第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室的室管膜、脉络丛，以及由邻近组织生长突入第四脑室内的各种肿瘤。其组织来源主要为室管膜和脉络膜组织、脑室的胶质细胞等，病理学上以髓母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤和脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、原始神经外胚瘤多见，少见的肿瘤包括胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、转移瘤等。一旦第四脑室出现肿瘤，并开始生长，则第一个受到影响的是脑脊液循环。阻塞其通路后，主要表现为颅内高压症状。如果肿瘤侵入脑室周围组织或者导致其受压，就会出现以颅神经损害为主要表现的临床症状。

根据发生部位划分两大类

原发于第四脑室的肿瘤

通常有室管膜瘤、髓母细胞瘤、血管母形细胞瘤、脑膜瘤以及表皮样囊肿等，而髓母细胞瘤一般多发生在儿童群体中。

累及第四脑室的肿瘤

即在第四脑室以外部分产生，后逐渐生长进入第四脑室，从而出现相应症状。通常长在第四脑室顶部的髓母细胞瘤，以及胶质瘤长入第四脑室最为常见。

根据肿瘤的基底分为两类

第四脑室底部作为基底

通常有脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤以及星形细胞瘤。

以第四脑室顶部与侧壁作为基底

主要有星形细胞瘤以及髓母细胞瘤等。

第四脑室肿瘤的发病机制目前在全世界范围内并未研究清楚，有相关文献表明其发生可能因癌基因存在于细胞染色体上。另外，加之后天诱因如物理、化学、生物等因素，可导致其发生。

遗传因素

某些癌基因存在于细胞染色体上，从出生就暗含了肿瘤的发生可能。

病毒感染

脑肿瘤的致病原因有很多种，例如病毒感染就是其中的一种。病毒感染是多方面，是由不同病毒导致。病毒感染诱发的脑瘤主要发生在胎儿时期，母亲怀孕期间患上病毒感染，可能会使孩子受到影响。

手机、电脑辐射

对于极个别的患者，可能是由于辐射所致。手机、电脑发出的辐射电波有促进细胞癌化的作用，引发第四脑室肿瘤的出现。如今人们生活水平提高，各种电子设备的出现让人们时刻无法远离，而这些也正是有可能导致脑肿瘤的原因之一。

精神刺激、创伤等

部分患者可能是由于外伤引起，例如出车祸或者头部有创伤所致。因外界创伤刺激到脑、脑膜瘢痕组织间，而引发脑室的肿瘤，这种创伤性肿瘤多半发生在硬脑膜和蛛网膜损伤的基础上。

染色体异常

第四脑室肿瘤常与第17号染色体异常有关，可以变现为17P缺失，17q增益等现象。

• 病毒感染。

• 吸烟、饮酒。

• 长时间暴露于手机、电脑辐射下。

• 精神或者创伤刺激。

第四脑室肿瘤的总体发病率较低，成人少见，约占成人颅内肿瘤的1％～3％，但占儿童后颅窝肿瘤的半数以上。青少年的第四脑室肿瘤以恶性肿瘤占多数，其共同特点为肿瘤占据第四脑室，梗阻导水管、四脑室正中孔或外侧孔，导致梗阻性脑积水以及部分压迫小脑、脑干出现相应症状和体征，国内外文献报道第四脑室肿瘤第3年、第5年的生存率分别为35％～67％和29％～41％。

染色体异常者

据统计该疾病可能与染色体异常因素有关，所以容易发病。

本身有脑血管病变者

长期拥有脑血管疾病，可能会使脑内滋生细菌，使脑室遭到感染。

长期过量饮酒吸烟者

由于烟中的有害物质长期攻击大脑，可能会造成脑室肿瘤。

直系亲属有第四脑室肿瘤病史者

因为该肿瘤存在着遗传因素，所以直系亲属有此疾病的人群，患病率更高。

颅内压增高

由脑脊液循环因肿瘤的阻塞，而发生障碍所造成。几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛、头晕，伴以恶心及呕吐、视盘水肿。

头痛、头晕

头痛多位于后枕部，由第四脑室肿瘤所致的头痛及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而患者常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，患者可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲，以减少发作。

恶心、呕吐

少数患者常因头位及体位的变动，而使第四脑室底的诸神经核受刺激，进而产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤等生命体征的改变，甚至发生昏迷。

视神经乳头出现水肿

颅内压加大而造成视神经乳头出现水肿，如果一直持续，便会使视神经继发性萎缩。最终造成视力变差，严重时出现失明。

慢性枕骨大孔疝

由于肿瘤的压迫和不断生长，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔抽出，出现相应的临床症状。

枕部疼痛

由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。

颈部强直和强迫头位

由于疝出的脑组织压迫延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁桃体疝出的程度多数几乎相等。因此，大部分患者颈部肌肉痉挛的程度一样。

吞咽困难、听力减退

枕骨大孔疝时，由于后组脑神经遭受牵拉，因而患者出现后组脑神经受损的临床表现。

呼吸循环衰竭

在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，容易导致死亡。

小脑症状

当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。

共济失调

由于小脑调控肌肉间的协调功能，患者出现走路蹒跚、步态不稳等表现，常向病侧和后方倾倒。

意向性震颤

由于患者肌张力减低，肢体姿势异常导致患侧肢体出现粗大而不规则的震颤。

脑干症状

脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓脑桥的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。

听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹

由于第四脑室上部受损时所致。

呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑

第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累所致，严重时甚至导致心血管及呼吸障碍的发生。

蛛网膜下腔出血

髓母细胞瘤出血时，血液进入蛛网膜下腔，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。

肿瘤的转移症状

肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征，肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散种植。脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。

小脑危象和脑疝

当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞脑脊液循环通路。因此，患者可发生发作性的颅内压增高，导致小脑危象和脑疝形成。

脑积水

肿瘤开始生长后，第一个受到影响的是脑脊液循环，阻塞其通路后，就会出现脑积水。

颅内感染

当患者术后表现为持续性的发热，并且体温持续在38℃或者以上不消退的情况，应该考虑是否并发了颅内感染的症状。

由于第四脑室的位置特殊，并且第四脑室每个壁都有重要的手术相关的血管关系，包括SCA（顶壁上半部）、PICA（顶壁下半部）、AICA（外侧隐窝和外侧孔），椎动脉和基底动脉发出许多穿支到达第四脑室底。及早的发现和诊治第四脑室肿瘤，对于患者的康复和预后，有极其重要的意义。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检筛查。无论是不是高危人群，一旦体检中发现第四脑室占位时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下，发现颅内压增高，有头痛、头晕，伴以恶心、呕吐、视盘水肿等症状，即高度怀此病时，应及时就医。

• 已经确诊第四脑室肿瘤的患者，若出现小脑危象及脑疝等严重并发症，危及到患者生命时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视物模糊、意向性震颤、共济失调等，可到相应科室就诊，如眼科、神经内科等。

• 最近食欲怎么样？是否受到了影响？

• 头晕、头痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如恶心、呕吐、视乳头水肿等)

• 是否有以下症状？(如乏力、头晕、肢体麻木、视物模糊、视力下降等症状)

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

血尿常规、血生化，早期一般无明显异常，晚期出现并发症时有异常。

影像学检查

主要有CT、MRI，不同类型肿瘤影像学表现各异。

星形细胞瘤

CT示星形细胞瘤可表现为完全囊性、囊性伴附壁结节或单发大囊，肿瘤边界清楚，通常呈圆形或类圆形，MRI增强扫描时，附壁结节呈均质性明显强化，而囊液囊壁均不强化。

髓母细胞瘤

CT扫描多呈稍高密度或等密度实质性肿块，边界清楚，肿瘤内钙化少见。MRI扫描，T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI呈高信号，CT和MRI增强扫描多呈均质。

室管膜瘤

CT平扫时肿瘤多呈等密度或稍高密度，约近半数有钙化，MRI扫描，T1WI肿瘤呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，CT和MRI强化扫描肿瘤常呈轻度不均质强化。

脉络丛乳头状瘤

CT扫描见肿块呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状或凹凸不平，是脉络丛乳头状瘤的一个特点，肿瘤多呈等密度或稍高密度，少数也可呈稍低密度。MRI扫描T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，其瘤内常可见颗粒状混杂信号，这是脉络丛乳头状瘤的MRI表现特点。肿瘤边界清楚，肿瘤内可发生钙化，增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化。 

其他类型肿瘤

脑膜瘤、血管母细胞瘤、表皮样囊肿等其他类型肿瘤，也各自有相应CT扫描及MRI扫描特点。

特殊检查

脑电图检查、脑血管造影检查、脑室造影检查。

满足以下情况时，多考虑为第四脑室肿瘤：

临床表现

头痛、头晕、呕吐，下肢无力和共济失调所致的步态不稳，吞咽困难和声嘶等颅内高压、小脑、脑干损害表现。

影像学检查

CT和MRI是第四脑室肿瘤的诊断及鉴别诊断的主要手段，不同类型的肿瘤影像学表现有其特异性。

• 髓母细胞细胞瘤CT平扫表现为等或略高密度，钙化少见。MRIT1WI肿瘤呈略低信号，T2WI呈高信号，表现为均质性或非均质性，增强扫描病灶明显强化。

• 室管膜瘤密度和信号不均匀，可出现钙灶和囊变，增强扫措病灶不均匀强化。

• 胶质细胞瘤易发生囊变，且囊腔较大，增强扫描病灶可以增强，也可以不增强。

• 脉络丛乳头状瘤病灶形态不规则，星分叶状。增强扫描病灶量明显均匀强化，肿瘤刺激脉络丛可以产生过多的脑脊液，脑积水较其他肿瘤更明显。

• 脑室内转移性肿瘤常伴有脑内其他部位转移。

• 脑室内皮样囊肿最常好发于第四脑室，CT值为负值和MRIT1WI呈高信号为其特征性改变，易与其他囊性病变鉴别。

• 血管母细胞瘤典型表现为大囊,，内有壁结节，,增强扫描壁结节强化明显。

• 胚胎癌多发生在儿童，MRI信号均匀，表现为等T1略长T2信号，信号均匀，增强扫描病灶均匀强化。

第四脑室肿瘤肿瘤较容易定位，但其定性需要仔细鉴别，主要是鉴别其具体类型：

星形细胞瘤

主要发生于儿童，是儿童后颅窝最常见的肿瘤，占儿童期全部脑肿瘤的10％～20％。CT示星形细胞瘤可表现为完全囊性、囊性伴附壁结节或单发大囊，肿瘤边界清楚，通常呈圆形或类圆形，MRI增强扫描时，附壁结节呈均质性明显强化，而囊液囊壁均不强化。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，主要见于15岁之前，尤其4～8岁最常见。属于高度恶性，发展快，病程短，多在3个月以内，常在早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。儿童髓母细胞瘤常发生于小脑上蚓部，即第四脑室顶的中线部。肿瘤常迅速生长突入和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水。CT扫描多呈稍高密度或等密度实质性肿块，边界清楚，肿瘤内钙化少见。MRI扫描，T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI呈高信号，CT和MRI增强扫描多呈均质。

室管膜瘤

室管膜瘤占颅内肿瘤的1％～4％，起源于室管膜细胞，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见，约占近半数。四脑室室管膜瘤多起自于四脑室底部，肿瘤首先向第四脑室生长，可充满四脑室腔。CT平扫时肿瘤多呈等密度或稍高密度，约近半数有钙化，MRI扫描，T1WI肿瘤呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，CT和MRI强化扫描肿瘤常呈轻度不均质强化。 

脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，不常见。第四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人，而儿童脉络丛乳头状瘤则常见发生于侧脑室三角区。CT扫描见肿块呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状或凹凸不平，是脉络丛乳头状瘤的一个特点，肿瘤多呈等密度或稍高密度，少数也可呈稍低密度。MRI扫描T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，其瘤内常可见颗粒状混杂信号，这是脉络丛乳头状瘤的MRI表现特点。肿瘤边界清楚，肿瘤内可发生钙化，增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化。 

第四脑室肿瘤的治疗包括手术、放疗、不同方案的化疗，以及近年来发展迅速的基因治疗等所组成的辅助综合治疗。由于肿瘤与脑室及周围重要解剖功能结构的密切关系，部分肿瘤的病理行为特点，使得本病的治疗比较困难。因此，为了谋求最佳的治疗效果、延长患者的生存时间，并减少治疗带来的不良影响，需要确定哪些临床因素会对患者的预后产生影响，并据此来预测患者的预后和制定相应的治疗方案。

抗感染类

如三代头孢、青霉素，颅脑手术术后易并发颅内感染，及早应用抗生素并根据药敏适时调换用药，达到最佳治疗效果。

降颅压

如甘露醇，其对于各种原因引起的颅内压增高都有很好的降压效果，且不良反应较少。

维持水电解平衡

如钠盐、钾盐，其基本作用都是补充机体所需，以维持正常的神经肌肉活动。

营养神经

如甲钴胺、胞磷胆碱钠，其可保护颅脑神经，减少并发症。

手术原则

• 最大限度切除肿瘤。

• 最大程度保留脑干功能。

• 打通脑脊液循环通路，解除脑脊液梗阻。

第四脑室肿瘤的手术入路

小脑下蚓部入路

为第四脑室肿瘤手术治疗的常见入路，多用于切除第四脑室底部近中线下半部分及其顶部下半部分的肿瘤。优点是手术路径相对较短，且可以充分显露第四脑室的顶部，肿瘤的分离沿正中孔中部进行，缺点是对于第四脑室外侧壁、环绕外侧隐窝的外侧区域、深部导水管区域的肿瘤手术术野的暴露不充分。

经膜髓帆入路

经膜髓帆入路也称小脑延髓裂入路，适用于第四脑室肿瘤和脑干背侧肿瘤，对第四脑室和脑干背侧肿瘤的显露较好。一般患者采用侧卧位，患侧朝上，有利于术中术者的操作，沿小脑扁桃体和延髓的自然间隙分离，不切开小脑下蚓部即可充分暴露第四脑室各个壁。

正中孔或扁桃体蚓垂间沟入路

手术切口在后颅凹正中线与颈部皮肤交点处，枕骨鳞部开小骨窗，通过第四脑室正中孔入路，导入神经内镜。该入路优点为通过该入路，可完整切除第四脑室肿瘤，而且可避免因切开小脑蚓部，而引起的后蚓部综合征，也可避免过度牵拉小脑损伤齿状核及皮质齿状核束导致的小脑缄默综合征。随着现代神经内窥镜技术的不断发展，该入路用于第四脑室手术治疗得到初步推广，是第四脑室肿瘤神经显微手术治疗的大发展方向。

联合手术入路

一般采用小脑下蚓部入路联合延髓裂入路，或正中孔或扁桃体蚓垂间沟入路结合神经内镜，也可取得较好的手术效果。

肿瘤切除与显微外科手术技术

借助显微镜实施切除手术，可使手术过程更加精细化。在保护脑干功能的同时，最大范围切除肿瘤。对于第四脑室渗血患者，选择速即纱轻压止血，并在术中严格控制对脑干的刺激及损伤，可显著降低术后并发症情况发生。 

患者术后2～8周，采用Co-60或6Mv-xray照射。根据肿瘤的病理诊断结果，进行局部照射、全脑或全脑脊髓轴放疗。

采用替尼泊苷、洛莫司汀静滴。

较难治愈，手术治疗效果较好，但应注意其并发症和转移的危害。

第四脑室肿瘤第3年、第5年的生存率分别为35％～67％和29％～41％，整体术后生存时间不长。

第四脑室肿瘤术后应定期复查影像学检查(MRI及CT)，防止其肿瘤术后的转移；术后2年内每半年复查一次，往后可每年复查一次。

第四脑室肿瘤本身无特殊饮食要求，由于其并发症较严重和危急，因此一切可以诱发其并发症的不良饮食也必须注意。患病期间由于恶性消耗，易使患者抵抗力下降，饮食中应注意补充优质蛋白。还可食用适量富含钾、钠、维生素的食物和水果，以便补充水电解质失衡所丢失的部分。

• 忌吃油炸、油煎食物。

• 少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物，易导致粥样斑块形成，对脑血管危害度大，并发此病时容易出现危急情况。

• 禁食冬瓜等利尿性食物，加重水电解质失衡。

第四脑室肿瘤患者应避免发生颅内感染，同时第四脑室肿瘤患者术前容易因应用降颅压药物导致水电解质失衡，对于此类患者其术前、术后的护理也极其重要。

• 了解各类降颅压、脱水药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

• 要及时发现脑脊液漏和皮下积液，患者术后每次翻身，家人要观察伤口敷料处是否渗液及皮下积液。如翻身时发现伤口敷料外观潮湿，可将渗出液送检，行糖定性试验，以确定是否为脑脊液伤口漏。

• 患者勿做剧烈咳嗽、擤鼻、屏气等增加颅内压的行为，保持大便通畅。

• 定期复查血尿常规、水电解质，及时纠正低钾、低钠、低蛋白血症等情况。

• 术后严密监测生命体征变化，积极预防颅内感染发生。

出现脑疝等危急并发症时，严禁随意搬动病人，以防加重脑组织移位。

由于第四脑室肿瘤的发病机制尚不清楚，建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

第四脑室肿瘤(4th-VT)筛查的年龄和频率

对于星形细胞瘤，主要发生于儿童。髓母细胞瘤主要见于15岁之前，尤其4～8岁最常见。这些特殊类型的肿瘤高危人群，宜及早开始进行筛查。

第四脑室肿瘤(4th-VT)筛查的方法

一般选用CT、MRI进行筛查，诊断性能较高。

• 合理膳食，三餐规律，控制食盐、油脂等的摄入，防止并发高血压疾病、脑血管疾病造成的严重脑损害。

• 经常运动，提高机体免疫能力，对于预防肿瘤发生也有积极作用。

• 夫妻双方应做好产前体检，避免遗传性的疾病发生。

• 孕妇应避免做辐射较高的检查，射线可能会使胎儿发生畸形或者染色体变异的情况。