关节疼痛,皮肤损害等症状时,需要到风湿免疫科、感染科就诊。
现在都有什么症状?
出现症状多久了?疼痛持续时间多久?
是否有以下症状?(如结核感染相关症状,即潮热、盗汗、干咳、消瘦等)
既往有无其他的病史?
是否接受过治疗?
观察炎性标志物ESR(红细胞沉降率)、CRP(C反应蛋白),了解机体内部是否有炎症反应存在。
检查体内有无结核抗体,以初步判断是否曾经被感染过结核。
了解滑液内成分,有助于疾病鉴别。
以了解关节是否有损伤及变形。
了解是否伴随肺部病灶或心脏状态改变,有助于排除诊断。
超声心动图,了解是否有心瓣膜病变。
针对关节损伤评估,或发现隐藏的结核病灶。
检查是否出现肿大淋巴结、皮下结节或关节滑膜。
类风湿自身抗体-类风湿因子、抗角蛋白抗体谱、免疫复合物及补体,排除类风湿关节炎疾病。
本病易误诊为风湿性关节炎,因此对慢性关节痛疼的患者,按风湿治疗效果不佳时应注意有此病的可能。本综合征的主要诊断依据:
有多发性关节症状,无心脏瓣膜的损害。
体内有活动性结核,特别是颈部或支气管淋巴结结核。
伴有结节性红斑等结核过敏表现或结核菌素试验阳性。
X线关节无骨质破坏。
抗风湿治疗无效而抗结核治疗有效。
类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。确切发病机制不明,基本病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失。会导致患者表现出晨僵、关节疼痛与压痛、关节肿胀、皮肤类风湿结节等症状,主要是通过血液检查和影像学检查鉴别诊断。
风湿性关节炎与乙型链球菌感染有关,常在扁桃体炎后发作,抗链球菌溶血素О滴度明显增高,一般通过组织培养即可鉴别两种疾病,风湿性关节炎可以培养出乙型链球菌。
为结核分枝杆菌直接引起的骨关节损害,因此病灶有时可找到抗酸杆菌,关节X线检查可见关节面或骨质缺损。
Poncet综合征由结核杆菌感染引起,应针对病因进行治疗。而且一经确诊为此病,则开始进行抗结核药物治疗。对于症状反复出现者,尽量不使用水杨酸制剂和肾上腺皮质激素治疗,以免加重结核感染,不利于后期恢复。
遵医嘱服用异烟肼、利福平、乙胺丁醇2~4周,或视病情缓解程度调整疗程。
降温,给予退烧药。缓解关节疼痛,给予止疼药,如布洛芬缓释片、双氯芬酸钠。
常见的抗组胺药有异丙嗪、苯拉海明等药品,该类药品可以明显的改善机体的过敏反应。常见的不良反应为能够使人体发生胃肠道反应,如恶心、呕吐等症状。同时还可以使其肝功能受损、发生贫血等症状。
目前Poncet 综合征以抗结核治疗为主,无针对性手术治疗方案。
Poncet综合征为机体对结核杆菌抗原的变态反应,去除变应原,机体清除已生成的免疫复合物后,症状可消失。但因早期症状不明显,容易出现漏诊、误诊。所以一经确诊,要及时到正规医院进行治疗,这样结核可得到控制,不会危及患者生命。
患者及时进行抗结核治疗,遵医嘱按时服药,一般能治愈。
患者日常遵医嘱用药,将结核感染控制后,一般不会影响自然寿命。
在抗结核治疗周期间,血沉可在6~8周逐渐恢复。而关节疼痛症状约3~6个月逐渐恢复。之后可在2年内随访,若有复发,及时就医。
Poncet综合征属于消耗性疾病,患者需要进食营养丰富的食物。以高蛋白、高热量、高维生素为宜,以免出现营养不良的情况。另外,不能饮酒,以防伤及肝脏,不利于疾病的恢复。
患者在确诊及治疗期间需要减少过多糖分摄入。
多饮水,可促进血液循环及免疫复合物排泄。
三餐规律且营养均衡,可提高机体抵抗力,以抗击结核杆菌,促进恢复。
Poncet综合征患者在发病期需要严格卧床休息,在稳定期再适当进行活动,但以不劳累为宜。保持室内空气流通,但也要防止感冒。当患者出汗使衣服和被褥浸湿时,要及时更换。
患者要了解药物的剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱规律、全程、适量、联合正确服用。若服药期间出现任何不适感,如腹痛、尿少,则及时查明是否为中毒症状加重。
每周可参加一次户外运动或体育锻炼,如慢跑、打羽毛球等。另外,需要注意外出时戴口罩。
治疗期间可监测自身血沉情况,以了解炎症活动性,及时控制病情的发展。
部分患者长期、反复发作,而因症状不典型被误诊,需给与充分的解释与关怀,帮助患者调节心理负担。
抗结核药物有一定的副作用,且临床抗结核药物不规范服用易导致耐药菌株的出现,因此一定要在专业医生的指导下认真服用药物。
预防结核杆菌感染是预防Poncet综合征的核心,对于已发现的结核感染,要坚持全程、足量、联合应用药物治疗。针对抵抗力较弱者,需自我防护,平时注意保暖,也要注意保证营养,以提高抵抗力。针对有症状患者,需积极就诊,及时确诊治疗。
对于有该病家族史的女性和有关节疼痛的人员,可在风湿免疫科或传染科排除其他疾病后诊断。
合理膳食,三餐规律,保证机体所需营养。
体质较弱人群或结核高发地区人群因注意自我防护,预防结核杆菌感染。如过敏体质者,避免过敏源,积极治疗原发病,如过敏性哮喘、过敏性紫癜等。
好发季节避免去往人多的地方,应注意做好防护,戴口罩等。
适当进行体育锻炼,增强自身体质,提高免疫力。
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